主要表现为突发性，进行性呼吸窘迫，气促，紫绀，常伴有烦躁，焦虑表情，出汗等，其呼吸窘迫的特点不能用通常的疗法使之改善，亦不能用其他原发心肺疾病(如气胸，肺气肿，肺不张，肺炎，心力衰竭)解释。

胎儿在胎龄22～24周时肺Ⅱ型细胞已能产生PS，但量不多，且极少转移至肺泡表面，随着胎龄的增长，PS的合成逐渐增加，因此婴儿愈早产肺中PS的量越少，RDS的发生率也愈高，胎龄24～30周时各种激素对促进肺成熟的作用最大，此时是产前预防的最佳阶段，32～34周以后激素对肺成熟的影响不很重要，胎龄35周以后是PS迅速进入肺泡表面的阶段，早产儿出生后肺仍继续发育，生后72～96小时内产生的PS一般能够维持正常呼吸，因此只要在PS缺乏阶段加以补充，使早产儿渡过难关，存活率可以提高。

糖尿病孕妇的血糖高，胎儿的血糖也随之升高，此时胎儿胰岛素的分泌必须增加，才能适应糖代谢的需要，使葡萄糖转变成糖原，这种情况下使胎儿长得肥胖巨大，但肺不一定发育成熟，而且胰岛素有拮抗肾上腺皮质激素的作用，影响肺的发育。

宫殿内窘迫多发生在胎盘功能不全的胎儿，由于长期缺氧影响胎儿肺的发育，PS分泌偏低;出生时窒息多由于难产引起，是新生儿发生RDS的原因之一。

肺外观大小正常，由于高度郁血，呈深红色，质h炄绺危入水下沉，切面呈深红色肺组织片苏木伊红染色显微镜下见广泛的再吸收肺不张，肺泡间壁相互贴近，肺中仅有少量扩张的肺泡，其壁附有一层嗜伊红均匀而无结构的物质，即透明膜，有时可见透明膜部份游离于肺泡中，肺泡管和细支气管扩张，壁上也附有透明膜，肺组织则有水肿，有时可见到水肿液浓缩成透明膜的过程，并可见到大单核和多核细胞渗出，存活32小时以上者常并发肺炎，而透明膜已被吸收或呈疏松颗粒状碎片。

发病机制

PS能降低肺泡壁与肺泡内气体交界处的表面张力，使肺泡张开，其半衰期短而需要不断补充，PS缺乏时，肺泡表面张力增高，肺泡萎陷，使功能余气量下降，肺顺应性曲线下移，顺应性下降，无效腔通气，呼吸做功显著增加，能量耗竭，导致全身脏器功能衰竭，按照公式：

P(肺泡回缩率)=2T(表面张力)/r(肺泡半径)。

呼气时半径最小的肺泡就最先萎陷，于是发生进行性肺不张，不成熟肺的肺泡数量和通气面积太少，肺泡间隔宽，气体弥散和交换严重不足，呼气末肺泡萎陷，通气困难，出现低氧血症，使肺泡上皮细胞合成表面活性物质能力下降，导致临床上呼吸困难和发绀等症状进行性加重，持续低氧导致肺血管痉挛，出现肺动脉高压，肺血流减少，肺外右向左分流，肺内动静脉分流，使通气-灌流比例失调，影响气血交换，持续低氧和酸中毒可以造成心肌损害，心输出量下降，全身性低血压，低灌流，最后出现以呼吸衰竭为主的多脏器衰竭，其过程如下：肺泡表面活性物质不足→肺泡壁表面张力增高(肺泡回缩力增高)→半径最小肺泡最先萎陷→进行性肺不张→缺氧，酸中毒→肺小动脉痉挛→肺动脉压力增高→卵圆孔及动脉导管开放→右向左分流(持续胎儿循环)→肺灌流量下降→肺组织缺氧更重→毛细血管通透性增高→纤维蛋白沉着→透明膜形成→缺氧，酸中毒更加严重，造成恶性循环。

由于肺PS的分泌合成作用下降，PS再循环途径的阻断，或者因肺泡腔内液体过多(转运障碍，高渗出)，均可以使PS不足，病理性渗出液含大量血浆蛋白，在肺泡腔内干扰和抑制PS功能，出生时吸入，肺炎，肺发育不良，肺出血，以及窒息缺氧性损害等出生早期病况，均可与上述病理生理相关等，早产儿肺内肺表面活性物质的磷脂总量，只有足月儿的10%～30%，或更低，且缺乏SP-A，B，C等主要肺表面活性物质蛋白，因而在数量和质量上均劣于足月儿，是发生RDSN的主要原因，应用外源性肺表面活性物质制剂，可以迅速提高肺内的肺表面活性物质含量，将肺表面活性物质经气道滴入RDSN患儿肺内后，肺表面活性物质磷脂会立即被肺泡上皮细胞摄取，并逐渐强化内源性肺表面活性物质的功能活性，特别是促使SP-A，B，C的合成分泌，这一过程与用药后的临床反应和转归密切相关。

诊断

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

鉴别诊断

一、B族β溶血性链球菌感染

宫内或娩出过程中感染的B族溶血性链球菌肺炎或败血症，极似肺透明膜病，不易区别，如孕妇有羊膜早破史或妊娠后期的感染史需考虑婴儿有发生B族β溶血性链球菌感染的可能，及时采血作培养以资鉴别，在诊断未明确前宜当作感染性疾病治疗，给青霉素。

二、湿肺

湿肺多见于足月儿，症状轻，病程短，不易和轻型肺透明膜病区别，但湿肺的X线表现不同，可资鉴别。

三、颅内出血

缺氧引起的颅内出血多见于早产儿，表现呼吸抑制和不规则，伴呼吸暂停，另方面，发生NRDS后因缺氧也可引起颅内出血，颅内B超检查可作出颅内出血的诊断。

四、横膈神经的损伤

横膈神经的损伤(或横膈运动功能不正常)及膈疝，都可出现呼吸困难，但心肺体征和X线表现可资鉴别。

新生儿呼吸窘迫综合征西医治疗

1、一般治疗

①保温：放置在自控式暖箱内或辐射式抢救台上，保持皮肤温度在36.5℃。

②监测：体温、呼吸、心率、血压和血气。

③保证液体和营养供给：第1天5%或10%葡萄糖液65—75ml/(kg.d)以后逐渐增加到120—150ml/(kg.d)并补充电解质，病情好转后改为经口喂养，热能不足使辅以部分静脉营养。

④纠正酸中毒。

⑤关闭动脉导管：应严格限制入液量，并给予利尿剂，如仍不关闭者，可静脉注射消炎痛、剂量为每次mg/kg，首次用药后12、36小时做各用1次、共3次。其机理为：前列腺素E是胎儿及生后初期维持动脉导管开放的重要物质，而前列腺素合成酶抑制剂(消炎痛)可减少前列腺素E的合成。有助于导管关闭。用要五无效时可考虑手术结扎。

⑥抗生素：根据肺内继发感染的病原菌(细菌培养和药敏)应用相应抗生素治疗。

2、氧疗和辅助通气

①吸氧：根据发绀程度选用鼻导管、面罩或头罩吸氧，因早产儿易发生氧中毒，故以维持PaO250—70mmHg(6.7—9.3kPa)和TcSO285%—92%为宜。

②持续呼吸道正压及常频机械通气。

③其他：近年大样本、多中心的研究表明当CMV治疗难以奏效时，改用高频振荡或高频喷射呼吸机，可减少常频呼吸机的负作用，以取得较好的疗效。ECMO对呼吸机治疗无效的病例有一定疗效。

3、PS替代疗法

可明显降低RDS病死率及气胸发生率，同时可改善肺顺应性和通换气功能，降低呼吸机参数，PS目前已常规用于预防或治疗RDS。

①PS：包括天然、半合成及人工合成三种。

②使用方法：一旦确诊应尽早使用(生后24小时内)经气管插管分别取仰卧位、右侧卧位、左侧卧位和再仰卧位各1/4量缓慢注入气道内，每次注入后应用复苏囊加压通气1—2分钟，PS制剂不同，其剂量及间隔给药时间各异，视病情予以2-4次。

新生儿呼吸窘迫综合征中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(仅供参考，详细请询问医生)

主要食物：粥、面食(面条、面片、包子、饺子、馄饨等)、软饭。

辅助食物：母乳/配方奶、白开水、鱼肝油(维生素A、维生素D比例为3:1)、水果汁、菜汁、菜汤、肉汤、米粉(糊)、磨牙食品、菜泥、水果、肉末(松)、碎菜末、肝泥、动物血、豆制品、蒸全蛋、馒头、面包、小点心(自制蛋糕等)。

（以上资料仅供参考，详细情况询问医生) 

一、产前预防

指地有可能发生早产的孕妇在妊娠后期给予肾上腺皮质激素(adreno-cortical hormone,ACH),以预防早产儿出生后发生RDS或减轻RDS的症状，1969年Liggins首先发现静脉滴入地塞米松能促进早产羊肺的成熟，对其他异种动物肺也可得出同样结果，以后逐渐应用到孕妇，促进早产儿肺的成熟，最常用的激素是倍他米松(betame-thasone)和地塞米松(dexamethasone)因它们较其他ACH易于通过胎盘进入胎儿，ACH的作用在刺激胎儿肺Ⅱ型细胞产生磷脂和小分子蛋白质，降低肺内毛细血管的透渗性，减少肺水肿，因此能降低RDS的发生率，即使发病，症状也较轻，能降低病死率，治疗时供氧浓度不必过高，可预防支气管肺发育不良(BPD)和晶体后纤维增生症(ROP)等并发症，由于减轻了缺氧，按理也应减少新生儿坏死性小肠结肠炎和缺氧缺血性颅内出血的发病率。

对孕妇ACH的预防剂量;倍他米松或地塞米松各为24mg，分2次肌注，间隔24小时，国内常用的剂量为5～10mg，肌注或静滴，每天1次，共3天，预防应在孕妇分娩前7天至24小时给予，使药物有足够的时间起到应有的作用，ACH预防对孕妇及胎儿并不增加感染的可能，即使羊膜早破也不会在原来基础上再提高感染率，宫内发育迟缓并不是禁忌症，对娩出的极低出生体重儿，预防RDS的效果尚不一致，一般认为不能降低RDS的发生率，但在已成活的婴儿中脑室管膜下生发层出血的发生率似可减少，ACH对糖尿病孕妇的婴儿，Rh溶血症患儿和多胎小儿的疗效较差。

ACH预防虽有肯定疗效，但仍有10%孕妇的早产儿发生RDS，因此考虑加用其他激素再提高疗效，甲状腺素有促进肺成熟的作用，但由于不易通过胎盘屏障，临床上无法应用，后来发现动物脑组织中的甲状腺释放激素(thyrotropin releasing hormone,TRH)结构功能与甲状腺素相似，且能通过胎盘，可用为预防制剂，剂量每次0.4mg，每8小时1次，共4次，有的孕妇可能出现副作用，表现有VA心，呕吐和高血压，可减至半量，加用TRH后，RDS的发生率和病死率更降低。

二、产后预防

指出生后半小时内给婴儿肺表面活性和物质以预防RDS的发生或减轻其症状，多用于产前孕母未作预防的婴儿，预防愈早效果愈好，最好在婴儿呼吸开始前或在呼吸机正压呼吸开始前从气管插管内滴入，可使PS在肺内均匀分布，预防的效果表现在RDS的发生率和病死率降低，发病者的病情较轻，由于PS能及早改善体内氧合功能(oxygenation)，有的婴儿可以不用呼吸机，供给的氧浓度及平均气道压可以较低，因此气漏和氧中毒的发生率明显下降，也可减少氧缺血性颅内出血的发生，发生慢性肺部疾病(chronic lung diseases,CLD)更是少见，CLD系指生后28天内需要供氧的疾病，虽然预防的优点很多，但早产儿和窒息儿不一定都发生RDS，对不发病的婴儿预防将增加费用和不必要的气管插管，而且窒息儿和早产儿常需要更紧急的复苏处理，PS预防会暂时中断复苏的连续过程，因此产房内对胎<28周或出生体重<1000g的早产儿，如产前孕母未接受ACH预防，则在有经验和熟练的复苏人员的处理下可给PS预防，其他婴儿则在发生RDS后立即利用呼吸机和气管插管滴入PS，按治疗处理。

PS预防和PS治疗不易绝然分开，不少刚复苏后的新生儿呼吸不规则或出现窘迫，需要PS继续治疗，预防量和治疗量相仿，如用天然PS(不论猪肺或牛肺PS)100～150mg/kg，如用合成的 Exosurf滴入剂量为 5ml/kg(内含DPPC 67mg/kg).参阅呼吸窘迫综合征的治疗和第三章第三节肺表面活性物质及其临床应用的概述。

三、联合预防

指产前为孕妇用ACH，产后为新生儿用PS的联合预防，用于①产前预防开始比较晚，孕妇未到24小时已分娩，②宫内窘迫严重的新生儿，生后发生的RDS也常常严重，此采用联合预防为妥，动物实验证明联合预防比单独预防效果好。

【实验室检查】

1.生化方法

一般采用薄层层析法(TLC)，在孕末期(3rd trimaster)的开始PC和S的量约相等，至胎龄34周时PC迅速增加，而S却相对稳定或略减少，因此L/S比值升高，此后不久(约胎龄35周时)开始出现PG，一旦出现即迅速上升，因此胎龄34～36周是实验检查的最佳阶段。

(1)L/S比值：L/S≥表示“肺成熟”，1.5～2表示过渡值或可疑，<1.5表示“肺未成熟”，羊水如胎粪污染不严重或系从阴道流出，对检测值影响不大，糖尿病孕妇的L/S值常偏高，有时虽>2，但婴儿仍可发生RDS，因此对糖尿病孕妇不能单靠一种检查，需和其他检查结果(如PG)相互对照，更为可靠。

(2)PG：PG在PS中达到3%时薄层层析即可表达，只要有PG存在即表示“肺已成熟”，它的敏感性很高，但特异性较差(约75%)。

(3)DPPC值：测定值>500mg/dl时表示肺已成熟，但约有10%的受检者虽DPPC已达500～1000mg/dl，仍发生NRDS。

2.泡沫法(foam test)

属于生物物理测定方法，原理是PS有助于泡沫的形成和稳定，而纯酒精则阻止泡沫的形成，方法：取羊水或支气管分泌物0.5～1.0ml，加等量95%酒精，用力摇荡15秒钟，静立15分钟后观察试管液面周围泡沫的形成，无泡沫为(-)，≤1/3试管周有小泡沫为(+)，>1/3试管周至整个试管周有一层小泡沫(++)，试管上部有泡沫层为(+++)，(-)表示PS少，可诊断为缺乏征，(+)或(++)为可疑，(+++)表示PS多，本方法为泡沫法中的一管法，还可用4个试管做泡沫法，参阅第三章第三节羊水的生理及功能。

3.胃液振荡试验 胃液1ml加95%酒精1ml，振荡15s后静置15min，如果沿管壁仍有一圈泡沫为阳性，可初步除外HMD，阴性则提示本病，假阳性只1%，但假阴性可达10%，抽胃液时间越晚，假阴性越多，因羊水已进入肠道。

4.血液检查 血pH值，PaO2，HCO3-降低而PCO2，BE增高，呈代谢性酸中毒，血钾早期常增高，恢复期利尿后可降低。

【辅助检查】

肺部X线检查应在用正压呼吸前进行，否则萎陷不久的肺泡可以重新张开使胸片无阳性表现，显示RDSN早期的肺部网状细颗粒影和后期的毛玻璃状(白肺)征象，以及相对增强的支气管充气征，伴早产儿胸廓和肺容积偏小特征，按病情轻重可分四级：

1.第一级表现 为细粟粒状毛玻璃样阴影，两肺透亮度减低。

2.第二级表现 除粟粒阴影外可见超出心影的空支气管影。

3.第三级表现 除上述影像外，心缘与隔缘模糊。

4.第四级表现 为广泛的白色阴影称“白色肺”，其中有黑色的秃叶树枝状空支气管树影由肺门向外周放射伸展至末梢气道，形成“支气管充气征”，用高压氧通入肺内，X线变化可获改善。

肺透明膜病的并发症多发生在氧气治疗过程中或在治疗后的恢复期，重症常并发肺动脉高压，呼吸与心力衰竭。

1、气漏 由于肺泡壁的损伤，气体溢至肺间质，或由于机械通气时吸气峰压或平均气道压(MAP)过高引起间质性肺气肿，气体沿血管至纵隔，引起纵隔气肿，间质气肿也可引起气胸，气漏时呼吸更为困难。

2、氧中毒 当吸入氧浓度(FiO2)过高，或供氧时间过长，可能发生氧中毒，以支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia，BPD)和眼晶体后纤维增生最常见，前者为肺本身的病变，使呼吸机不易撤除，后者表现为晶体后视网膜增生或视网膜剥离，使视力减退，甚至失明。

3、恢复期的动脉导管开放 本症经机械呼吸和供氧治疗后，在恢复期约30%病例出现动脉导管未闭，早产儿动脉导管的组织未成熟，不能自发关闭，但在肺透明膜病的早期肺血管阻力增加，不但不发生左向右分流，有时却相反发生右向左分流，至恢复期肺血管阻力下降，即可出现左向右分流，此时因肺动脉血流增加而致肺水肿，出现间歇性呼吸暂停和充血性心力衰竭，甚至危及生命，在心前区胸骨左缘可听到收缩期杂音，以第2～3肋间最响，如肺血管阻力下降幅度大，甚至可出现连续性杂音，胸部X线片显示心脏影扩大，肺野充血，B型超声心动图可直接探得未闭的动脉导管。