男女均可患病，男女之比为4∶1，本病征的黄疸多数出现在青春期前，常生后不久即发病，但可能持续多年不被注意，巩膜发黄为惟一症状，患者出现间歇性轻度黄疸，常因疲劳，情绪波动等因素黄疸加深，无肝大，多数无症状，或仅有轻度消化不良，上腹胀痛和疲倦等症状常被误诊为肝炎，血胆红素升高的特点是禁食时升高，服用苯巴比妥则下降。

本症属常染色体显性遗传，游离胆红素转化为结合型胆红素过程中有先天性缺陷，致临床出现黄疸。

发病机制

本病征的发病机制尚未完全清楚，胆红素升高的原因，一般认为是由于肝细胞缺乏葡萄醛酰基转移酶，以致不能有效地形成结合胆红素，使胆红素在血液中滞留而引起黄疸，黄疸按病理分类为肝性黄疸，肝细胞对胆红素代谢的先天性缺陷，即游离胆红素转化为结合型胆红素过程中有先天性缺陷。

临床表现有轻度黄疸及消化道症状，实验室检查血胆红素总量有80%病例高于51.3μmol/L，所增加的几乎全为游离胆红素，间接反应阳性，肝功能及肝组织学检查均正常。

与黄疸型肝炎相鉴别，与G-6-PD相鉴别。

小儿家族性非溶血性黄疸综合征西医治疗 　

1、一般不需要特殊治疗，但应注意避免导致黄疸加重的诱因。

2、内科药物。

(1)苯巴比妥和其他能诱导UGT1活性药物：给本病患者口服苯巴比妥格鲁米特(导眠能)氯贝丁酯(祛脂乙酯)，1周后血清间接胆红素可降至正常。

其机制可能为胆红素廓清加速(由于酶诱导)和胆红素转换率减低但仅有暂时性效果。苯巴比妥30mg3次/d可以增加Y蛋白的合成可增加葡萄糖醛酸转移酶的活力，而促进肝细胞的结合功能，以降低高非结合胆红素血症。

(2)原卟啉锡(Tin-protoporphyrin)能竞争性抑制血红素加氧酶减少胆红素生成但其对本病的价值尚待证明。　　

预后 　　

本病征预后良好。

小儿家族性非溶血性黄疸综合征中医治疗 　

中医主要以辩证施治为主，以证用药。可作后期调理。

以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。

没有什么特殊的，主要还是根据医生的指导进行饮食。

该病征为先天性，可参照先天性疾病预防方法。

1、普及相关医学教育知识，提高人们对先天性疾病的认识及预防。

2、婚前体检。在预防出生缺陷中起到积极的作用，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。

3、孕妇尽可能避免危害因素。包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。

4、采取切实可行的诊治措施。

1.胆红素检查 胆红素间歇性增高，总胆红素常高于51.3μmol/L，禁食时升高，服用苯巴比妥则下降，间接反应阳性。

2.肝功能检查 转氨酶等各项检查正常。

应做腹部B超检查，无肝脾肿大。

一般无明显并发症。