自出生后反复发生革兰阳性或阴性细菌的感染，如中耳炎，口腔炎，齿龈炎和低热，感染波及皮肤与胃肠道，但不会化脓。

(一)发病原因

目前认为其病因是基因的缺陷，继发性中性粒细胞麻痹见于类风湿关节炎，系统性红斑狼疮，尿毒症，严重感染，骨髓瘤，肝硬化，移植物抗宿主反应，免疫复合物，严重湿疹等疾病，粒细胞的麻痹可能与血中免疫球蛋白，免疫复合物，细菌内毒素吸附于粒细胞膜有关，糖尿病酮症酸中毒或血糖过高可能是由于血渗透压过高之故。

(二)发病机制

中性粒细胞趋化功能障碍，因而影响了它由骨髓中移行到外周血中，致粒细胞减少，中性粒细胞中的肌动蛋白单片不能聚合形成纤丝，以致发生两种缺陷：①不能形成伪足；②不能调节颗粒与膜的融合，患者的中性粒细胞在形态上与氧的代谢上均正常，但不会移动至发炎部位，吞噬功能亦很差，但在吞噬时能自颗粒释放过多的酶至细胞外及吞噬体中，患者的单核细胞功能正常。

此外，有人认为本症患者的粒细胞移动功能异常，可能是有粒细胞膜的微丝蛋白(microfilamentous protein)结构或功能异常而导致细胞膜僵硬，不易由骨髓释放至血循环中，或由循环至组织中。

①顽固性感染：如口腔炎、鼻窦炎、中耳炎、肺炎、皮肤感染等，可反复再发；

②外周血白细胞计数可轻度下降，中性粒细胞显著减少，淋巴细胞相对增多；

③肾上腺素试验不能使外周血的中性粒细胞增加；

④中性粒细胞趋化运动和变形运动减弱，吞噬功能和细胞内杀菌功能正常；

⑤骨髓象正常；

⑥体液及细胞免疫功能检查正常。

通过以上几个方面鉴别。

懒惰白细胞综合征西医治疗

1、按内科一般护理常规，一级护理。

2、积极治疗原发病，去除诱因。

3、抗凝治疗

(1)肝素治疗：适应证：①严重的出血和血栓形成危及生命，而病因又不能迅速消除时;②准备补充凝血因子或纤溶制剂而促凝物质又仍可能在血液中起作用时;③慢性和亚急性。禁忌证：①后期，以继发性纤溶为主者慎用;②颅内或脊髓内出血者禁忌;③伴有血管损伤或新鲜创面者，肺结核咯血、溃疡病出血患者慎用。

剂量和方法：急性时可用首剂静注后间歇静滴法，每次0.5～1.0mg/kg(1mg=125U)，每6h1次，一般静滴4h，间歇2h。亚急性及慢性时可用持续静滴法，50～150mg/24h。治疗期间应密切观察临床表现，每4～6h1次测定凝血时间(试管法)，要求凝血时间延长1倍，KPTT维持在正常的1～2倍，凝血酶时间为正常的2倍以内。若肝素过量甚多伴以明显出血时，应立即静注鱼精蛋白硫酸盐适量对抗(本品lmg对抗肝素lmg，肝素静注30min后鱼精蛋白半量即可。静滴者可暂停滴注，进行观察，暂缓用鱼精蛋白)肝素引起的出血，局部用鱼精蛋白对抗无效。

疗程：视原发病能否及时消除或控制而定。一般可连用3～7d。急性病例若病因已去除者，应及早停药，病因未除者，在停用肝素后4h及8h，应各复测血小板计数、凝血酶原时间、KPTT、凝血酶时间、纤维蛋白原1次，如均无异常，则可认为已停止。慢性及亚急性者用药至临床及血液学指标恢复正常后逐渐减量停药。

注意事项：①肝素用量过大，有引起全身大出血的危险。②肝素还可引起发热、过敏反应、脱发、血小板减少等。⑧在使用肝素过程中，应尽量减少肌内注射及各种穿刺，以免引起局部血肿。

(2)抗血小板聚集药：适用于慢性及亚急性。①潘生丁100～150mg，每6h1次静滴。②阿司匹林0.5g，1～2/d，口服。③右旋糖酐40，500ml，1/d，静滴。④丹参注射液10～30ml，2～3/d静滴。⑤川芎注射液20～30ml，1～2/d，静滴。

4、补充AT-Ⅲ及凝血因子：患者必须及时补充AT-Ⅲ500～1000U(1U相当于正常人血浆lml所含的AT-Ⅲ量)，次日减半，连用数日。凝血因子水平显著低下，有消耗性凝血障碍者，须补充凝血因子，通常选用新鲜血浆、纤维蛋白原、因子Ⅶ浓缩剂、凝血酶原复合物、血小板悬液。DIC未中止者，须同时给予肝素，以防增加微血栓形成。

5、抗纤溶药仅当继发性纤溶亢进而血管内凝血已被基本阻断时才能应用。常用的有6-氨基己酸，4～6g静滴，以后0.5～1.0g/h维持，直至出血停止。也可用止血芳酸、止血环酸等。抑肽酶除抗纤溶酶外还具有抗凝血活酶、抗激肽酶系统的作用，但作用较弱，一般首剂8万～12万U，静注，以后每2h用1万U，直至出血停止。

6、溶血栓药：仅在纤溶不足而有广泛栓塞时应用。常用链激酶(溶栓酶)可与肝素联合应用。一般先给50万～100万U加入生理盐水50～100ml静滴，于20～30min滴完，以后2.5～15万U/h静滴，视病情和凝血酶时间(控制在正常值的2～4倍之间)随时调整剂量，可连用3～7d。部分患者可有寒战、高热、嗜酸粒细胞增加及血清病样反应。于用药前先肌注异丙嗪25mg或静注地塞米松5mg，可减轻药物反应。用药后如有严重出血，可静注止血芳酸或止血环酸。

懒惰白细胞综合征中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。 以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。  

饮食保健

1、忌肥甘厚腻;

2、宜清淡而富于营养;

3、注意气候的变化，及时增减衣被，防止感受外邪而发病。

4、慎重接触可能引起骨髓抑制的各种理化因素(放射线、烷化剂等);

5、避免过度劳累;

6、接触放射线、X线、γ线、β线、中子射线等工作的人，注意安全防护，定期检查血常规。

本病属于基因的缺陷疾病，的病因不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。

1、外周血

白细胞总数及中性粒细胞减少，淋巴细胞相对增高。

2、骨髓象正常。

3、皮肤窗实验无中性粒细胞聚集，黏附及吞噬功能受累，应用皮质醇。

4、肾上腺素，注射细菌热源皆不能促使粒细胞增高，说明储存的粒细胞释放障碍，粒细胞移动功能异常。

5、免疫球蛋白正常。

根据病情，临床表现，症状，体征选择做X线，B超，生化等检查。

主要并发症是：顽固性感染，如口腔炎、鼻窦炎、中耳炎、肺炎、皮肤感染等，可反复再发；外周血白细胞计数可轻度下降，中性粒细胞显著减少，淋巴细胞相对增多继发性中性粒细胞麻痹见于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、尿毒症、严重感染、骨髓瘤、肝硬化、移植物抗宿主反应、免疫复合物、严重湿疹等疾病。