肠系膜原发性肿瘤，术前较难确诊，最后诊断依靠手术及病理学检查，临床表现也因肿瘤大小，性质，生长速度而差异较大，良性肿瘤多无临床症状，巨大肿瘤临床症状多因肿块压迫邻近器官所产生的症状。

1.腹部肿块 多为无痛性肿块，病人无意中触及，如病人不太重视常被延误诊治，待肿块长大，随后逐渐发现症状就诊约占77.86%。

2.腹痛 持续性隐痛或钝痛，多见于恶性瘤，占66.7%。

3.体重减轻 贫血多见于恶性瘤。

4.腹水，恶病质 多见于晚期恶性病例。

5.肠梗阻 胡德胜(1982)报道21例因原发性肠系膜肿瘤引起的肠梗阻，占同期原发病变30%，大小肠均可发生，良恶性都可能有肠梗阻，肠扭转5例，肠套叠4例，肠壁受压4例，肠壁浸润3例。

6.体检 腹部可触及肿块，良性瘤多为圆形，可移动的肿块，边界清楚，无压痛;恶性者可触及活动或固定肿块，多高低不平，质硬。

(一)发病原因

原发性肠系膜实体瘤可起源于肠系膜的任一细胞成分，如源于肠系膜的上皮细胞-肠系膜间皮瘤;淋巴管-肠系膜淋巴瘤;成纤维细胞-硬纤维瘤。

(二)发病机制

1、生殖细胞源性肿瘤。

(1)囊肿：有浆液性囊肿，囊性淋巴管瘤，海绵状淋巴管瘤，乳糜囊肿，出血性囊肿，皮样囊肿。(2)良性瘤：有平滑肌瘤，良性血管内皮瘤及血管外皮瘤，神经纤维瘤，脂肪瘤，纤维瘤或纤维瘤病，畸胎瘤，异物巨细胞肉芽肿。

上述各类肿瘤，以浆液性囊肿，纤维瘤，平滑肌瘤较多见，可发生于任何年龄，男女差别不大，囊肿可大到10～20cm而无临床症状，但多房性囊肿，囊内为淋巴液，如含有乳糜状液则称乳糜囊肿，出血者称血性囊肿。

肠系膜恶性肿瘤有平滑肌肉瘤，横纹肌肉瘤，纤维肉瘤，脂肪肉瘤，恶性血管外皮瘤，黄色肉芽肿，网状细胞肉瘤，淋巴肉瘤，霍奇金病，类癌，腺癌，神经瘤恶变，恶性脂液瘤，间皮肉瘤。

首先确定是腹膜后肿瘤或肠系膜肿瘤，再确定是良性或恶性，也要排除是否为肠系膜脓肿，脓肿多有发热，囊性肿块，并在影像检查时发现分隔，一般腹膜后肿瘤多较固定，腹腔内肿瘤常可左右或上下移动，且发展慢，多囊性，光滑，边界清楚，全身情况好，恶性瘤发展快，生长快速，全身症状多，有发热，体重减轻伴腹痛，贫血，晚期者有腹水，肿块硬，高低不平或固定，多实性。

肠系膜纤维瘤应与转移性腺癌相鉴别，特别是伴发家族性息肉者。

原发性肠系膜肿瘤西医治疗

1.手术治疗

肠系膜肿瘤原则上应手术治疗。

(1)肠系膜囊肿：手术可完整地剜出、切除囊肿而不致发生肠系膜血管损伤，虽多数为良性，但术后仍应做病理检查。大多不主张做穿刺抽吸或袋形外翻术。 　　

(2)肠系膜实性瘤： 　　

①良性瘤：手术切除肿瘤，如肿瘤侵及肠系膜血管，则切除肿瘤及血管;肠管如有血运障碍，切除肠管以避免肿瘤复发，预后良好。 　　

②恶性瘤：根治性切除肿瘤及其区域淋巴结，肠管受侵者切除肠管。晚期肿瘤不能根治者，做姑息性切除。 　　

2.放疗或化疗

对恶性淋巴瘤，术后可加用化疗或放疗。 　　

原发性肠系膜肿瘤中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

进食适量糖类，补充热量。大剂量放射治疗的患者，可使其体内的糖代谢遭到破坏，糖原急剧下降，血液中乳酸增多，不能再利用;而且胰岛素功能不足加重。所以补充葡萄糖的效果较好，另外宜多吃蜂蜜、米、面、马铃薯等含糖丰富的食物以补充热量。

1、定期检查：对原发性肠系膜肿瘤的高危人群，如40岁以上男性，家族性多发性肠息肉患者，溃疡性结肠炎患者，慢性血吸虫病患者及有大肠癌家族史的人应定期检查。

2、改善饮食习惯：改变以肉类及高蛋白食物为主食的习惯。少吃高脂肪性食物，特别是要控制动物性脂肪的摄入。合理安排每日饮食，多吃新鲜水果、蔬菜等含有丰富的碳水化合物及粗纤维的食物，适当增加主食中粗粮、杂粮的比例，不宜过细过精。

3、防治肠道疾病：积极预防各种息肉、慢性肠炎(包括溃疡性结肠炎)、血吸虫病、慢性痢疾等，对于肠道息肉更应及早处理。大肠息肉分为五大类，即腺瘤性息肉、炎症性息肉、错构瘤性息肉、生化性息肉及黏膜肥大赘生物等，其中腺瘤性息肉是真性肿瘤性息肉。另外，应积极治疗习惯性便秘，注意保持大便通畅。

1.X线胃肠钡餐造影 可示肠管有受压变形，狭窄，移位。

2.B超及CT检查 B超及CT检查可区别在腹膜后还是腹腔内，囊肿，囊实性，实体瘤，并可看出肿块大小，边界情况，囊性者可看出囊内有无分隔。

良性肿瘤如能全部切除预后良好，如未全部切除或切除不彻底，某些肿瘤如脂肪瘤、纤维瘤、平滑肌瘤等有复发可能。如果是恶性肿瘤，则有可能会发生转移。