皮肤骨髓纤维化(Cutaneous myelofibrosis)又称皮肤髓外造血(cutaneous extramedullary hematopoiesis，CEH)为一慢性髓增生病，其特点为骨髓内有缺陷的多潜能细胞克隆性增生。骨髓内非典型巨核细胞过多生产和早死产生大量血小板衍生的生长因子，后者为一种对成纤维细胞增生和胶原纤维产生的强有力的刺激因子。骨髓外造血是髓纤维化的标志。胚细胞和定型干细胞(committed stem cells)大量从骨髓逃逸，进入血液循环，并在其他器官特别是脾、肝和淋巴结内形成同样非典型克隆肿瘤。
新生儿可见出血性紫癜疹和紫黑浆果松饼综合征(blueberry muffin syndrome)，出血性紫癜特点为新生儿掌跖部出现小的淡红色斑疹，而无特殊临床疾病，皮疹为胚胎发育期生理性真皮红细胞生长的残留损害，在紫黑浆果松饼综合征的新生儿出生后期间出现的稍高起的紫红色或暗蓝色丘疹，通常在4～6周内消退。
成人皮损为散在无症状的褐红或紫色出血性丘疹，结节或小的斑块，最常发生于老年男性的腹部，常有肝，脾和淋巴结胀大，这是由于在这些器官中髓外造血所致。
(一)发病原因
病因目前尚不明确。
(二)发病机制
发病机制目前还不清楚。
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
皮肤骨髓纤维化西医治疗
主要治疗骨髓纤维化或真性红细胞增生。减轻髓外造血的临床症状。
预后
在紫黑浆果松饼综合征的新生儿出生后期间出现的稍高起的紫红色或暗蓝色丘疹，通常在4～6周内消退。
皮肤骨髓纤维化中医治疗
本病以脏腑虚损为本，毒瘀结聚为标。固本培元、破瘀消ve贯穿于治疗始终。早期瘀阻为甚，正气尚未大衰，可耐攻伐，治以行气活血、消ve祛邪为要，佐以益气扶正。后期以髓不生血、气血亏虚为主，治以固本培元、益肾活血为要，佐以解毒消ve;临证应四诊合参，谨守病机，随证而治之。
1.气虚血瘀证
主症：面色晦暗，神疲乏力，胁下ve块，固定不移。
兼症：头晕，气短，胁肋胀痛或痞闷不适，情志不遂则症状加重。
舌脉象：舌质淡暗，或有瘀斑、瘀点，苔薄白，脉沉细。
治则：益气养血，活血化瘀。
处方：四君子汤合膈下逐瘀汤加减。
人参6g先煎 黄芪15g 白术12g 甘草6g
桃仁10g 红花10g 当归10g 白芍10g
鳖甲10g先煎 枳壳10g 香附10g 柴胡12g
五灵脂10g 川芎15g 延胡索10g 郁金10g
加减：食欲不振者加焦三仙、陈皮、鸡内金以健胃消食;失眠不寐者加酸枣仁、夜交藤以养心安神;白细胞增高明显者加半枝莲、山慈菇、黄药子、白花蛇舌草以清热解毒抗肿瘤。
方药阐述：方中人参、黄芪、白术补气扶正，使气旺而血行;当归、川芎养血活血，与逐瘀药同用，可使瘀血祛而阴血不伤;桃仁、红花、五灵脂破血逐瘀，以消积块;柴胡、香附、枳壳、延胡索、郁金疏肝理气、除痞止痛;鳖甲入阴搜邪消ve;白芍、甘草缓急止痛。
中成药治疗：
①血府逐瘀片：4～6片/次，日3次，口服;或血府逐瘀口服液10ml/次，日3次，口服。
②瘀滞明显者用大黄蛰虫丸：1丸/次，日3次，口服。
2.毒瘀互结证
主症：午后或夜晚发热，面色黧黑，唇甲色暗，胁下痞块。
兼症：口燥咽干，头晕目眩，周身乏力。
舌脉象：舌质暗红，有瘀点或瘀斑，苔黄，脉细涩或细数。
治则：清热解毒，消ve散瘀。
处方：血府逐瘀汤合青蒿鳖甲汤加减。
丹参20g 当归10g 桃仁10g 红花10g
赤芍12g 知母10g 青蒿15g 山豆根12g
鳖甲15g先煎 生地黄10g 枳壳10g 栀子10g
丹皮12g 半枝莲15g 白花蛇舌草15g
加减：口干口渴者加沙参、天花粉、芦根以生津止渴;肌衄、鼻衄者加白茅根、藕节、蒲黄炭以凉血止血;胁下疼痛者加延胡索、川楝子以行气止痛。
方药阐述：方中丹参、当归能攻能补，既可活血化瘀，又可补血和血;桃仁、红花、赤芍活血化瘀;知母、黄柏、青蒿、鳖甲滋阴清热;生地黄、山豆根、栀子、丹皮清热凉血;半枝莲、白花蛇舌草清热解毒，防癌抗癌;诸药配伍，共奏清热解毒，消ve散瘀之效。
中成药治疗：
①复方苦参素注射液：10ml，日1次，静脉滴注。
②鳖甲煎丸：3g/次，日2～3次，口服。
3.阴亏血瘀证
主症：胁下包块，潮热盗汗，手足心热。
兼症：周身乏力，口干或口渴思饮，腰膝酸软，小便色黄。
舌脉象：舌边尖红，舌下脉络青紫，苔薄少津或少苔，脉细数。
治则：滋阴益肾，活血化瘀。
处方：知柏地黄丸加减。
知母10g 黄柏10g 熟地黄10g 龟甲胶10g烊化
山茱萸10g 三七片10g 桃仁10g 红花10g
女贞子20g 旱莲草15g 枸杞15g 青蒿15g
地骨皮15g 龙骨20g 牡蛎20g 山药10g
加减：如有齿衄、鼻衄等出血症状，则去桃仁、红花，加蒲黄炭、血余炭、藕节、白茅根;盗汗明显者加浮小麦、麻黄根以滋阴敛汗;胁肋部隐隐作痛者加白芍、当归、元胡养血柔肝，行气止痛。
方药阐述：知母、黄柏、青蒿、地骨皮、龟甲胶滋阴养血、清虚热;熟地黄、枸杞、女贞子、旱莲草滋肾益精、补肾固本;山茱萸养肝滋肾，涩精敛汗;山药补脾益阴，滋肾固精;龙骨、牡蛎可固肾精、散瘀结;桃仁、红花、三七片活血化瘀;使全方补而不滞，合用共奏滋阴益肾、活血化瘀之效。
中成药治疗：
知柏地黄丸：9g/次，日2～3次，口服。
4.阳虚血瘀证
主症：胁下包块，形寒肢冷，腰膝酸软，周身乏力。
兼症：面色fD白或面色晦暗，食欲不振，颜面及下肢浮肿，小便清长，大便稀溏。
舌脉象：舌体胖大，边有齿痕，有瘀点、瘀斑，苔白滑，脉沉弱。
治则：温阳补肾，活血化瘀。
处方：右归丸加减。
人参10g先煎 炙黄芪30g 补骨脂20g 杜仲15g
当归10g 菟丝子10g 巴戟天10g 淡附片10g先煎
茯苓15g 砂仁6g 熟地黄15g 鹿角胶10g烊化
丹参20g 红花10g 三七片10g 赤芍10g
加减：如四肢不温，手足冷甚去熟地黄，加干姜、柴胡、枳壳、白芍以温中散寒，疏利气机;水肿明显者去熟地黄，加猪苓、泽泻、桂枝、车前子以温阳利水;腹痛较甚者加元胡、川楝子、白芍、甘草以疏肝理气，缓急止痛。
方药阐述：人参大补元气，补脾益肺;黄芪为补药之长，与人参相配，可增强补气效果;黄芪与当归为伍，组成当归补血汤，有益气生血之效;补骨脂、菟丝子、淡附片、巴戟天、杜仲、鹿角胶温补肾阳;茯苓、山药健脾胃、益肺肾、补虚羸;熟地黄可大补肾阴，以阴中求阳;砂仁辛温行散，芳香化湿，可解熟地黄之滋腻;丹参、红花、三七片、赤芍以活血化瘀，改善骨髓微环境。
中成药治疗：
①金匮肾气丸：1丸/次，日2次，口服。
②参附注射液：40ml～60ml，日1次，静脉滴注。
③桂枝茯苓丸：6丸/次，日2次，口服。
(以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。)
宜食
1、 加强营养，多补充蛋白质及各种维生素。
2、 可适当多进补肾、养血的食物，如核桃。红枣、花生等。适用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。
忌食
1、要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物。
2、应避免刺激性食物、过敏性食物以及粗、硬食物，有消化道出血患者应禁食，出血停止后给予冷、温流质，以后给予半流质、软食、普食。
本病无特殊预防措施早发现早诊断是本病防治的关键。
组织病理：呈斑片状血管周围和附件周围浸润或弥漫性浸润，位于疏松黏液样基质中，真皮网状层可见大量血管，浸润由红细胞生成细胞，髓样细胞和巨核细胞，或红细胞生成细胞和髓样细胞或仅髓样细胞构成，高倍镜下见成簇有核红细胞和暗而固缩的球形核和鲜红嗜酸性玻璃样胞浆，用Leder染色可证实不同成熟期的髓样细胞，用第八相关因子抗原能够标定的巨核细胞，其特点为具有大而非典型性单个或多个核和丰富嗜酸性胞浆。
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