主要累及神经系统，皮肤和眼部。

(1)神经系统症状：常见癫痫发作，可伴Todd麻痹，发生于1岁左右，抗癫痫药难于控制;随年龄增大常有智能减退;面血管瘤对侧可出现偏瘫和偏身萎缩。

(2)皮肤改变：红葡萄酒色扁平血管痣(出生即见)沿三叉神经第Ⅰ支范围分布, 可波及第Ⅱ或Ⅲ支，严重者蔓延至对侧面，颈部，躯干，少数见于口腔粘膜，血管痣边缘清楚, 略高出皮肤, 压之不褪色，累及前额，上睑可伴青光眼和神经系统并发症，仅累及三叉神经第Ⅱ和第Ⅲ支神经症状少见。

(3)眼部症状：30%的患者伴青光眼和突眼(突眼因产前眼内压过高所致)，对侧同向性偏盲(枕叶受损)，先天性异常(如虹膜缺损和晶状体混浊)，视力减退等。

面部三叉神经分布区的毛细血管扩张或海绵状血管瘤以及同侧枕，顶或额叶软脑膜的血管瘤(以静脉性为主)，多见于枕叶，血管瘤下脑皮质萎缩，硬化和钙化，镜下神经元丧失，胶质细胞增生和钙质沉着。

通过检查与症状不难与血管瘤和癫痫发作相鉴别。

1.血管瘤(haemangioma)是先天性良性肿瘤或血管畸形，多见于婴儿出生时或出生后不久，它起源于残余的胚胎成血管细胞，活跃的内皮样胚芽向邻近组织侵入，形成内皮样条索，经管化后与遗留下的血管相连而形成血管瘤，瘤内血管自成系统，不与周围血管相连。发生于口腔颌面部的血管瘤占全身血管瘤的60%，其中大多数发生于颜面皮肤，皮下组织及口腔粘膜、如舌、唇，口底等组织。

2.癫痫俗称为 “羊癫疯”，“羊角风”“羊羔疯”或者“羊痫风”，是多种原因引起脑部神经元群阵发性异常放电所致的发作性运动，感觉、意识、精神，植物神经功能异常的一种疾病。早在两千二百年前的《黄帝内经》中就有所记载。相信人们对这种疾病并不会很陌生，常常被人们通俗的称为“抽风”。

头-面血管瘤综合征西医治疗

1.癫痫--抗痫药控制。

2.面部血管瘤--行整容术、激光治疗。

3.青光眼和突眼--手术治。

4.部分病人可行脑叶、脑半球切除术。

5.偏瘫病人可康复治疗。

头-面血管瘤综合征中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

1)宜多食各种新鲜水果、蔬菜，进低脂肪、低胆固醇食品如：香菇、木耳、芹菜、豆芽、海带、藕、鱼肉、兔肉、鸡肉、鲜豆类等。

2)宜多食干豆类及其制品。

3)宜选用植物油，不用动物油。

4)少吃辣椒、生蒜等刺激性食物或辛辣食品。

本病是一种脑血管畸形，无有效预防措施，早发现早治疗是防治的关键。

本病可做以下检查：

①2岁后头颅X线平片发现面部血管瘤同侧的脑内病理钙化影，呈双层线条波浪形，脑回形或树枝形，乃可确诊。

②CT提示钙化和单侧脑萎缩, MRI，PET，SPECT显示软脑膜血管瘤，CT提示钙化和单侧脑萎缩, MRI，PET，SPECT显示软脑膜血管瘤。

③数字减影血管造影(DSA)毛细血管和静脉异常, 受累半球表面毛细血管增生，静脉显著减少，上矢状窦发育不良等。

④脑电图(EEG)提示受累半球波幅低,α波减少与颅内钙化程度一致, 可见痫性波。

可有智能减退，对侧偏盲和对侧肢体轻偏瘫，萎缩和肢体生长落后于健侧，可有面痣同侧的凸眼，青光眼，牛眼或视神经萎缩，身体其他部位也可有葡萄酒色皮痣，伴视网膜，肾，肝等血管瘤，还可伴发隐睾，脊柱裂，脊髓空洞症等，可因颅内出血或癫痫持续状态而威胁生命。