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幼年黑素瘤
别名:良性幼年黑素瘤,Spitz痣,梭形与上皮样细胞痣

幼年黑素瘤(juvenile melanoma)是痣细胞痣的一种特殊类型,又称良性幼年黑素瘤(benign juvenile melanoma),Spitz痣、梭形与上皮样细胞痣(spindle and epithelioid nevus)。是发生于儿童、青少年的良性色素痣,儿童面部发生单个红或淡红色结节应考虑此病,为复合痣的异型,好发于面部,损害为单个坚实结节,持续多年后常发展为皮内痣。

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到院就诊须知
  • 挂什么科:
    皮肤性病科 皮肤科
  • 需做检查:
    尿常规  血常规  便常规
  • 治疗方法:
    手术治疗  药物治疗  支持治疗
  • 常用药物:
    暂无相关信息
  • 一般费用:
    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——5000元)
  • 传染性:
    无传染性
  • 治愈周期:
    30天
  • 治愈率:
    40%
  • 患病比例:
    0.00001%
  • 好发人群:
    儿童
  • 相关症状:
  • 相关疾病:
症状解析

1.为复合痣的异型,较少见,通常多见于儿童,约15%见于青少年和成人,无性别差异。

2.好发于面部,尤其是面颊部,耳部和四肢,其他部位亦可发生。

3.损害为单个坚实结节,呈淡红色,红色或棕红褐色,开始生长较快,一般直径为数毫米,以后可达1~2cm,顶圆,表面光滑或轻微脱屑,无毛,或略呈疣状或乳头状,高出皮面,轻微外伤可引起出血和结痂,但很少破溃。

4.持续多年后常发展为皮内痣。

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病因解析

(一)发病原因

本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。病理学检查:多数为复合痣,也可为皮内痣和交界痣。痣细胞有两型,梭形痣细胞和上皮样痣细胞,常以一种痣细胞为主。梭形痣细胞呈长梭形,胞质成原纤维状,核呈椭圆形或圆形,核仁较大,界限清楚,偶有双核或多核,有时核大深染,可见多少不等的正常核分裂象,排列成束,疏松,或呈涡纹状,常与表皮垂直。

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诊断解析

诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

鉴别诊断

1.与结节性恶性黑色素瘤鉴别困难,有时需依赖于多种形态特征评价,包括临床资料,如存在以下表现,倾向于恶性黑色素瘤诊断:

①不典型核分裂象;

②瘤细胞明显向上面的表皮扩展;

③单核瘤细胞核染色质过多。

2.与组织细胞瘤和蓝痣鉴别。

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治疗解析

幼年黑素瘤西医治疗

(一)治疗

本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因治疗,同时本病一般不具有恶性改变,故本病一般无需治疗。对于瘤体较大者,可手术切除或激光打掉,也可以使用液氮冷冻去掉。

(二)预后

持续多年后常发展为皮内痣。

幼年黑素瘤中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

 

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饮食保健

多以清淡食物为主,注意饮食规律。

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预防解析

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

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检查解析

组织病理:多数为复合痣,也可为皮内痣和交界痣,痣细胞有两型,梭形痣细胞和上皮样痣细胞,无或很少黑素。常以一种痣细胞为主,梭形痣细胞呈长梭形,胞质成原纤维状,核呈椭圆形或圆形,核仁较大,界限清楚,偶有双核或多核,有时核大深染,可见多少不等的正常核分裂象,排列成束,疏松,或呈涡纹状,常与表皮垂直,上皮样痣细胞大而呈多边形,胞质丰富,质地均匀或细颗粒状,核大深染,核丝分裂象少见,痣细胞大都排列成巢,巢的大小和形状较为一致,组织切片上常可见人工裂隙,具有黑素细胞痣的成熟现象,真皮乳头上方表皮基底细胞层内出现类似胶样小体的较大的红色小体,称为Kamino小体,对PAS反应可呈阳性。

表皮多增生,真皮上部水肿,毛细血管扩张,有明显炎症细胞浸润,主要为淋巴细胞和组织细胞,呈片状分布。

Spitz痣有时可弥漫纤维化,称为纤维组织增生性Spitz痣。

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并发症解析

本病可使皮肤完整性被破坏,故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症。

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