原发性胸腺癌是一种少见的纵隔肿瘤,来源于胸腺上皮细胞,在概念和实践中,容易和恶性胸腺瘤和胸腺转移癌相混淆,最常见的组织类型是鳞状细胞癌和未分化癌,绝大多数患者有不同症状。治疗上以手术切除和放疗为主,但疗效和预后较差。
胸腺癌多见于成年男性,平均年龄50岁(19~74岁),其中类淋巴上皮癌也可见于儿童,基底细胞样癌多见中老年男性,黏液表皮样癌与腺鳞癌也可见于中老年女性,临床表现和胸腺瘤相似,但发展较快且容易导致纵隔结构的移位,多数患者就诊时有不同症状,大多数病人表现为胸痛或胸部不适,部分病人可有消瘦,盗汗,咳嗽,呼吸困难等症状,或者引起声音嘶哑、瞳孔缩小等霍纳综合征,若肿瘤较大,可出现上腔静脉阻塞表现,引起颜面部的肿胀,上肢的肿胀,个别病人可同时伴有重症肌无力,大多数胸腺癌病人在首次发现时已有外侵或转移表现,一般多侵犯周围器官或向前纵隔淋巴结,无名静脉,胸膜,肺,心包扩散转移,个别病人也可表现出胸腺瘤的一些从属综合症状,如伴有全身红斑狼疮等,极少胸腺癌病人也可仅在体检时偶尔被发现,而无任何临床症状。
胸腺癌的临床表现与胸腺瘤很相似,除有纵隔结构转移症状较频繁,且进展较快的特点外,胸腔外转移或临床转移的证据也更有可能在诊断中出现,重症肌无力,后天性红细胞再生不良,或低丙种球蛋白血症与胸腺癌的联系尚未见报道。
家族中有癌症病史的人会根据遗传基因或染色体导致癌症病症的遗传。
饮食因素:长期饮酒,吸烟可与胸腺癌发病有一定的相关性
发病机制
病理分型:Marchevsky的组织学分型是目前最常采用的方法,胸腺癌可分为:鳞状细胞癌,淋巴上皮瘤样癌,基底细胞样癌,黏液表皮样癌,肉瘤样癌,小细胞未分化细胞混合癌,透明细胞癌和未分化癌;Mtiller Hermelink(1989)分型对预后有一定价值,根据他的观点,胸腺癌可分为:分化良好型,肿瘤组织中可见少许皮质和髓质结构存在;Ⅱ型恶性胸腺瘤型,肿瘤组织中完全无皮质及髓质结构存在。
胸腺癌的早期症状主要有前胸部隐痛、胸闷、咳嗽、气短、头面部肿胀、声音嘶哑等。但是,四分之一的患者没有任何症状。偶尔体检发现,或者做别的检查时候发现。一般认为,胸腺瘤常合并重症肌无力,偶尔见伴有重症肌无力的胸腺癌。类癌患者有时可伴有类癌综合征。因为胸腺生长的位置比较隐蔽,又没有任何的症状。临床上的早期病变,主要靠体检时CT检查发现,确诊主要依靠病理活组织检查。但要注意与以下疾病鉴别:
1.前纵隔转移腺癌:由于胸腺癌与鼻咽,肺,肾,唾液腺,生殖器,直肠的前纵隔转移腺癌具有很大的相似性,胸腺癌与其胸腔外“拟态”具不同超微结构的惟一形式是胸腺的清亮细胞癌;与肾和女性泌尿生殖器官管道的清亮细胞不同的是,胸腺清亮细胞癌包含大量的胞质张力丝和结构完好的胞粒小体,微丝形成缺乏和大量糖原质,然而,不管怎样只要是诊断为胸腺癌的病例,界定原发胸腺外癌瘤的详尽临床资料必须加以考虑。
2.淋巴上皮瘤样鳞癌与胸腺区域内大细胞淋巴瘤的相似性,一般在胸腺癌是对细胞角蛋白和EMA阳性而CLA阴性。
3.精细胞瘤胚腺癌都易与胸腺癌混淆,多通过组织病理学检查鉴别,但偶有病例须采用电镜和免疫细胞化学技术,睾瘤无胸腺癌所具有的胞质张力丝和结构完好的胞桥小体;另一方面,睾瘤有大量胞质糖原质和复合核仁形式,胚腺癌通常包括超微结构性胞质AFP小球,且缺少真性张力丝,从免疫组织化学上讲,睾瘤呈胎盘碱性磷酸酶(PLAP)阳性和EMA阴性,细胞角蛋白阴性,胚胎腺癌呈EMA阴性,细胞角蛋白阳性,且包括PLAP和AFP,出现胸腺囊肿的胸腺癌可能与被称为“增生性胸腺囊肿”的病理难以区分,而这类增生性囊肿是以鳞状囊肿内细胞巢的凹入下层基质的不规则部分为特征的,然而,与鳞腺癌不同的是,这类增生从细胞的角度讲是良性的,且无自发性坏死。
胸腺癌西医治疗
(一)胸腺癌的手术治疗
手术治疗是胸腺癌的首选治疗方式,除非病人已经转移、扩散,属于晚期的病例,或者局部侵犯非常重,不合适做手术。早期发现和彻底切除是提高生存率的关键,因为胸腺癌的预后非常差,提高生存率的关键是要早期发现和彻底切除。近年来,利用血管外科技术进行血管置换,扩大了手术指征 , 部分患者预后得到改善。对于胸腺癌侵袭到上腔静脉系统的病例,大部分都可以得到手术的治疗机会。但侵犯动脉系统手术的价值不大,所以侵犯动脉系统的胸腺癌不主张手术。
(二)胸腺癌的放射治疗
临床上有些医生主张术前放疗,术前的放疗对于提高手术的切除率有一定效果,对于侵袭性非常强的病例,尤其考虑到侵犯到动脉系统的时候,有助于提高手术的切除率。术后放疗,有可能提高生存率,但是更确定的是控制局部复发有一定效果。鳞状细胞癌对于放疗比较敏感。所以,放射性的治疗术后的常规辅助治疗来进行,对一些不能晚期胸腺癌可行局姑息性放射治疗以减轻痛苦,提高生活质量。
(三)胸腺癌的化疗及其他
化疗仅对胸腺未分化癌有效,对于常见的鳞癌效果有限。但是对一些复发的、转移性的胸腺癌,化疗也是治疗的选择,会有一定的效果。胸腺肿瘤血供来源于双侧乳内动脉 , 故可行插管化疗 ,以 提高疗效。对于胸膜种植的病例可以用些热灌注化疗,对于减少胸水、控制肿瘤有一定的效果。
胸腺癌中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
1、注意膳食平衡:膳食平衡是维持机体免疫力的基础,普通食物是机体营养素的最好俩员,对于存在营养不良等临床情况的患者应进行个体化的营养治疗。要保证摄取均衡全面的营养,每日食物多样化是必需的。
2、多选择具有抗癌功效的食物:蔬果类(如芦笋、胡萝卜、菠菜、西红柿、西兰花、薯类、猕猴桃、柑橘)、大豆及其制品类、食用菌、坚果、海藻类、薏米仁、牛奶、鸡蛋等。
3、易消化的食物:少量大餐、吃清淡易消化的食物,对于放化疗及手术后的病人由于消化功能减弱,增加进餐次数可以达到减轻消化道负担,同时增加食物摄入量的目的。
4、多吃维生素:营养素中维生素C,维生素B6,胡萝卜素和维生素E与免疫力关系密切。平时须补充维生素C,以增强免疫力;青辣椒和橙汁都富含维生素C;富含维生素B6的食物有鸡肉,鱼,肝,马铃薯,鳄梨和葵花子。
5、保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心,要坚持运动,增强自身免疫力。
平时注意一下生活细节,注意生活规律,及时发现及时治疗。
1. 有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳。可见压力是重要的癌症诱因,中医认为压力导致 癌症预防过劳体虚从而引起免疫功能下降、内分泌失调,体内代谢紊乱,导致体内酸性物质的沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等。
2.加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质。
3.控制饮酒,酒精是多种致癌物质有溶剂,减少饮酒有助于减少癌症的发生率。
4.不吸烟,烟草含有多种致癌物质,吸烟也是癌症发生诱因。
5、控制体重,避免体重过重或过轻,成年后要限制体重增幅不超过5kg,超重或过度肥胖容易导致患者癌的危险性增高。
1.病理免疫组化检查:是诊断胸腺癌以及将胸腺癌与恶性胸腺瘤,肺癌及其他恶性肿瘤相鉴别的最主要手段,多数学者通过大量的研究发现,细胞角蛋白单克隆抗体几乎和所有的胸腺癌呈阳性反应,并且不同的细胞角蛋白单抗的应用有助于胸腺癌亚型的诊断。
2.EB病毒抗体测定:Herle(1976)报道淋巴上皮瘤有EB病毒(EBV)抗体滴定升高的表现,Leyvraz(1985)报道了EBV在胸腺类淋巴上皮癌发生学上的作用,病人血清检查提示存在有EBV的感染,以后又陆续有胸腺类淋巴上皮癌存在EBV基因,其瘤细胞内检测到EBV相关抗原的报道,因此目前在诊断胸腺类淋巴上皮癌时,可进行EBV抗体测定,患胸腺类淋巴上皮癌时其抗体滴度往往明显升高。
3胸部X线检查:最常见表现是实质性肿块阴影大多位于前上纵隔胸腺区域,其块影大小不一,形态多不规则,密度较浓尚均匀,为典型的实质性肿块表现,肿块若突向一侧胸腔,可与肺门及大血管阴影相重叠,少数病例可见胸骨骨质破坏表现。
4.CT扫描:对判断胸腺癌有无外侵及外侵的程度有重要价值,常表现为前上纵隔呈类圆形或不规则形肿块,并可清晰地显示胸腔或心包积液的程度,增强CT片可清晰显示肿块与大血管关系,对手术方案的设计有十分重要的参考价值。
5.MR 检查,磁共振对于分清肿瘤的质地、特性、肿瘤和大血管的关系是非常好的检查。胸部或肺部的疾病,磁共振的检查作用非常有限,并不优于 CT 。但是纵隔的疾病,磁共振的检查会有较大的帮助。
6.PET/PET-CT 检查,PET 是根据肿瘤的代谢特点设定的一种检查方法,它对于区分良恶性的肿瘤很有帮助,一般胸腺良性的肿瘤代谢比较低,很少有明显的放射浓聚。而胸腺癌代谢增生明显活跃,往往可以有高代谢的现象,所以 PET 检查对于区分良、恶性有很大的帮助。
1.重症肌无力(MG)
长期以来人们即发现重症肌无力与胸腺(或胸腺瘤)有关。重症肌无力临床上可分为3型,如眼睑下垂、视物长久感疲劳、复视,为眼肌型;上肢伸举不能持久、步行稍远需坐下休息,为躯干型;咀嚼吞咽费力,甚至呼吸肌麻痹,为延髓型。临床上最危险的是肌无力危象,病人呼吸肌麻痹必须人工辅助呼吸。 目前认为重症肌无力是一自家免疫性疾病,主要因胸腺受某种刺激发生突变,不能控制某些禁忌细胞株而任其分化增殖,对自身成分(横纹肌)发生免疫反应,出现肌无力。治疗重症肌无力多年来一直采用抗乙酰胆碱酯酶药物,如吡啶斯的明,近年来又加用免疫抑制剂,如激素、环磷酰胺等。外科治疗重症肌无力的适应证为伴有或不伴有胸腺瘤的重症肌无力患者,服抗乙酰胆碱酯酶药物,剂量不断增加而症状不减轻,或出现肌无力危象以及反复呼吸道感染。
2.单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)与胸腺瘤并存疾病之一是纯红细胞再障。
纯红再障可为原发的,原因不清。也可继发于药物、感染和肿瘤。实验研究表明PRCA是一自家免疫性疾病,未知原因导致红细胞抗原的自身免疫反应,这些抗原可存在于人体胸腺内。胸腺瘤本身对红细胞生长并无直接作用,可能的情况是胸腺瘤可增强免疫系统的敏感性,或者胸腺瘤由高度敏感的增生系统所诱发。
3.肾病综合征肾炎
肾病综合征肾炎与胸腺瘤的关系尚不明了,肾病综合征可以是某些肿瘤,如霍奇金病,全身表现的一部分。可能的解释为胸腺瘤与肾小球肾炎的抗原抗体复合物形成交叉反应缘故。
一种疾病的出现总是有可能带来其他的疾病,胸腺癌也是如此,通过这篇文章的了解,大家也进一步的了解了关于胸腺癌的知识。对于胸腺癌的患者来说,一定要多关注自己的身体状况,避免发生并发症,一旦有类似以上并发症的出现,应该及时到医院去检查,以保证自己的身体健康。
4.解剖结构狭小,易产生压迫症状,包括胸痛、胸闷、呼吸困难,甚至引起吞咽不畅,或者引起声音嘶哑、瞳孔缩小等霍纳综合征。另外,比邻着上腔静脉、左右无名静脉,上腔静脉梗阻可以引起颜面部的肿胀,上肢的肿胀。