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眶内纤维组织细胞瘤
别名:非典型纤维组织细胞瘤,黄色纤维瘤,纤维黄色瘤病,漩涡状纤维黄色瘤

纤维组织细胞瘤(fibrous histiocytoma)是一种由纤维细胞和肥大的组织细胞构成的肿瘤。过去名称较多,现已统一称作纤维组织细胞瘤。多发生于肢体的肌肉、筋膜、脂肪组织内,近来已认识到也常见于眶内Jakobiec等称纤维组织细胞瘤是成年人眶内最常见的间叶肿瘤。在眼部还可发生于眼睑、结膜、泪囊和角膜缘等处,但以眶内最为多见。本肿瘤多归类于间叶肿瘤但因纤维细胞成分较多,也有作者作为纤维结缔组织肿瘤论述。

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症状解析

一侧性眼球突出是最常见的临床体征,恶性者眼球突出发展快,且较严重,因肿瘤多侵及肌锥之外,眼球常向一侧移位,肿瘤位于眶前部者,眶缘可扪及肿物,良性者质地较硬,恶性则较大,较软,不能推动,恶性者早期视力下降,眼睑及结膜水肿,眼球运动受限及复视,并有自发疼痛及触痛,眼底检查所见正常或视盘水肿,纤维组织细胞瘤临床表现,影像显示以及实验室检测均缺乏特异性,确实诊断往往依靠活检。

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病因解析

病因:本肿瘤发生原因不明,但大剂量放射线照射可诱发恶性纤维组织细胞瘤。

此瘤由发生间变的组织细胞和成纤维细胞所构成。无钙化灶,组织细胞呈圆形或近圆形,核为圆形或肾状,有明显的异形性,富于胞浆,并有吞噬现象。泡沫细胞中含细胞碎屑和含铁血黄素等。成纤维细胞疏密不一,细胞呈漩涡状或车轮状排列,细胞体积较大,卵圆形,核明显异形性,多核巨细胞有良恶性之分。前者很像破骨细胞或杜顿巨细胞,恶性者为瘤巨细胞。

肿块常呈多叶状,灰白色,有时为黄色或黄褐色(脂质、含铁血黄素)肿块中,特别在黏膜样变种中有胶状区域。在血管瘤样的类型中出血病变区居优势,并伴发充满血液的大腔隙。在炎症病变中,黄色尤为明显。有时出血和坏死较广泛,以致整个肿瘤的肿块均变为含有液体的囊而类似于囊性血肿。有时肿瘤外观似已完全包被,但实际上,病变已浸润至其周围的组织。

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诊断解析

在镜下需与血管外皮瘤,神经纤维瘤,神经鞘瘤,纤维血管瘤和横纹肌肉瘤等鉴别,其鉴别要点是良性,中间型或恶性纤维组织细胞瘤均含有载脂组织细胞,即泡沫细胞。

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治疗解析

眶内纤维组织细胞瘤西医治疗  

该肿瘤对放射治疗不敏感,对药物反应也不明显,目前仍采用手术切除。因肿瘤包膜不完整,良性纤维组织细胞瘤也认为是局部恶性肿瘤,易复发,需采用局部扩大切除。对于恶性或复发者需要眶内容切除。 

预后  

本病手术切除后易局部复发,复发者细胞增生活跃或恶性变。手术后复发率良性占3l%,中间型57%,恶性64%。虽然复发率高,但死亡率低,术后10年生存率:良性100%,中间型92%,恶性者23%。其死亡原因多为局部浸润,扩散蔓延至颅内或少见血行转移。

眶内纤维组织细胞瘤中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)

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饮食保健

系统性血管炎食疗方:

1.赤豆煮米仁

赤豆100克, 生熟米仁各30克, 红枣7枚, 红糖适量, 著熟后服食。 适用于肢体浮肿者。

2.黄豆冬瓜皮汤

冬瓜皮60克, 黄豆60克, 清水3碗, 煎至1碗, 去渣饮用。适用于患肢浮肿,全身贫血者。

3.赤豆桃仁莲藕汤

桃仁15克, 赤豆60克, 莲藕100克, 洗净切成小块, 加清水适量煮汤, 以食盐少许调味,饮汤食赤豆及莲藕。适用于肢冷血脉不和者。

4.桑椹汤

桑椹子60克, 加清水3碗, 煎至1碗半。用白砂糖或红糖适量调味, 去渣饮用。适用于腰酸头晕者。

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预防解析

血管炎在临床上很常见,多发生在年轻人身上,发病时可能会伴有多系统损害,或者缺血性或瘀血性症状和体征,皮损为隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹,有的症状还可能伴有发热现象。想要早日远离该病就应该从预防做起,早诊断,早治疗,尽可能寻找病原,进行对因治疗跟预防是关键。

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检查解析

病理组织学检查:纤维组织细胞瘤的基本成分为肥大的组织细胞及成纤维细胞,前者胞质内可含有类脂体,即所谓的载脂细胞或泡沫细胞,瘤细胞呈车轮状或卷云状排列,根据临床行为和病理学特征可分为3个类型:良性,中间型和恶性纤维组织细胞瘤。

1.良性纤维组织细胞瘤

最为多见,占半数以上,肿瘤体积较小,比较局限,灰白色,质地较硬,具有不完整或菲薄包膜,瘤细胞有梭形成纤维细胞及肥大的组织细胞,并含有适量的胶原和网状纤维,瘤细胞排列有两种形式,一种是成束的成纤维细胞及其纤维以一共同焦点,或以小血管为中心,呈轮辐状或卷云状排列,另一种形式为成束的成纤维细胞呈编织状排列,两种类型除含有不同量的组织细胞外,还可见到Touton氏细胞,含铁血黄素的巨噬细胞和炎性细胞,细胞核多形性不明显,有丝分裂少见,肿瘤内血管较多。

2.中间型

瘤体灰白色无包膜,边缘有浸润,镜下所见与良性者基本相同,但瘤细胞成分增多,间质减少,有丝核分裂也常见,瘤细胞有多形性倾向,血管较丰富,肿瘤内可有黏液区域。

3.恶性纤维组织细胞瘤

少见,约占此类肿瘤10%,肿瘤体积较大,灰红色,无包膜,浸润性生长,肿瘤内有坏死区,瘤细胞有明显多形性,有丝分裂活跃,并有不正常的核分裂及瘤巨细胞,瘤细胞排列可呈卷云状或多形样,间质内可见出血和黏液样变,并有炎细胞浸润,有时误诊为纤维增生性炎性假瘤,纤维组织细胞瘤临床表现,影像显示缺乏特异性,确实诊断往往依靠组织学检查,纤维组织细胞瘤良性或恶性者临床均缺乏特征性表现。

4.X线检查

早期属正常,病程较长者眶腔扩大。

5.超声探查

肿瘤形状不规则,边界清楚,内回声稀少,声衰减显著,压迫不变形,恶性纤维组织细胞瘤因有坏死,出血,肿瘤内出现块状回声,D型超声检测彩色血流丰富。 

6.CT扫描可见占位病变,轮廓清楚,均质,或因坏死而密度不一致,恶性者可有骨破坏,MRI T1WI病变为中信号,因肿瘤内有出血,坏死,信号不均等,T2WI肿瘤为高信号。

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并发症解析

皮损病变吸收后,其下组织可萎缩成为白色萎缩性瘢痕。

萎缩性疤痕是以其引起的功能障碍特征命名的疤痕。多见于深度烧伤愈合后,由于疤痕收缩,常导致外形改变和功能障碍,长期的疤痕挛缩可影响骨骼、肌肉、血管、神经等组织的发育,应及早处理。临床上常见的因疤痕挛缩造成的畸形有睑外翻、唇外翻、颏胸粘连、手部疤痕挛缩畸形及各关节的屈侧或萎缩性疤痕伸侧挛缩畸形等。

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