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Whipple病常见病

Whipple病是一种不常见的慢性细菌感染,有多系统受累。通常累及小肠,胃肠道症状突出。典型的是肠粘膜被含过碘酸(PAS)阳性物质的泡沫巨噬细胞浸润,绒毛变形。在电子显微镜或高分辨的光学显微镜下,在固有膜可见细菌,PAS阳性巨噬细胞和细菌可在肠外出现,如淋巴结、脾、肝、中枢神经系统、心脏和滑膜。

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症状解析

最常见的症状是长期的多发性反复发作性关节炎或关节痛,在关节炎出现前,有的病人已有腹泻,逐渐出现脂肪泻,有典型小肠吸收不良症状,个别病例可无腹泻,仅有腹痛与低热,另有全身淋巴结肿大,少数病人有脾肿大。

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病因解析
腹染源性(40%)

1961年, 国外学者在电子显微镜下发现Whipple病病变组织中有病原菌和巨噬细胞浸润 , 并且病原菌还可存在于巨噬细胞外 (如小肠上皮细胞、淋巴细胞、毛细血管上皮细胞、平滑肌细胞、多形核粒细胞、浆细胞以及肥大细胞内, 提示该病为感染源性疾病。90年代, 随着 PCR技术在活检组织和外周血中的应用, 为其感染源性机制提供了新的依据。但 Tropheryma Whi ppelii菌的感染、播散形式以及它是否与其他疾病有关 , 至今尚不清楚。

免疫源性(40%)

70年代, 就有学者证实Whi pp le病患者存在 T淋巴细胞和巨噬细胞的免疫缺陷[ 15 ]; 最近 , 又有学者发现Whi pp le病患者体内白介素 - 12和γ-干扰素下降[ 16 ]; Mahnel等[ 17 ]利用γ-干扰素辅助抗生素治疗难治性 Whi pp le病取得了良好疗效 , 均提示细胞免疫在 Whi pp le病的发病中起一定作用。

 

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诊断解析

长期有关节痛伴有腹泻,或同时有全身淋巴结肿大,应考虑本病可能,木糖试验有吸收功能减损,小肠粘膜活组织检查有PAS阳性物质,电镜证实有镰状颗粒则可作出诊断,应注意排除艾滋病(AIDS),巨球蛋白血症以及全身性网状内皮细胞真菌病。

本病主要与炎性肠病性关节炎,艾滋病,巨球蛋白血症,全身性网状内皮细胞真菌病相鉴别。

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治疗解析

Whipple病西医治疗

治疗除采取一般对症治疗外,主要是抗生素治疗,普鲁卡因青霉素G120万单位及链霉素1.0g,每日肌肉注射各1次共10~14天,后改为四环素0.5g,4/d口服维持数月。治程过短易复发,治疗开始后病人症状改善,体重增加,但症状完全消失需数月至数年,组织学恢复则更慢。其他抗生素如氯霉素、氨苄青霉素、强力霉素以及SMZ均可选用。

Whipple病中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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饮食保健

日常保健

在服用抗生素期间可以每天喝一杯酸奶。酸奶中含有的双歧杆菌不仅可以减轻抗生素的副作用,还能促进消化。服用抗生素的患者可多吃含维生素B族的食物,如黄豆、瘦肉、绿叶蔬菜等,缓解服药引起的不良反应。服用抗生素后不能吃水果,特别是味酸的水果会大大降低药效,结果延误了治疗,造成严重后果。

食疗保健

口服抗生素类药物,一般通过胃肠溶解吸收。而大多数水果(如苹果,杏,樱桃,葡萄,橙子,橘子,猕猴桃等)含有大量的柠檬酸,苹果酸,酒石酸等酸味成分,这些果酸的溶解性极强,进入胃肠道后会破坏抗生素的稳定性,促进抗生素溶解和分解,使药效大打折扣。口感越酸的水果,对抗生素药效的影响越大。因此,口服抗生素后2小时内尽量不吃水果,也不要喝果汁。

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预防解析

本病由于细菌感染引起,病原菌经口而入,故注意饮食卫生是预防本病的根本措施,其次应加强体育锻炼,提高自身免疫力。

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检查解析

淋巴结活检或肠粘膜活检出现含有糖蛋白(可被PAS染色)的泡沫状巨噬细胞,便可确立诊断,也可行细菌培养.空肠组织在其他方面可能正常或出现绒毛束集成棒状,淋巴管扩张甚或绒毛部分萎缩.电子显微镜检查可见PAS阳性物质乃是一堆杆状的细菌。

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并发症解析

常出现腹泻以及严重的吸收不良等并发症,也可出现心脏,肝脏,神经精神疾病的症状。

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