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眼眶非霍奇金恶性淋巴瘤

非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkins malignant lymphoma,NHL)是一组恶性程度不等的淋巴细胞肿瘤,病理类型复杂。眼眶内缺乏淋巴组织,原发于眼眶的淋巴瘤属于结外淋巴瘤,约占结外淋巴瘤的3%。少部分病人是因全身淋巴瘤累及眼眶。

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症状解析

无痛性肿物隐匿生长,表现为眼球突出,并向一侧移位。部分病例伴有不同程度的眼睑肿胀、下垂,结膜受累者结膜下可见粉红色鱼肉样新生物。病变通常不影响视力,极少数发展迅速或侵犯广泛的病例可引起视力损害。

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病因解析

病因:

非霍奇金淋巴瘤的病因尚未明确,涉及病毒或细菌感染、放射线、某些化学物质以及除莠剂等多种因素。已知EB病毒与地方性Burkitt淋巴瘤和结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型有关。成人T细胞淋巴瘤/白血病与人类亲T细胞病毒Ⅰ型(HTLV1)感染密切关联。放射线接触如核爆炸及核反应堆意外的幸存者、接受放疗和化疗的肿瘤患者非霍奇金淋巴瘤发病危险增高。艾滋病、某些遗传性获得性免疫缺陷疾病或自家免疫性疾病如共济失调-毛细血管扩张症联合免疫缺损综合征、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征(Sj ren’s syndrome)、低γ球蛋白血症以及长期接受免疫抑制药治疗(如器官移植等疾病)所致免疫功能异常均为非霍奇金淋巴瘤发病的高危因素。

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诊断解析

根据病史及临床表现,并结合影像学检查,诊断并不难,最后确诊还要靠病理检查。

需要与泪腺炎型假瘤进行鉴别诊断,必要时手术活检。眶内恶性淋巴瘤有时伴有其他部位淋巴结肿大,需全身详细检查。

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治疗解析

眼眶非霍奇金恶性淋巴瘤西医治疗

(一)治疗   

若全身检查不能显示全身淋巴瘤、应作眼眶肿物活检,以确定病变性质。通常切除性活检应尽量切除足够的肿瘤组织。如有必要,可行适当的免疫组织化学和电子显微镜检查研究。手术者与病理学者密切配合,切下的组织分为新鲜状态和浸泡甲醇两部分。新鲜标本送作细胞标记研究,甲醇固定之标本作永久切片。若病变能完全切除而不损害重要结构时,可作完全切除而不是切除性活检。   

若临床检查发现有眼眶外肿瘤的证据,应决定适当的活检位置。如眼眶肿瘤于前方结膜下可见,或通过眼睑可扪及,为活检最佳选择,越易接近之部位,越适合做活检。   

若眼眶肿瘤患者有已知活检证实的淋巴瘤病史,细针活检或穿吸活检显示与已知的全身淋巴瘤相一致,宜制定非手术方案。   

良性反应性淋巴细胞增生患者可采用保护眼球的眼眶局部放射治疗。一般应用15~20Gy剂量可致此种肿瘤明显缓解。大部分良性反应性淋巴细胞增生病例,肿物局限眼前部浅表,常可手术完全切除。局限于眼眶的非典型性淋巴细胞增生病例若全身检查正常、可对患侧眼眶局部放疗25~30Gy。明确诊断的眼眶恶性淋巴瘤病例,若全身详细检查没有发现淋巴瘤,局部应给予放射治疗25~30Gy剂量。如有证据表明全身淋巴瘤与眼眶淋巴瘤相关,则最好给患者选择适当的化学治疗而不作放射治疗。如眼眶病变对全身化疗无反应,则作眼眶放射治疗是合适的,治疗后2~3月应复查,再作眼眶CT扫描以明确其对放射治疗的反应。   

(二)预后   

大多数眼眶非霍奇金淋巴瘤患者经治疗后除了一些放射治疗后发生的放射性视网膜病变之外,一般视力预后良好。至于全身的预后主要取决于眼眶病变是局部原发,还是全身淋巴瘤之一部分。淋巴性病变的组织学结果并不总是与全身病变的发展程度相关。有材料显示那些被诊为眼眶良性淋巴细胞反应性增生的患者5年内有15%~20%的机会同时发生或最终发展为全身性病变;那些被诊为非典型淋巴增生性病变有29%~40%的机会发展为全身性淋巴瘤;那些诊为恶性淋巴瘤的病变,5年内有60%以上的机会与全身性疾病相关。有全身淋巴瘤的患者,要经常给予适当的化学治疗;全身性预后可因不同的病例而有相当大的差异。   

因此,对眼眶淋巴增生病变应长期随访,并在必要时重复活检,因病变各型间有可能会发生转变。有作者提出活检最好作切开性活检,并且认为应有最小的标本量。

眼眶非霍奇金恶性淋巴瘤中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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饮食保健

饮食宜清淡,多吃蔬果,合理搭配,营养充足。

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预防解析

由于淋巴瘤患者的病因尚不十分明确,所以缺少有针对性的预防措施,一般预防方法包括:

1.尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有毒物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物;

2.适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。

3.注意饮食规律,避免油炸煎烤类食物,避免抽烟喝酒等不良饮食生活习惯。

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检查解析

【病理学检查】

肉眼检查为均质的灰白色或粉红色的肿块,尽管内部小叶状显而易见,其边界轮廓常常分明。淋巴瘤的病理诊断和鉴别诊断除了组织形态学,还需结合免疫组织化学检测以及基因重排检查。

【影像检查】

1.超声探查: A超显示病变内呈低反射,声衰减不明显,边界清楚,B超显示病变呈不规则形,扁平形或椭圆形,边界清楚,内回声少,声衰减轻,一般CDI常发现病变内有较丰富的血流。

2.CT扫描:多数肿瘤位于眼眶前部,包绕眼球,眼外肌或视神经,边界不清楚,形状不规则,呈铸型样生长。增强明显,很少出现骨破坏,但可充满眼眶。

3.MRI: T1WI多为中低信号,T2WI为中高信号,增强明显。由于病变呈浸润性增生,可显示包绕眼眶正常结构,甚至充满眼眶。

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并发症解析

1.局部压迫并发眼球突出,眼球运动受限,眼球移位;压迫神经和眼外肌,引起视力减退。

2.鼻咽部浸润,引起咽痛、鼻塞、扁桃体肿大等并发症。

3.淋巴瘤亦常侵犯肝脾,表现为肝脾肿大和黄疸。

4.骨骼、中枢神经系统、甲状腺、肺、乳腺、肾脏等均可受累,产生相应的症状。

5、眼眶淋巴瘤发病后,75%的患者会出现中枢神经系统的淋巴瘤,最后因此而致命。

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