紫绀-杵状指-肝病综合征是指由于血液中还原血红蛋白增多或血中含有异常血红蛋白衍生物格高铁血红蛋白和硫化血红蛋白等人使皮肤和部膜呈现紫蓝色的一种临床表现。发绀可以出现在全身皮肤和我膜,但在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的血循环末梢,如口唇。舌、口腔级膜、鼻尖、颊部、耳垂、甲床等处较易观察到。
肝硬化患者具有紫绀和杵状指,如能除外心肺疾患即可诊断。男女均可罹患,可见于任何年龄,而以儿童为多见。具有肝硬化的症状和体征,紫绀时可伴有呼吸困难,而后出现杵状指。
病因:
可能为肝脏产生某种异常物质导致肺内动脉脉分流,引起紫绀及杵状指;染料稀释试验可间接提示肺内动静脉分流,并表示肝硬化病情严重,也可能是肝肺综合征的一种表现。
肝硬化患者具有紫绀和杵状指,如能除外心肺疾患即可诊断。
鉴别诊断:
1.水肿伴呼吸困难、紫绀:人体组织间隙有过多的液体积聚时称为水肿。紫绀指嘴唇、指甲颜色紫暗。水肿伴呼吸困难与发绀者提示由于心脏病、脚气病、上腔静脉阻塞综合征所致。
2.紫绀和血缺氧:法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形,在紫绀型先天性心脏病中居首位。四联症最常见的主要临床症状是紫绀和血缺氧。呈现临床症状的时间和轻重程度取决于右心室流出道梗阻的程度和肺循环血流量的多寡。
紫绀-杵状指-肝病综合征西医治疗
主要治疗肝硬变,随门静脉压力下降,紫绀减轻。可以通过贲门周围血管离断术,以及脾静脉-深静脉吻合手术,以降低门静脉压力,减少并发症的出现。但是本类手术有增加肝性脑病的风险,故最好的手术方式为本门周围血管断离。同时可以给予吸氧、保持呼吸道通畅、保肝、维持内环境紊乱等对症支持治疗。
紫绀-杵状指-肝病综合征中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
食疗保健
提倡高蛋白质、高维生素、低糖、低脂肪饮食。多吃青菜、水果和富含纤维素的食物,以及高蛋白质的瘦肉、河鱼、豆制品等。可以选择的食品有:
1)苹果含有丰富的钾,可排出体内多余的甲盐,维持正常的血压。
2)燕麦含极丰富的亚油酸和丰富的皂甙素,可降低血清胆固酸、甘油三酯。
3)玉米含丰富的钙、硒、卵磷脂、维生素E等,具有降低血清胆固醇的作用。
4)海带含丰富的牛磺酸,可降低血及胆汗中的胆固醇;食物纤维褐藻酸,可以抑制胆固醇的吸收,促进其排泄。
5)大蒜含硫化物的混合物,可减少血中胆固醇,阻止血栓形成,有助于增加高密度脂蛋白含量
6)牛奶因含有较多的钙质,能抑制人体内胆固醇合成酶的活性,可减少人体内胆固醇的吸收。
7)洋葱所含的烯丙二硫化物和硫氨基酸,不仅具有杀菌功能,还可降低人体血脂,防止动脉硬化;可激活纤维蛋白的活性成分,能有效地防止血管内血栓的形成;前列腺素A对人体也有较好的降压作用。
8)甘薯能中和体内因过多食用肉食和蛋类所产生的守多的酸,保持人体酸碱平衡。甘薯含有较多的纤维素,能吸收胃肠中较多的水分,润滑消化道,起通便作用,并可将肠道内过多的脂肪、糖、毒素排出体外,起到降脂作用。
此外,胡萝卜、山楂、无花果等也可以起到降脂作用,脂肪肝患者不妨经常食用。
饮食禁忌
1)巧克力、糖及各种甜食,一日之内不易多吃,吃得过多会使胃肠道的酶分泌发生障碍,影响食欲;糖容易发酵,能加重胃肠胀气,并易转化为脂肪,加速肝脏对脂肪的贮存,促进脂肪肝的发生。
2)少食用葵花籽,葵花籽中含有不饱和脂肪酸,多吃会、消耗体内大量的胆碱,可使脂肪较易积聚肝脏,影响肝细胞的功能。
3)松花蛋含有一定量的铅,铅在人体内能取代钙质、经常食用松花蛋会使钙(钙食品)质缺乏和骨质疏松,还会引起铅中毒。
4)味精是调味佳品,肝病患者一次用量较多或经常超量服用,可出现短暂头痛、心慌甚至恶心等症状。
5)方便面、香肠和罐头食品常含有对人体不利的食品色素与防腐剂等,经常食用会增加肝脏代谢和解毒功能的负担。
6)各种腌制食品盐分太高,肝病患者吃多了易影响水、钠代谢,对失代偿期的肝硬化患者则应禁忌。
7)不宜吃小麦、土豆类食物。
日常预防
本病主要由肝硬化并发,注意预防肝硬化的发生可以预防本疾病。
1.调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。
2.保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。
3.保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。
一、病 史:病史对鉴别发绀的病因非常重要,尤其应当注意患者起病的方式和年龄。急性全身性发绀伴意识障碍但呼吸困难不明显者应注意化学性发绀;儿童或体弱者进食脑菜或泡菜后突然出现的全身青紫,应注意肠源性发绀,婴幼儿灌肠后出现的发绀应想到有无误用亚硝酸盐的可能;随月经周期出现的发绀则为特发性阵发性高铁血红蛋白血症的特点。
二、体格检查:主要是了解患者有无心、肺或胸廓疾病的体征仅胸廓畸形、肺部竣音、心脏杂音等)以及发绀部位血液循环状况。
肝硬化可并发电解质平衡失调,上消化道出血,腹水,低钠血症,肝性脑病等。