蹄铁形肾临床表现最常见的有三类：第一是脐部疼痛包块。第二是胃肠功能紊乱症状，如腹痛便秘。第三类是泌尿系的并发症，如感染、积水、结石等。多数病例是在手术时发现，或被误诊为腹部其他疾病如阑尾炎、胰腺炎、十二指肠球部溃疡等。

蹄铁形肾是两肾下极（90％以上为下极）在身体中线融合形成蹄铁形，一般学者认为这种肾脏的形态反常，是在胚胎早期，两侧肾脏的生肾组织细胞，在两脐动脉之间被挤压而融合的结果，融合部大都在下极，构成峡部，峡部为肾实质（或多或少）及结缔组织所构成，位于腹主动脉及下腔静脉之前及其分叉之微上，两肾因受下极融合的限制而不能正常旋转，使肾脊角恰与正常相反，肾动脉可来自髂动脉，来自腹主动脉分叉处，或来自肠系膜下动脉，输尿管较正常之输尿管为短，在峡部之前下行至膀胱。

马蹄形肾的发病率很低大约400名新生儿中可有1例，且多为男性在正常人群中的发生率约为0.5%，男女比例为2∶1临床上各年龄阶段均有，但在尸检中以小儿多见。主要是由于马蹄形肾患者多合并其他系统的先天性异常，其中有些缺陷易导致早期死亡。马蹄形肾的家族性遗传的证据尚不足。

影像学检查是确定诊断的最主要的依据。

鉴别诊断

1．盘形肾为两肾的极部或内侧融合，可产生类似症状，但其位于骶岬前或骨盆内，表面结节状，呈边缘圆钝而不规则的实质性肿块：尿路造影示肾影呈盘形，肾盂肾盏旋转不良，输尿管行径反常；超声检查及放射性核素肾扫描两肾呈盘形融合的畸形影像.

2．块肾(饼状肾)也可有腰痛，腹部肿块及消化道症状，但在下腹正中或骨盆内触及饼状肿块，呈实质性，表面结节状，边缘圆钝；尿路造影示两肾融合成圆形块影．位置较低，肾盂肾盏形态不规则，输尿管变短；超声检查及放射性核素肾扫描两肾呈块状融合的畸形影像。

3．乙状肾为一侧肾上极与对侧肾下极相融合，腹部触及肿块，易与之混淆，但尿路造影肾影呈乙字形，两肾长轴平行，肾盂肾盏旋转反常，肾盂饱满；腹膜后充气造影两肾融合呈乙字形；超声检查及放射性核素肾扫描两肾呈乙字状融合的畸形影像。

4．腹腔肿瘤可触及腹部肿块，但往往有腹痛，腹胀等消化道梗阻表现；消化道钡餐X线检查可见肠道受压变形或充盈缺损；尿路造影肾盂肾盏形态正常；结合病史可予鉴别。

5．特发性腹膜后纤维化：下腹部可触及边缘不清，质地坚硬的肿块，但常伴有低热，血沉增速等全身症状；尿路造影示腰大肌阴影消失，肾盂肾盏中度扩张，输尿管向中线移位。

蹄铁形肾西医治疗

1、无症状者不必治疗。

2、有压迫症状者，宜手术切除峡部，做输尿管松解术及肾固定术。

3、对于一侧肾患严重病变，如结核，肿瘤，则须将患侧切除。

4、并发其他畸形如肾盂输尿管连接部梗阻则做患侧离断性肾盂成形术。

5、由于尿路排泄不畅，造成体内毒素增加，使肾内压力升高，肾盂肾盏扩张，左肾体积偏小，双侧肾功能受损伤，要使用排毒疗法。

蹄铁形肾中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。 (仅供参考，详细请询问医生)  

枸杞：含有胡萝卜素、维生素 B1、维生素 B2、烟 酸、维生素 C、维生素 E、多种游离氨基酸、亚油酸、甜芋碱、铁、钾、锌、钙、磷等成分。中医认为：枸杞子味甘，性平，入肝、肾、肺经，有滋补肝肾、益精明目、和血润燥、泽肤悦颜，培元乌发等功效，是提高男女性功能的健康良药。

1、控制饮食结构，合理饮食。随着社会经济的蓬勃发展，人们生活水平提高，食物的供给非常丰富，不合理饮食带来的一连串因过度营养或高度油脂食品造成的疾病，常见的如高尿酸血症、高脂血症、肥胖等，几乎都会损伤肾脏，导致慢性肾功能损害。因此，饮食方面要合理膳食，低盐、低脂、低糖，多吃富含植物有机活性碱的食品，少吃肉类，多吃蔬菜。

2、适量喝水不憋尿。每天充分喝水随时排尿，泌尿系统亦不易患结石。少喝水、尿排泄少的人，经常泌尿道发炎。憋尿习惯很不利于肾脏，因为尿液经常长时间滞留在膀胱，易造成细菌繁殖；膀胱压力增加，尿液返流使细菌通过膀胱、输尿管感染肾脏，造成肾盂肾炎。

3、注意观察尿液。例如长时间不消失的泡沫状尿液是蛋白尿的表现；白色混浊尿液是尿道发炎及大量磷酸盐排出的表现；排尿灼热、尿频尿急均可确定是尿道感染。通过观察尿液，则可早期发现早期治疗。

通过肾盂造影确诊本病，在肾盂造影片上可见两肾纵轴与脊柱所成之角度（肾脊角）向下方，而不是如正常者向上，有时在静脉造影片上，由于一侧肾功较差或技术条件未显影，则误认显影者为肾转位不全，在考虑诊断时，要注意此点。

影像学检查是确定诊断的最主要的依据，有以下特点：双肾位置偏低；肾轴向由正 常的内上向外下改变为外上至内下或垂直向，两肾纵轴所形成的角度由锐角变为钝角； 肾盂面向前方，肾盏向后，下极肾盏朝向内且位于输尿管内侧，为其特征，输尿管行径 偏内；峡部将双肾联在一起，CT检查时尤为明显， 蹄铁形肾的峡部组织发生肿瘤的易感性增加，可能亦与胚胎因素相关，肾细胞癌 占蹄铁形肾合并肿瘤的50％左右。

[影像学表现]

1.尿路平片及造影：根据两侧肾影靠近脊椎及低位，长轴相互平行或上极向外倾斜而下极向内靠近即可怀疑马蹄肾，有时可见连接的肾下极的峡部轮廓。尿路造影可明确诊断，最显目的征象是下肾盏指向中线，肾孟肾盏长轴上端向外下端向内呈倒“八”字形，输尿管向中线靠近。

2.B超：可清楚显示两肾下极相连，横过下腔静脉和腹主动脉前方。

3.CT：可直接显示两肾下极融合部即峡部横过主动脉前方，且由于肾旋转不良，肾盏位于肾前方，输尿管越过峡部两侧前方下行。但马蹄肾位置一般较低，需扫描到较低位置才能确定诊断。

4.MR和核素还可以从冠状位最示两肾下极融合情况。

马蹄肾容易引起肾积水、感染等并发症，妊娠期间子宫压迫输尿管，更易导致肾功能受损。