无肌炎性皮肌炎是皮肌炎的一种新类型,它有特征性的皮肌炎皮肤改变而无肌炎,持续24个月,它与皮肌炎一样有恶性肿瘤的高伴发率,属于伴肿瘤性结缔组织病。
1、眼睑周围呈现水肿性紫红色斑(紫罗兰色)(尤其是上眼睑有紫红色斑,眼睑周围有水肿,又称向阳性皮损),对称性分布。在颈部、肩部、上胸部、前臂、上臂部有皮肤异色症样红斑(皮肤损害上有毛细血管扩张,轻度萎缩。既有色素沉着,又有色素减退)。
2、Gottron丘疹和Gottron征:在指关节、指掌关节背面,肘、膝关节伸侧有对称性分布的紫红色丘疹,称为Gottron丘疹,这些丘疹处又有紫红色斑、萎缩斑或融合成斑块(有毛细血管扩张,潮红和鳞屑),称为Gottron征。
3、甲皱襞处有毛细血管扩张(甲的周围有毛细血管扩张)。
4、曝光部位皮肤红斑:暴露部位受日光照射处发生境界明显的水肿性红斑。最典型见于胸部V字区或圆领衫的圆领外皮肤,此为光敏所致。(V字区有萎缩性皮炎、红斑、毛细血管扩张、雪茄烟纸样皱缩)。境界清楚。
5、临床无肌肉炎症表现,无肌无力、肌酸和肌痛。
6、肌酶谱、肌电图、肌肉活检、肌炎特异性抗体均正常。肌肉影像学检查(铊扫描、CT、MRI、肌肉超声波检查均正常。
可能为易感人群感染某些病毒后,机体免疫系统发生紊乱,导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。
诊断
1、有诊断意义的皮肤损害(持续6个月以上),主要有4项:
(1)上下眼睑及周围有水肿性紫红色斑,对称性分布。
(2)指关节、指掌关节背面,肘、膝伸侧有Gottron丘疹和Gottron征。
(3)甲皱襞有潮红和毛细血管扩张。
(4)曝光部位皮肤红斑:暴露部位受日光照射处发生境界明显的水肿性红斑。最典型见于胸部V字区或圆领衫的圆领外皮肤,此为光敏所致。(V字区有萎缩性皮炎、红斑、毛细血管扩张、雪茄烟纸样皱缩)。
2、有特征性DM皮肤损害,皮肤活检符合DM组织病理学改变,即可以除外别的皮肤病。
3、皮肤损害出现后24个月,肩、髋近端骨骼肌无炎症症状,如肌无力、肌酸、肌痛等。
4、在皮肤损害出现后24个月内实验室肌酶检查在正常范围内,特别是肌酸激酶(CK)和醛缩酶(ALD)。
鉴别诊断
与其他皮肤病相鉴别。
无肌病性皮肌炎西医治疗
无肌病性皮肌炎属于自身免疫性疾病,又属于副肿瘤性结缔组织病,既要定期随访(最少要随访24个月),又要作全面体检和实验室、影像学检查。目的是及早发现体内伴发的恶性肿瘤。如果仅为治疗较容易,如果随访24个月演变成DM,则要按DM治疗。如果查出体内有恶性肿瘤,应考虑手术切除恶性肿瘤。患者应特别注意避光,防止皮损加重和出现新皮损。常用药物有:皮质激素、抗疟药(羟氯喹)、免疫抑制剂等。
无肌病性皮肌炎中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。 以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。
饮食禁忌
少吃精制糖、白面、腌制食品,牛、羊,猪肉以及饱和脂肪的食物;尽可能不进食海产品(鱼、虾、蟹)等易引起过敏的食物;忌食辛辣刺激食物(葱、姜、蒜等);少食油腻性食物;勿饱食;不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物。
适宜饮食
多食新鲜水果、蔬菜、粗粮、脱脂牛奶、鱼及家禽。
1.去除可能的诱因,如风寒,湿热等不良因素对人体的侵袭。2.加强身体锻炼生活规律,注意劳逸结合。3.加强营养,预防感染。4.调畅情志,保持心情愉快。
肌酶谱、肌电图、肌肉活检、肌炎特异性抗体均正常。肌肉影像学检查(铊扫描、CT、MRI、肌肉超声波检查,血清CK水平正常轻度升高。肌组织学检查可见肌纤维结构异常炎症性改变,CD8T细胞浸润。确诊需用免疫组化技术发现变性肌纤维胞浆和胞核中空泡形成,β-淀粉蛋白浸染呈阳性反应。
主要累及肢带肌、颈项肌、咽喉部肌群,如同时累及皮肤,称皮肌炎。多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史,以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征。可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有肌萎缩。有的合并皮肤或内脏损害,或有恶性肿瘤。