在不同的发病年龄有不同的临床表现，新生儿及幼儿通常表现为腹部肿块、梗阻性黄疸和白便。有些表现上腹部巨大包块而不伴有黄疸。年长儿通常表现为典型的三联症，即腹痛、腹部肿块和黄疸，以腹痛为主，而发热和呕吐也有发生。成人期发病的病例，一般胆总管扩张的程度轻，主要表现为腹痛和慢性胆囊炎症状。

再发性右上腹或上腹中部疼痛性质和程度不同，有时是绞痛牵拉痛或轻微胀痛继发感染时可伴有发烧有时有恶心和有腹痛者约占80%～90%。

一般为再发性多合并感染及发热以上症状多为间歇性发作，由于胆总管远端出口不通畅内容物滞留出现胆道感染使症状发作经过治疗几天后内容物顺利引流症状减轻或消失，有的患儿发作频繁有些可几个月发作一次除以上症状外发作时可伴有恶心、呕吐、黄疸时可出现白陶土样大便，尿色加深，个别患儿特别是婴幼儿发生囊肿穿孔时即引起急性胆汁性腹膜炎症状高热、腹胀甚至发生休克 。

诊断

根据患儿幼年起间歇出现典型的腹痛、黄疸、腹部包块叁大症状应考虑本病，但部分不具有叁大症状，需结合实验室检查、腹部B超、CT和胆道造影等做出诊断。

鉴别诊断

以黄疸为主要表现者需与黄疸型肝炎、胆总管闭锁、溶血性黄疸鉴别，以腹部包块为主要表现者尚需与小儿常见的腹膜后及腹腔内肿物相鉴别，如肾积水、肾胚胎瘤、畸胎瘤、肝肿瘤、肠系膜及大网膜囊肿等，伴腹痛者需与肠套迭、肠憩室、胆道蛔虫、胆囊炎等鉴别，肝内胆管囊肿应与先天性肝囊肿鉴别。

胆总管囊肿西医治疗

1、囊肿全层切除术

婴幼儿病史短，胆总管呈囊肿形扩张多见，囊肿壁通常很薄，门静脉周围炎症轻，组织粘连不重，可行囊肿全层彻底切除。

2、囊肿内膜切除术

如果患儿病史长、反复发生囊肿感染时，囊肿有时会与周围粘连严重，解剖层次不清，囊肿全层切除会渗血多，甚至有损伤大血管和胰腺组织的可能，可以行囊肿内膜切除术，而避免囊肿壁周围游离。

3、囊肿外引流术

对于胆道穿孔引起胆汁性腹膜炎、严重的胆管炎及患儿全身条件较差而致囊肿切除较困难的病例，为了减少对患儿的打击，可行囊肿外引流术，解决胆道梗阻问题，待患儿病情好转后，再次行根治手术。开腹囊肿引流、经皮穿刺囊肿或胆管引流，都是有效的可以选择的方法。

4、肝内胆管狭窄处理

目前认为，术后的胆管炎和肝内胆管结石并发症不是由于返流所致，而是肝内胆管狭窄引起的胆汁流出梗阻和胆道扩张所致。胆管狭窄通常导致了近端胆管的扩张，如果术中不矫治狭窄，术后会导致胆管炎和肝内胆管结石等并发症，目前主张术中同时处理导致肝内胆管扩张的狭窄病变，清除肝内胆管结石。

胆总管囊肿中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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日常保健

1.胆总管囊肿患儿如病史较长，通常伴有营养不佳，甚至有些患儿曾有胰腺炎发作，因此进食情况不是非常好。在这种情况下，为避免引发患儿胆源性胰腺炎发作，患儿应少进食油腻食物，以清淡食物为主，同时按照年龄及时添加辅食及维生素，保持营养均衡。

2.胆总管囊肿术后应以进食营养丰富、纤维素丰富的食物为主，避免便秘发生。术后如无并发症发生，胆总管囊肿患儿的饮食和正常人无差别。

合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。

1.X线检查 ：上腹部平片可见较密肿物阴影，胃肠X线钡剂造影或低张十二指肠造影，可见胃受压向左前移位，十二指肠向左前下方移位，十二指肠弯增大。X线钡剂灌肠检查可见结肠肝曲向前下方移位。胆囊造影经常失败当血清胆红素大于3mg/dl时，口服或静脉造影均无显影可能，只有在未出现黄疸之前，静脉胆道造影还可能有价值。

2.超声波检查 ：可发现恒定的液平段。断层显像仪能可靠地显示出腹腔囊肿的位置和大小。肝脏放射性核素扫描有助于识别肝内胆管状况，以及胆总管囊肿的位置和大小。选择性腹腔动脉造影，可见大面积无血管区提示囊肿所在位置。

对于产前发现的胆总管囊肿，一经发现，出生后应及时就医。因产前发现的胆总管囊肿容易导致进行性肝损伤，如不治疗，最终有导致肝硬化的危险，对于胆总管囊肿患儿均应及时接受手术治疗，长期胆总管囊肿容易导致胆道梗阻，引发肝损伤，另外胆道梗阻可致胆源性胰腺炎发生。胆道长期炎症，也易增加手术难度，导致术后并发症发生。