畸胎瘤(teratoma)是一种先天性囊性肿瘤,发生在眼眶者极少见 。出生即有或常见于新生儿时期,2岁以后明显减少,偶见于成人。
眼眶畸胎瘤表现为出生后即存在的严重单侧性眼球突出,睑裂增宽,眼睑过度延长,球结膜明显水肿。病变发生于眶深部,眼球向前突出,可脱出于睑裂之外,暴露角膜,发生于眼球一侧者,可引起眼球移位,且肿物多波及面颊,颞部和鼻窦,肿物发展较快,直径可达10cm,呈囊性,有波动感,光照检查可见透光,由于肿物的增大,可使眼球运动障碍,眼睑变薄;随着眼球突出的加重,视神经可被拉长,最终导致视力丧失,后期肿瘤可以蔓延至颅内,鼻窦。
畸胎瘤包括由2~3个胚层发育而来的组织,有人认为畸胎瘤的发生与胚胎组织发育、生长异常有关,瘤组织可能来源于胚胎期的一种多能干细胞,具有分化和形成各种组织、器官的潜能。
发病原因:畸胎瘤包括由2~3个胚层发育而来的组织,有人认为畸胎瘤的发生与胚胎组织发育、生长异常有关,瘤组织可能来源于胚胎期的一种多能干细胞,具有分化和形成各种组织、器官的潜能。
发病机制:发病机制尚不完全清楚,眼眶内畸胎瘤病例似1个完全的胎儿或胎儿的一部分,这样的医学奇特表现极为罕见,比较典型的畸胎瘤是一不规则肿块,它含所有3种胚胎层的衍生物,但没有正式胎儿的特征,虽然在身体其他部位的畸胎瘤有恶变者,但在眼眶的畸胎瘤总是良性的,切出的眼眶畸胎瘤显示为一不规则的波动的能透光的多囊肿块,畸胎瘤透照特征是因为病变内或者由表皮,胃肠黏膜或呼吸道上皮衬里的透明囊肿存在之故,孤立的透明软骨,脑脊液,室管膜囊肿和脉络膜丛常常存在。
临床表现结合影像学检查,全身检查均正常,应考虑眼眶畸胎瘤的诊断。因为其囊肿性质肿块容易透光,眼部超声检查显示囊性肿块(常常同眼球后表面方向同位),X线片和CT扫描显示扩大的眼眶有一不规则的多囊性软组织肿块,较大的眼眶畸胎瘤可通过眶骨蔓延至鼻窦或颅内。
鉴别诊断:眼眶畸胎瘤应与出生后进行性眼球突出,例如毛细血管瘤和较少见的横纹肌肉瘤相鉴别。
【治疗】
因畸胎瘤有恶变倾向,故应早期治疗。局部切除可获痊愈,但因侵犯范围较广,往往需多科医生互相配合。切除不完全可复发。如治疗较晚,肿物已将眶内容和眼球挤出眶外,可选择眶内容物剜除术。本肿物对放射治疗不敏感,恶性畸胎瘤应行眶内容物剜除。
眼眶畸胎瘤西医治疗
(一)治疗
因畸胎瘤有恶变倾向,故应早期治疗。局部切除可获痊愈,但因侵犯范围较广,往往需多科医生互相配合。切除不完全可复发。如治疗较晚,肿物已将眶内容和眼球挤出眶外,可选择眶内容切除。本肿物对放射治疗不敏感,恶性畸胎瘤应行眶内容切除。
(二)预后
眼眶畸胎瘤是良性病变,全身预后常常良好。早期的诊断和细心的手术计划可使患者有良好的视力。深部的病变可以使视力丧失。
眼眶畸胎瘤中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
饮食宜清淡富营养而易消化,少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品,戒烟戒酒。
(以上资料仅供参考,详细情况询问医生)
及时发现,及时治疗。
1.病理学检查:肿物外有光滑的囊壁,紫灰红色或灰红色,也可呈灰色,良性畸胎瘤呈囊性,囊壁有外胚层分化而来的复层扁平上皮及其附件,中胚层分化而来的脂肪,纤维组织,平滑肌,横纹肌,软骨和骨组织,以及内胚层分化的呼吸道和消化道黏膜及其腺体,瘤细胞可间变。
2.影像检查
(1)X线检查:胎生期肿瘤已发生,发展者,出生后即可发现眼球突出及囊性肿物,显示眶腔扩大,伴有骨缺失。
(2)超声波探查:可显示出多种声学特性:A型超声显示眼眶内较高的波峰和无回声平段间或出现,表示病变内同时存在强回声区和无回声区,B型超声检查眶内可见类圆形占位病变,内回声根据囊内的不同成分可显示为强回声,块状回声或无回声,但以无回声的囊性病变多见,囊壁内如有软骨,骨骼和牙齿,则可见强回声光斑和声影,病变具有轻度可压缩性,彩色多普勒超声检查显示肿瘤内部无血流信号。
(3)CT扫描:可以清晰地显示眼眶扩大,眶内占位病变及其与视神经,眼外肌的关系,肿物类圆形,边界清楚,内密度不均或呈囊性,部分病例可显示骨密度斑影,为牙齿,骨骼显影,肿物眶外蔓延时,可同时显示鼻窦,鼻咽腔,颅内及颞窝的情况,肿物不被造影剂强化,(4)MRI检查:可见肿物内囊性区和实体性区相混杂,其间可有钙斑,T1WI和T2WI均显示为多种信号强度相间。
眼球运动障碍、上睑下垂及视力障碍等。