1、叶内型通常在儿童期出现症状，主要表现为下呼吸道感染，如发热，咳嗽，脓痰，甚至咯血，肺部听诊可闻及湿Up音，偶见囊肿破裂引起张力性气胸而出现气促症状，伴先天性主动脉瓣狭窄者，可反复咯血，甚至发现有关症状，甚至无症状，经常规胸部X线检查发现。

2、叶外型多数症状不明显，往往由常规胸部X线检查发现，或因合并其他先天性畸形而被发现。

(一)发病原因

系肺先天发育异常，隔离肺组织与正常肺组织有胸膜将其分离。

(二)发病机制

1.叶内型 较常见，约占75%，多位于左肺下叶后基底段，脊柱旁部位，其次为右肺下叶基底段部位，上叶部位较少发生，隔离肺组织呈不同程度囊性或实变，与周围正常气管支气管树缺少交通，镜检可见肺组织有单核细胞和巨噬细胞浸润和纤维化，支气管呈囊性扩张，若隔离肺组织与正常肺组织相交通，则可见管腔内脓性分泌物潴留，相应肺组织炎症细胞浸润，如中性多核细胞等，隔离肺组织血管通常为发育良好的弹性动脉，血管扭曲，管壁增厚，且肺动脉，肺静脉和体循环血管可形成毛细血管前吻合。

2.叶外型 较少见，约占25%，多位于左肺下叶后基底段，亦可位于纵隔内或肠下，隔离肺组织由胸膜包裹而与正常肺组织完全分离，切面呈褐色海绵状，镜检可见肺组织发育不全，甚至呈囊肿状，隔离肺组织的支气管与正常支气管无交通，故肺组织炎症少见，支气管多有不同程度扭曲和扩张，隔离肺组织血液供应主要来源于腹主动脉或其分支，而通过下腔静脉，奇静脉或半奇静脉引流，形成左-右分流，但亦有血液通过肺动脉供应和肺静脉引流者。

根据病史和临床表现，加上肺动脉造影，不难诊断。

本病常需与支气管扩张症鉴别，需与先天性膈疝鉴别，二者同时存在，此外，还需与肺炎，肺脓肿，肺肿瘤鉴别。

支气管肺隔离症西医治疗

(一)治疗

反复发生呼吸道感染更应考虑手术治疗，同时积极进行抗感染治疗。近年报道借助电视胸腔镜进行手术切除取得成功。产前超声扫描发现者，大多数可在产后根据病情处理，但伴羊水过多者，可能需进行产前处理。

(二)预后

手术切除预后好。

支气管肺隔离症中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

多以清淡食物为主，注意饮食规律。

预防感冒。

伴有合并感染时白细胞升高。

1.胸部X线表现为密度增深而不均匀的阴影，边界清楚，呈分叶状，或可伴有单个或多个囊状扩张影，常位于下叶后基底段，且与膈相连，合并肺炎者，往往在隔离肺组织和邻近正常肺组织同时出现肺部炎症浸润影，但待炎症控制后，邻近肺组织表现恢复正常，而隔离肺组织阴影仍持续存在。

2.胸部CT(螺旋CT)扫描和磁共振成像(MRI)有助于观察肺内血管解剖畸形，动脉造影可确定异常血管供应来源。

3.超声检查妊娠22～33周产前超声扫描可能做出诊断。

合并肺炎。