梅尼埃病(Ménières disease)是一种以特发性膜迷路积水为主要病理特征的内耳病,表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性听力损失、耳鸣和耳胀满感。1861年由法国医师Prosper Ménière首次报道该病。
本病发病高峰为40~60岁,儿童少见。一般单耳发病,随病程延长可出现双耳受累。男女发病无明显差别。
典型临床表现:发作性眩晕、波动性,渐进性耳聋、耳鸣及耳内胀满感。
眩晕
特点为多为突发旋转性,患者常感周围物体围绕自身沿一定的方向旋转,闭目时症状可减轻。常伴恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、血压下降等自主神经反射症状。头部的任何运动都可以使眩晕加重。患者意识始终清楚,个别患者即使突然摔倒,也保持着清醒状态。眩晕持续时间多为数10分钟或数小时,超过24小时者少见。眩晕发作后可转入间歇期,症状消失,间歇期长短因人而异,数日到数年不等。眩晕常反复发作,且眩晕发作次数越多,每次发作持续时间越长,间歇期越短。
耳聋
初期可无自觉听力下降,多次发作后,早期多为低频(125~500Hz)下降的感音神经性聋,可为波动性,发作期听力下降,而间歇期可部分或完全恢复。随着病情发展,听力损失可逐渐加重,逐渐出现高频(2~8kHz)听力下降。对高频强声不耐受现象,阈上听功能检查表现重振现象。
耳鸣
耳鸣可能是本病最早的症状, 可出现在眩晕发作之前。
耳闷胀感
眩晕发作期,患耳可出现耳内胀满感、压迫感、沉重感。少数患者诉患耳轻度疼痛。
确切的病因尚不明确,可能是由于迷路小血管痉挛导致内耳及内淋巴囊微循环障碍,内淋巴液理化特性改变,或由于内淋巴管机械性阻塞吸收障碍,引起膜迷路积水。近年来研究证实内淋巴囊抗原抗体复合物沉积引起吸收功能障碍可引起膜迷路积水。病理表现为膜迷路积水膨大,以膜蜗管和球囊明显,膜半规管与内淋巴囊不膨大。
诊断
由于无法进行活体内耳组织的病理检查,确切诊断梅尼埃病几乎不可能。目前梅尼埃病的诊断主要依据病史、全面的检查和仔细的鉴别诊断,排除其他可能引起眩晕的疾病后,可作出临床诊断。
根据中华医学会耳鼻咽喉科学分会及中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编委会2006年贵阳会议的标准,我国的梅尼埃病诊断依据为:
1.发作性旋转性眩晕2次或2次以上,每次持续20min至数小时。常伴自主神经功能紊乱和平衡障碍。无意识丧失。
2.波动性听力损失,早期多为低频听力损失,随病情进展听力损失逐渐加重。至少1次纯音测听为感音神经性听力损失,可出现听觉重振现象。
3.伴有耳鸣和(或)耳胀满感。
4.排除其他疾病引起的眩晕,如良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经元炎、药物中毒性眩晕、突发性聋、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等。
明确了对于符合以下症状之一的病例为可疑梅尼埃病:
1.仅有一次旋转性眩晕发作,纯音测听为感音神经性听力损失,伴耳鸣、耳内胀满感。
2.发作性旋转性眩晕2次或2次以上,每次持续20min至数小时。听力正常。不伴耳鸣、耳内胀满感。
3.波动性低频听力损失,可出现听觉重振现象。
对于可疑诊断者可进一步进行前庭功能检查、耳蜗电图、甘油实验进行验证
梅尼埃病西医治疗
由于梅尼埃病病因及发病机制不明,目前尚无使本病痊愈的治疗方法。目前多采用调节自主神经功能、改善内耳微循环、解除迷路积水为主的药物治疗及手术治疗。
药物治疗
(1)前庭神经抑制剂:多用于急性发作期,可减弱前庭神经核的活动,控制眩晕。常用者有地西泮、苯海拉明、地芬尼多等。
(2)抗胆碱能药:如山莨菪碱和东莨菪碱等,可缓解恶心、呕吐等症状。
(3)血管扩张药及钙离子拮抗剂:常用者有氟桂利嗪(西比灵)、倍他司汀、银杏叶片等。
(4)利尿脱水药:常用者有双氢克尿噻、乙酰唑胺等。
(5)糖皮质激素:以上药物效果不佳时可应用地塞米松、泼尼松等治疗。
鼓室注射药物治疗:常用的药物是庆大霉素和地塞米松。
手术治疗:凡眩晕发作频繁、剧烈,长期保守治疗无效,耳鸣且耳聋严重者可考虑手术治疗。手术方法较多,近年来采用的术式有内淋巴囊减压术,半规管栓塞术等。
梅尼埃病中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
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饮食保健
注意低盐低脂饮食,高蛋白、高维生素饮食。吸烟、饮酒、浓茶、咖啡及摄入食盐过多与发病密切相关应注意避免。
由于梅尼埃病反复发作的特点,不适于前庭康复治疗,但是对于手术治疗的患者鼓励及早进行前庭康复训练。
饮食注意低脂低盐饮食,限制入水量,忌用烟,酒,茶;发作期应卧床休息,间歇期要鼓励病人逐渐下床活动,注意心理疏导解除心理负担。
1、前庭功能检查:发作期可出现自发性眼震,可通过眼震电图检查记录。冷热试验可出现健侧的优势偏向。镫骨足板与膨胀的球囊粘连时,增减外耳道气压时可诱发眩晕与眼震。称为Henenbert征。耳蜗电图检查出现SP/AP比值增加(SP/AP>0.4)
2、听力学检查: 早期表现为低频听力损失,呈感音神经性听力损失,长期发作可致全频听力损失,阈上功能检查有重振现象。
3、甘油脱水实验:临床通过测试服用甘油脱水治疗前后听觉功能的变化协助诊断。服用甘油后平均听阈提高15dBHL为阳性。耳蜗电图服用甘油后表现为SP幅值减小,耳声发射有无到有均提示存在膜迷路积水,可作为阳性结果的客观依据。
4、影像学检查:颞骨CT检查可显示前庭水管狭窄。 内耳膜迷路MRI成像可显示部分患者膜迷路积水程度。
发病初期听力损失表现为波动性,发作期听力下降,间歇期听力可恢复正常,随病程发展,可出现永久性听力损失,间歇期听力也不能恢复正常;由于发作期剧烈呕吐可以出现水、电解质平衡紊乱。注意避免汽车驾驶或高空作业,防止眩晕突然发作出现坠跌摔伤事故。