遗传性对称性色素异常症(hereditary symmetrical dyschromatosis)又称对称性肢端色素沉着(acropigmentatio symmetrica),对称性点状和网状白斑病(leucopathia punctata etreticularis symmetrica)、Dohi对称性肢端色素沉着症(acroigmentation symmetrica of Dohi)。幼时发病,临床表现为手、足背及四肢部出现点状色素沉着斑。
好发于四肢末端,皮疹为点状至扁豆大小的褐色斑,不相融合,似雀斑,夏季日晒后颜色加深,轻者仅限于手足,背部;重者可发生于面部,前臂,胸背,腹部;口腔黏膜亦可发疹,无自觉症状,手足背处间杂有网状白斑及色素斑点,该病男多于女,婴儿期发病,同一家中有相同患者,有的患儿可于生后甲皱襞处或手指远端出现色素脱失。
(一)发病原因
为一种少见的常染色体显性遗传,主要见于亚洲人,可有多种遗传型,与近亲结婚有关。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
应与Kitamura网状肢端色素沉着症,着色性干皮病相鉴别。
遗传性对称性色素异常症西医治疗
尚无特殊疗法,可试用5%二氧化钛霜,口服维生素E。中医治疗可口服生薏米,外搽10%白术醋剂。避免日光暴晒。
遗传性对称性色素异常症中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
长期口服维生素C 片,避免夏季日晒。
本病属于先天性染色体异常性疾病,其次本病可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查,补充充足的叶酸以及其他维生素,也可以在一定程度上减少本病的发生。
组织病理:色素沉着区表皮基底层色素颗粒增多,真皮中噬色素细胞增多,而色素减退区则少。
本病一般不会直接诱发其他疾病。但是由于本病使皮肤的色泽以及形态发生改变,故对于有精神抑郁的患者而言,本病可因皮肤颜色的完整性遭受破坏,故可诱发抑郁症的可能。且本病是遗传性疾病,故可因此合并其他先天性疾病的存在,如先天性的糖原沉着症等。