眼眶淋巴管瘤多伴有眼睑和结膜侵犯，进展缓慢，病程长。临床表现为眼球突出，眼睑肿胀及结膜透明肿物。

有时瘤内出血，引起突然的眼球突出或眼球突出度突然增加，甚至脱出于睑裂之外，而后可见眼睑或结膜下出血，眼球突出减轻，有的病例因反复出血，眼球突出呈现间歇性，但与体位无关。淋巴管瘤引起的眼球突出虽然明显，但眶内压增高与之不相称，压迫眼球尚可回纳，同时眼球周围软组织向前隆起，淋巴管瘤达到眶前1/3段者可扪及肿物，表面光滑，单一或分叶状，边界不清，软性或有弹性，以光线透照可见透光。

眶内淋巴管瘤常蔓延至或伴有眼睑及结膜侵犯，表现为眼球突出和眼睑肥大，扪之如面团样弥漫性肿物，有的病例病变侵犯眼眶，眼睑，额部和面颊部，一侧颜面部肿大，病变蔓延到结膜，翻转眼睑可见穹隆部水疱样肿物，突出于睑裂，球结膜往往见透明的乳头样突出，多者可占据自角膜至穹隆部全部结膜，眼睑肥大和上睑提肌侵犯引起上睑下垂，遮盖角膜，眼外肌侵犯，复视和眼球运动障碍，眼底多正常，也可见视盘水肿或视神经萎缩，伴有视力减退。

深部淋巴管瘤由于自发性出血表现为突然眼球突出，偶尔发生逐渐眼球突出，上呼吸道感染时可急性变化，进行性出血导致视神经病变，而联合病变，包括深部眶腔间隙和眼睑或眼球表面，以反复自发性出血，上呼吸道感染和潜在性病变内部压迫性视神经病变而外观畸形，联合病变更常见经眶上裂蔓延并可合并颅内静脉血管畸形，复合性病变不仅累及深部和浅层眼眶，也可累及颊部，颈部，面部等身体其他位置。

1.发病原因：与个体发育异常有关。

2.发病机制：此瘤可能是胚胎时淋巴管未能与淋巴系统沟通，发生、发育异常而形成的错构瘤。

儿童时期出现眼球突出并向外下移位，内上方可扪及软性肿块，眼睑皮下或结膜下反复出血病史均提示淋巴管瘤的诊断，影像学上典型的表现为MRI所显示的泡沫状高信号形状，尤其是肿瘤内出血时的信号对诊断非常有帮助。

【治疗】

淋巴管瘤需根据病变位置、范围、正常重要功能结构侵犯情况和组织学类型来确定治疗方案。

1. 手术 对于局限眼球表面或穹隆部结膜下的囊性病变，以手术切除为宜。弥漫性范围较大，甚至侵犯全结膜的非囊性淋巴管瘤手术不易完整切除。手术切除量以不影响上睑提肌和不形成眼睑畸形为度。必要时与颌面外科医生协作，尽量多的切除病变。手术床存在开放的淋巴管，应减少电凝或冷冻，以免形成过多的瘢痕组织，影响功能和外观。术后可能渗漏淋巴液于手术床，穿刺及加压包扎后愈合良好。

2. 物理疗法 冷冻、激光(二氧化碳激光，YAG激光)照射。但常遗留瘢痕，且易复发。

3. 瘤内注射药物 平阳霉素、无水乙醇、糖皮质激素等单纯或联合淋巴管瘤内注射。

4. 观察随访 广泛的结膜下病变手术切除同样存在结膜粘连和复发问题。病变主要位于眼睑或侵及眼睑周围及眼眶浅层，因其增长缓慢，上睑尚未遮盖瞳孔区，不影响视力和眼眶发育，且上睑提肌功能尚正常者，可缓期治疗，待进入学龄期后再予以手术切除。

眼眶淋巴管瘤西医治疗

(一)治疗 　　

淋巴管瘤需根据病变位置、范围、正常重要功能结构侵犯情况和组织学类型来确定治疗方案。 　　

对于局限眼球表面或穹隆部结膜下的囊性病变，如果外观不可接受，可以手术切除，相对容易，以手术切除为宜。弥漫性范围较大，甚至侵犯全结膜的非囊性淋巴管瘤可采取冷冻、激光(二氧化碳激光，YAG激光)照射。但常遗留瘢痕，且易复发。广泛的结膜下病变手术切除同样存在结膜粘连和复发问题。病变主要位于眼睑或侵及眼睑周围及眼眶浅层，因其增长缓慢，上睑尚未遮盖瞳孔区，不影响视力和眼眶发育，且上睑提肌功能尚正常者，可缓期治疗，待进入学龄期后再予以手术切除。手术切除量以不影响上睑提肌和不形成眼睑畸形为度。必要时与颌面外科医生协作，尽量多的切除病变。手术床存在开放的淋巴管，应减少电凝或冷冻，以免形成过多的瘢痕组织，眼睑硬固，影响功能和外观。术后可能渗漏淋巴液于手术床，穿刺及加压包扎后愈合良好。利用二氧化碳激光切除病变，可防止出血和发生淋巴液瘘，认为是一种理想的手术方法。 　　

仅仅限于眶内的淋巴管瘤，较为少见。一般多合并眼睑和(或)结膜侵犯。眶内淋巴管瘤多含有小静脉成分，此种肿瘤虽然也缺乏囊膜，常与周围结构粘连，与眼表面淋巴管瘤比较，相对局限化，外科切除较为容易，且复发也较少见。眶内血管淋巴管瘤常有出血，引起突然的眶压增高，甚至视力丧失，应急症手术切除，抢救及时，预后较好。在手术过程应使解剖层面清楚，保护上睑提肌，眼外肌及其供应神经和视神经，以减少手术并发症。 　　

(二)预后 　　

手术摘除预后良好。

眼眶淋巴管瘤中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

密切观察，定期随访。

早发现早治疗。

【病理学检查】

大体观察：淋巴管瘤是一种无包膜浸润性肿物，瘤体呈海绵状、蜂房状或囊状，内含澄清液体，偶见陈旧性血囊肿。在血管淋巴管瘤(又称脉管瘤)中既有紫红色较为成熟的静脉，又有含清亮液体的淋巴管，因淋巴管菲薄，手术分离时常发生破裂，皱缩。

显微镜下，可见管径大小不等，形状不一，由扩张而被单层扁平内皮细胞衬里的管道汇集而成，管内缺乏血细胞，根据管径大小，常分为毛细管状、海绵状和囊状淋巴管瘤，但在一个标本中往往含有多个成分，以一种为主。

【影像检查】

1.超声波检查：A超显示病变内为明显异质性，为多个或单个高反射之间呈低反射或液平段。B超显示病变形状不规则、界线不清楚的透声区，病变可局限也可弥漫增长，常显示为多腔性占位病变，间隔较多。

2.CT： 大多数病变位于眼球周围，肌锥外和肌锥内均多见，典型的淋巴管瘤在CT上呈现大小不等的条索状，椭圆形或不规则形高密度占位病变，冠状CT显示病变呈多数 点状高密度占位病变，浸润性增长并包绕视神经和(或)眼外肌，并可充满眶内，引起严重眼球突出，由于出血和肿瘤的密度值接近，平扫CT很难显示病变内的出 血或血肿，增强CT病变明显强化，如不增强的病变可能为出血。

3.MRI： 淋巴管瘤可引起反复出血，在MRI有些较独特的信号，故是理想的MRI检查对象。T1WI呈低信号，T2WI呈明显高信号，。病变若有急性出血，T1WI和T2WI均显示低信号;出血后期或血囊肿，T1WI和T2WI均显示高信号。

上睑下垂，弱视，眼睑畸形，眼球运动受限，视力下降。