髓过氧化物酶缺乏症(myeloperoxidase deficiency,MPO)是一种遗传性吞噬细胞内髓过氧化物酶缺陷的免疫缺陷病,该病罕见。
多有家族史,自幼反复发生细菌或真菌感染,AML中M2,M3型和MDS均可激发MPO缺乏。
常染色体隐性遗传,有家族史。
发病机制
MPO是吞噬细胞杀菌系统中另一酶系统,当酶活性甚低时,使中性粒细胞完全缺乏MPO-H2O2-卤化物系统的杀菌活力,对化脓性细菌和真菌易感性增加,基因位于17q22-q23。
常有家族遗传史,自幼反复发生各种感染,MPO活性降低或缺乏,应考虑此病。
须与慢性肉芽肿病鉴别。
髓过氧化物酶缺乏症西医治疗
(一)治疗
无症状者不需治疗,有感染者选用敏感的抗生素。有人用转移因子减少病毒感染的机会,也有人用维生素C 20mg/(kg•d)口服。
(二)预后
预后较好。
髓过氧化物酶缺乏症中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白,如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。
本病因系遗传性疾病,对本病发生目前尚无有效措施,但对已患病者应积极对症治疗,预防病情发展及并发症发生。加强营养,选用易消化、含足够热量、蛋白质和维生素丰富的食物。如稀饭、牛奶、软米饭、豆浆、鸡蛋、瘦肉,富含维生素A、B、C的新鲜蔬菜和水果等。这些食物可以增强机体抵抗力。日常生活中要注意营养合理,食物尽量做到多样化,多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜,不吃陈旧变质或刺激性的东西,少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品,主食粗细粮搭配,以保证营养平衡。
1.中性粒细胞过氧化酶染色显于MPO活性降低或缺乏。
2.四唑氮蓝还原实验和氧耗量及葡萄糖的HMP代谢正常,H2O2产量不减少。
根据临床表现,症状,体征可选择X线,B超,心电图,生化及血尿痰细菌培养等检。
反复发生各种感染。MPO活性降低或缺乏。