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十二指肠平滑肌肉瘤

十二指肠平滑肌肉瘤是起源于十二指肠黏膜肌层或固有肌层,或肠壁血管壁的肌层肿瘤,根据其组织学特征,分为平滑肌瘤(leiomyoma)、平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)和上皮样平滑肌瘤(平滑肌母细胞肌瘤leiomyoblastoma),后者罕见。而平滑肌瘤和平滑肌肉瘤表现无明显差异,大体观难以区别其性质,故临床上常一并讨论。

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院前疾病咨询
到院就诊须知
  • 挂什么科:
    肿瘤科 肿瘤内科
  • 需做检查:
    十二指肠钡餐造影  内镜检查  CT检查
  • 治疗方法:
    手术治疗  支持性治疗
  • 常用药物:
    暂无相关信息
  • 一般费用:
    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000-50000元)
  • 传染性:
    无传染性
  • 治愈周期:
    2-5月
  • 治愈率:
    35%,极易反复发病
  • 患病比例:
    0.002%-0.003%
  • 好发人群:
    无特殊人群
  • 相关症状:
  • 相关疾病:
症状解析

十二指肠平滑肌肿瘤所产生的症状,体征与其他十二指肠良,恶性肿瘤相似,但以出血,腹部肿块较为突出,有统计肉瘤的出血发生率约为80%,肌瘤约为50%,可为少量,持续或间歇大出血,出血与否和出血程度与肿瘤大小无直接关系,肿块多在右上腹,表面较光滑,硬或囊性感,活动度差,个别肿块可在右下腹触及。

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病因解析

1.病理分型:

根据十二指肠平滑肌肉瘤的生长方式,病理类型可分为4型:腔外型,腔内型,腔内外型和壁间型,平滑肌肉瘤主要见于腔外型和腔内外型。

2.病理形态:

该瘤多为单发,偶为多发,肉眼观察瘤体为结节状,周界清楚,无纤维包膜,切面呈灰白色,质地细软,肿瘤出血时可形成囊形变,囊腔常有窦道与肠腔相通,镜检可见肿瘤由分化不良的平滑肌细胞组成,瘤细胞为中等密度或为高密度,呈菱形或不规则形,瘤细胞核大而深染,呈异形性和多形性,核分裂象增多是平滑肌肉瘤的标志,半数以上见瘤周侵犯。

3.病理诊断标准:

区分良恶性肿瘤缺乏统一标准,一般认为肿瘤直径大于10cm或已有转移者,可诊断为肉瘤;直径大于8cm,质脆,血供丰富者,肉瘤可能性大,术中快速切片病理检查有时难以正确判定其良,恶性,应以石蜡切片观察核分裂象的数目作为诊断的主要依据,①每个高倍镜视野下核分裂象多于2个则为恶性;②每10个高倍镜视野下核分裂象超过5个为肉瘤;③每25个高倍镜视野下核分裂象为1~5个为低度恶性,多于5个为肉瘤;④镜下有不典型核分裂象,核的多形性和染色深是肉瘤的基本特征;⑤每25个高倍镜视野下核分裂象数≥4个,圆形核超过20%为肉瘤。

4.恶变与转移:

平滑肌瘤能否恶变尚不清楚,以往认为上皮样平滑肌瘤属良性肿瘤,有恶性趋向,现认为此型肿瘤存在良性和恶性两种,恶性较少,后者多向肝转移或腹膜种植,平滑肌肉瘤多向肝转移或腹腔瘤床种植,少有淋巴转移。

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诊断解析

十二指肠平滑肌肿瘤的临床症状与体征缺乏特异性,尚需胃肠钡餐造影和组织学检查明确诊断。

临床需与胰头癌相鉴别。

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治疗解析

十二指肠平滑肌肉瘤西医治疗

(一)治疗   

该病一旦确诊,即使肿瘤局部复发,或转移病灶,均应积极手术探查,不应轻易放弃手术机会。力争根治性切除,对于晚期的或复发的病例,只要全身情况和局部解剖条件许可即积极做姑息性切除或其他手术,这样可以延长生存期,有时甚至可以达到意想不到的效果。其手术方案应根据肿瘤大小、生长部位和生长方式决定。局部切除仅适用于十二指肠外侧壁腔外型肌瘤。由于肉瘤术后复发主要是瘤床和腹腔内肿瘤种植,因此,术中避免瘤体包膜破裂是预防复发的关键之一。术毕于瘤床部位可用蒸馏水浸泡和冲洗。胰头十二指肠切除术适用于较大或位于十二指肠乳头周围的肿瘤。   

平滑肌肉瘤肝转移病灶的边界较清楚可沿肿块边缘切除。若有多个转移灶局限于一叶,宜于肝叶切除。对不能切除的肝转移灶,可行肝动脉插管和门静脉插管化疗。笔者遇到1例46岁的男性患者,因十二指肠平滑肌肉瘤(约4cm大小直径)同时右肝后叶有一直径5cm的转移灶,而行肉瘤所在十二指肠段的切除以及不规则的右肝后叶切除,术后3年因肿瘤复发,再次行肝肿瘤切除,痊愈出院。   

(二)预后   

术后易局部复发,累及邻近肠道及腹腔内其他脏器。

十二指肠平滑肌肉瘤中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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饮食保健

(1)忌咖啡、可可等兴奋性饮料。

(2)忌辛辣刺激性食物。

(3)忌霉变、油煎、肥腻食物。

(4)忌烟、酒。

 

 

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预防解析

1、补钙有助预防肠良性肿瘤:有研究显示,那些每天补充钙片的人其肠息肉的复发风险下降了19~34%。富含钙的食物包括牛奶和其他乳制品,还有花椰菜。另外,维生素D (能帮助人体对钙的吸收) 也显示出降低肠直肠癌风险的作用。

2、水果、蔬菜和全谷有助预防肠良性肿瘤:这些食物富含纤维素,可以降低肠息肉的风险。另外,水果和蔬菜还富含抗氧化剂,可以预防肠癌症。

3、不吸烟、喝酒可预防肠良性肿瘤:吸烟、过量饮酒都会增加肠息肉和肠癌的风险。女性每天饮酒不应超过150 ml 葡萄酒,或者360 ml 啤酒,或40ml 白酒,而男性则不应超过女性的两倍。如果你有肠癌家族史,那尤其应该减少吸烟和饮酒来降低发病风险。

4、坚持体育锻炼,保持健康体重:控制体重可以独立降低肠患病的风险。建议每周五次,每次至少30分钟的运动。如果每天能进行45分钟的中等强度的运动,则在降低肠癌风险方面效果更佳。

5、有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳。可见压力是重要的癌症诱因,中医认为压力导致过劳体虚从而引起免疫功能下降、内分泌失调,体内代谢紊乱,导致体内酸性物质的沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等。

6、不要食用被污染的食物,如被污染的水,农作物,家禽鱼蛋,发霉的食品等,要吃一些绿色有机食品,要防止病从口入。

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检查解析

1.X线钡餐造影

X线影像表现视肿瘤生长方式和大小而异,腔内型肿瘤可表现为表面光滑,边界清楚的充盈缺损,如形成溃疡则于充盈缺损部有龛影;腔外型肿瘤见十二指肠受压,黏膜皱襞紊乱;如肿瘤破溃与肠腔相通时,有巨大憩室征。

2.十二指肠内镜检查

可见肠壁外压性改变或黏膜下隆起病变,黏膜糜烂,十二指肠降部以下病变易被漏诊,活检亦因取材受限难,以明确诊断。

3.CT检查

在十二指肠部位有界限清楚的实质性肿块影,若肿瘤内有对比造影剂和气体,更有助于诊断,增强扫描为中等血供或血供较丰富的肿瘤,应与胰头部肿瘤鉴别。

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并发症解析

持续或间歇大出血。

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