小的水疱和大疱好发于口周及外阴周围，部分呈花环状或疱疹样，无谷胶过敏性肠病存在，自觉剧烈瘙痒和灼痒。

是一种慢性儿童非遗传性大疱性皮肤病，病因不明。

发病机制

本病与儿童线状IgA大疱性皮肤病相同，它的临床表现类似幼年型类天疱疮，免疫病理学显示沿基底膜带呈IgA线状沉积，血清中测不到IgG或IgA，应间隔2～3周重复免疫学试验。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

根据本病的临床特点以及皮肤外观，应和下述疾病相鉴别。

1.幼年型类天疱疮：皮肤损害可分为大疱型、小疱型、红斑型和局限型。儿童主要为小疱、大疱型，基本损害为直径0.5cm左右的张力性小疱和大疱，最大直径可达7cm，疱壁厚且紧张，尼氏征阴性，疱液清亮，偶为血性，在正常皮肤或红斑基础上发生。好发于躯干及四肢伸侧。约25%患者有黏膜损害，可在口腔、咽、外阴和肛周等黏膜处发生水疱及糜烂。

2.幼年型疱疹样皮炎：基本皮损为在红斑基础上呈环形排列或集簇的水疱、大疱，直径为0.3～1.0cm，疱壁厚且紧张，疱液清亮，皮损尼氏征阴性。好发于四肢伸侧、肩背部及腰骶部。黏膜很少受累，也可表现红斑丘疹、荨麻疹风团。

小儿慢性大疱性疾病西医治疗

治疗：

皮质类固醇激素和氨苯砜。

临床上通常以肾上腺皮质激素治疗为主，可给予局部使用皮质类固醇激素软膏涂擦，也可以使用氨苯砜。对于合并有全身皮肤黏膜感染的患者，应给予局部或者全身静脉使用抗生素。

小儿慢性大疱性疾病中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

1.适合6个月以上宝宝服用的双花饮：

取金银花10克，菊花10克。将金银花、菊花加水煮15分钟，取汁当茶饮。有清热解毒作用。

2.适合8个月以上宝宝服用的生姜红糖粥：

生姜3片，红糖12克，粳米50克。将米加水煮粥，将生姜、红糖加入到滚粥中，热服。有发汗祛风寒作用。

3.适合1岁以上宝宝服用的冬瓜荷叶汤：

取冬瓜250克，荷叶1张。将冬瓜洗净，连皮切块。荷叶切碎，加水煮汤，汤成后去荷叶加盐喝汤。有清热化痰、除烦解渴、利尿的作用。

这些食疗方都是安全无毒的佳品。各家父母可以在医生的指导下给自己的孩子有选择的服用。是能起到一定的治疗效果的。

没有什么太需要注意的，主要还是补充体内所需要的营养。给患者及家属解释营养治疗的重要性，制定合理而详细的饮食计划，以牛奶、鸡蛋、瘦肉、蔬菜、水果等高蛋白、高维生素食品为主，根据患者口腔黏膜的愈合情况，从流质、半流质逐步向普食过渡，多摄入含钾高的食物。大疱性类天疱疮多来源于自身免疫紊乱而导致病变，所以要有效预防就要消除交叉反应的外来抗原的作用，或消除影响自身抗原改变的各种因素的作用，如预防感染性疾病的发生，积极治疗感染性疾病减少对免疫系统的影响，避免使用某些容易诱发自身免疫反应的药物等。

组织病理：为表皮下水疱，部分在水疱和正常皮肤交界处可见乳头部微脓肿。

本病可伴有剧烈的瘙痒，且皮肤完整性被破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意。