面部偏侧萎缩(facial hemiatrophy)亦称Romberg病及进行性面部半侧萎缩症,是一种少见的皮肤、皮下组织及面肌发育障碍的进行性萎缩病。
颜面一侧颊,额,下颌开始出现不规则的色素增多或色素减退斑,或偶尔见局部毛发变白,肌痉挛或神经痛,以后出现萎缩,进行性发展,局部皮肤,皮下组织,肌肉,舌甚至骨骼相继发生萎缩,皮肤出现色素沉着,毳毛或皮脂腺,汗液减少或消失,严重者颜面偏斜呈畸形,瘦削下陷,皮肤菲薄,可透见毛细血管,常限于三叉神经的某一支分布区,逐渐累及整个颜面一侧,以颜面中线处与健侧形成明显对比,可清楚划界,有时同侧躯体发生偏侧萎缩,偶有对侧躯体交叉萎缩,局部神经功能或血运障碍时,可出现皮温低,苍白,麻辣感等表现。
(一)发病原因
病因尚不明了,可能与三叉神经,颈交感神经功能紊乱而导致血管运动,营养功能障碍,或内分泌功能失调有关,抑或与颅脑,颈部外伤,感染或胎儿期损伤有一定关系。
(二)发病机制
发病机制还不很清楚,可能与三叉神经,颈交感神经功能紊乱而导致血管运动,营养功能障碍有关。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
面部偏侧萎缩西医治疗
除去可疑发病因素,对症治疗。可试用针灸、封闭、理疗、按摩等疗法,多种疗法合用,试用静滴复方丹参合剂,普鲁卡因封闭等。中医药虎骨酒加温按摩有一定益处。
面部偏侧萎缩中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
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首先要忌食辛辣刺激性食物,如葱姜蒜辣椒等。饮食应以清淡为宜。多吃些富含维生素C和维生素B的食物。如番茄、苹果、豆制品、鱼等。同时可以配合清热解毒、活血化瘀的中药外敷患处,也可以配合针灸、理疗等方法进行治疗,对于改善症状是有帮助的。另外要注意保持良好的情绪和心态。
早发现早诊断早治疗。
组织病理:表皮萎缩变薄,真皮结缔组织嗜碱变性,胶原纤维同一化,弹力纤维减少,汗腺,皮脂腺,毛囊,均有萎缩,血管减少,皮下脂肪消失。
仅部分患者同时伴有癫痫发作或偏头痛,但约半数患者的脑电图记录有阵发性活动。有癫痫、偏头痛三叉神经痛眼部炎症者应给予相应治疗,严重者可行整形美容手术。