先天性支气管囊肿(congenital bronchial cysts)系先天性肺胚芽发育异常,部分支气管树停止发育,并与邻近正常气道组织分离。若发生于胚胎发育早期阶段,肺组织尚未充分形成,近端气管芽生异常,则该囊肿多位于肺外纵隔部位,成为纵隔支气管囊肿;若发生于胚胎发育后期阶段,肺组织已充分发育,远端气管-支气管树芽生异常,则该囊肿多位于肺内,成为肺内支气管囊肿。
多数无症状,由常规胸部X线检查发现,若囊肿与支气管相连通则可出现呼吸道感染症状,如反复发热,咳嗽和脓痰,甚至发生咯血,若囊肿与支气管呈活瓣状相连通则可出现压迫症状,如胸闷,气促,喘鸣,甚至呼吸窘迫和发绀。
临床特点有:
1.多数无主诉症状,体检发现胸部X线异常。
2.位于纵隔,隆突附近,支气管和肺门的支气管囊肿有细蒂与支气管相连。
胚胎发育时期由原肠发生的肺芽,逐渐发展形成支气管树和肺泡。肺芽在发育初期是索条状组织,逐渐演变成管状,如果胚胎发育发生障碍,索条状结构不能演变成管状,远端的原始支气管组织与近端组织脱离,逐渐形成盲管,管腔内的分泌物不能排出,积聚膨胀就形成含黏液的囊肿。
发病机制:
纵隔支气管囊肿多位于气管旁,隆突下和左主支气管旁,肺内支气管囊肿则多位于两肺下叶部位,支气管囊肿呈孤立薄壁球形,囊腔内充满黏液或浆液,若并发感染则可见黏液和气体,镜检见囊壁为假复层纤毛上皮,属正常支气管壁成分,部分呈鳞状化生或柱状上皮,囊壁含软骨,平滑肌索,弹力纤维,以及腺体成分。
综合临床特点即可诊断。
支气管扩张,支气管扩张是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化,使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏,导致支气管变形及持久扩张。典型的症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。主要致病因素为支气管感染、阻塞和牵拉,部分有先天遗传因素。患者多有麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。
食管囊肿,食管囊肿是较少见的食管良性肿物,是胚胎期的残余组织。因其形态类似良性肿瘤,一般将其列入食管良性肿瘤,其发病率仅次于食管平滑肌瘤居第2位,绝大多数位于食管壁内。
先天性支气管囊肿西医治疗
剖胸手术切除或经胸腔镜手术摘除者预后较好,对于反复呼吸道感染者应注意预防和控制。
1.清除过多的分泌物
依病变区域不同进行体位引流,并配合雾化吸入。有条件的医院可通过纤维支气管镜行局部灌洗。
2.抗感染
患者感染的病原菌多为革兰阴性杆菌,常见流感嗜血杆菌、肺炎克雷伯杆菌、铜绿假单胞菌等,可针对这些病原菌选用抗生素,应尽量做痰液细菌培养和药敏实验,以指导治疗。伴有基础疾病(如纤毛不动症)者,可根据病情,长期使用抗生素治疗。
先天性支气管囊肿中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
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宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。
1、房间保持适宜的温湿度。慢支患者居住的房间室温应相对稳定,一般以18~20℃为宜。
2、经常开窗通风换气,减少呼吸道疾病的传播,预防感染,同时还可以避免污浊的空气给患者带来烦躁、倦怠、头晕、食欲不振等不良反应。所以适当增加开窗通风换气的次数,使室内空气保持流通、新鲜是非常重要的。
3、避免有害及刺激性气体刺激,加强营养,合理膳食。
一般血象正常。
胸部X线片见纵隔支气管囊肿多与肺门血管影或纵隔阴影相重叠,显影不清楚,同时可伴有气管和食管移位,侧位胸片示该囊肿位于中纵隔部位,胸部CT扫描和MRI成像可更清晰显示。
胸部X线片见肺内支气管囊肿呈肺部孤立球形或卵圆形,密度增深阴影,密度均匀,边界锐利,多位于肺野内侧部位。
食管钡餐X线检查对纵隔支气管囊肿诊断有一定帮助,可发现食管和气管移位。
并发气胸和脓气胸。