原发性心脏淋巴瘤是一个罕见的淋巴瘤,世界文选报道1949~1996年共40余年间仅76例,有些尸体解剖资料表明,尸体解剖材料中播散型淋巴瘤累及心脏的百分率高达20%。
临床表现无特异性表现,难以控制的心力衰竭(占52%);心前区疼痛(占17%);心律失常(占12%);心包填塞(占12%);上腔静脉综合征(占8%);心肌梗死(占1%),由于临床表现无特征性,因此诊断往往成立于疾病晚期,甚至在尸体解剖时才发现,预后很差,中位生存期为1个月,多数病员在2~3周后死亡。
心脏的变化图像有:巨大的瘤块;多数小的瘤结节和弥漫性浸润,可伴有心包积液,细胞学类型多数为弥漫性大细胞淋巴瘤。
其他因素(25%):其他类型也有记载,有的病变伴有淀粉样变,但没有白血病时向的表现,镜下瘤细胞须同黑色素瘤,未分化癌,粒细胞肉瘤和未分化小圆细胞肉瘤作鉴别诊断,文献中报告的均为B细胞免疫表型,Jensen等在1999年报道的第1例具有T细胞表型的原发性心脏淋巴瘤,其免疫细胞化学的检查结果如下:冰冻切片:CD2,CD45为阳性,CD3少数阳性,其他CD1a,CD4,CD5,CD7,CD8,CD19,CD20,CD21均为阴性,石蜡切片:CD3,CD45RO,CD43,CD74为阳性;CD1,CD20,CD75,CD79a和TdT均为阴性,但作分子生物学检查却显示与免疫表型的不一致,表现为TCRβ的胚系,JH重排,VJ和TCRγ的非克隆性。
原发性心脏淋巴瘤的临床诊断极为困难,非损伤性的检查不能作出明确的诊断,心包积液的细胞学检查及免疫表型的检测有助于诊断的成立,在无心包积液或积液检查阴性的情况下,需要心肌活检才能明确诊断。
这个病一般不会与其他疾病混淆。
原发性心脏淋巴瘤西医治疗
(一)治疗
明确诊断时往往已进入疾病晚期,甚至在尸检时方才发现。因此,对该病的治疗亦极为困难,对此目前人们还缺乏经验,有关文献报道极为少见。目前多数将化疗作为主要治疗手段,少数较早期病例亦可应用局部放疗。化疗方案包括CHOP或其类似方案等,与其他类型的NHL相似,但疗效尚未肯定。随着人们对淋巴瘤认识的逐步深入,相信越来越多的病例将在生前得到及时诊断,其治疗手段亦将走上一个新的台阶。 (二)预后
一般确诊已到疾病的晚期,甚至尸解才发现,故治疗很困难,预后很差,中位生存期为1个月,多数在2~3周后死亡。
原发性心脏淋巴瘤中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
根据医生的建议合理饮食。
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
1.心肌活检 可见淋巴瘤细胞。
2.心包积液的细胞学检查及免疫表型测定。
根据病情,临床表现,症状,体征选择心电图,心脏B超,X线,心肌酶及生化等检查。
本病一般无并发症。