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卡氏肺囊虫病
别名:肺孢子虫病,肺孢子虫性肺炎,肺囊虫病,卡氏肺孢子虫病,卡氏肺囊虫性肺炎

卡氏肺囊虫病(pneumocystosis)是卡氏肺囊虫(pneumocystis carinii)感染所引起的一种原虫病,临床主要表现为干咳、呼吸困难和发绀等。其病原特征为间质性肺炎,故称卡氏肺囊虫病肺炎(pneumocystis carinii pneumonia,PCP)。本病多见于免疫功能低下或有缺陷者,可视为一种机会性感染,自80年代发现本病在艾滋病患者中高发病率和病死率以来,肺囊虫病特别是PCP研究逐渐深入。

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症状解析

有临床表现的感染,大致分两型。

1、流行型

又称婴幼儿型,多见于低体重儿,营养不良或先天性免疫缺陷的婴幼儿,隐匿起病,呼吸增快是最早出现的呼吸道症状,稍后有干咳,呼吸困难,鼻翼扇动,发绀等征,未及时救治者病死率达50%。

2、散发型

又称儿童-成人型,多见于免疫功能低下或缺陷者,起病急骤,发热,咳嗽,呼吸困难,发绀等迅速出现,但少有啰音,病程短者可在4~8天内死亡,X线胸部变化常迟于临床表现,如无特效治疗,无论成人或儿童,病死率高达90%~100%,两种类型肺部的X线表现均呈弥漫性,双侧条索或斑点状阴影,肺炎和肺底较少受累,可迅速发展致肺实变,实变病灶中常有广泛或局限的肺气肿后小段肺不张,某些病例可见气胸,胸水,肺部结节阴影等,动脉血氧分压常低于10.7kPa(80mmHg),C02分压正常或低下,动脉血pH常增高。

除上述临床表现外,血象和.病原检查。

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病因解析
感染(30%):

卡氏肺囊虫为真核微生物,主要有两种形态,即包囊与滋养体,包囊前期为两者之间的中间形,其形态学特征欠清,包囊呈圆形或椭圆形,直径4~6µm,囊壁厚100~160nm,银染色时呈棕黑色,甲苯胺蓝染成紫蓝色,成熟后,囊内胞质被吸收,内含8个囊内小体,直径1~1.5µm,多形性,膜薄,单核,包囊破裂后,囊内小体释出,发育为滋养体,滋养体不着色,以二分裂法繁殖,在严重感染者肺内常有大量滋养体,而包囊较少,包囊是重要的确诊依据。

由于其滋养体具有类似原虫的伪足结构,在真菌培养基中不能生长,而且对抗原虫药物敏感,因而一般认为属原虫,孢子虫纲,然其超微结构与真菌类似,其16s核糖体RNA以及线粒体DNA的分子学分析显示其种系发生学上与酵母子囊菌紧密相关,线粒体DNA核苷酸序列与真菌者的同种性(60%)超过与原虫的同源性(仅20%),故目前认为应归属于真菌,虽传统的抗真菌药物如两性霉素与吡咯类对其无效,但目前国外已有抗真菌新药证实在体外感染模型中能抑制其包囊壁β-葡聚糖的合成,同时对其滋养体亦有活性,因此,关于卡氏肺囊虫在生物分类学上的地位仍有争议,但多数权威文献,教科书已将之归为真菌。

获得性免疫缺陷(40%):

多见于艾滋病,白血病,淋巴瘤和其他恶性肿瘤,结缔组织疾病或器官移植而大量长期应用肾上腺皮质激素,细胞毒药物或放射治疗,均可造成机体的免疫功能抑制,为诱发PCP的重要原因。

健康人感染后多呈隐性感染,在以下情况下可引起显性感染。

早产儿或营养不良婴幼儿(15%):

多在出生后10~24周内发病;

先天性免疫缺陷(10%):

包括体液免疫,细胞免疫或两者兼有;。

发病机制

肺囊虫为致病力低,生长繁殖缓慢的寄生虫,在人体肺泡I型上皮细胞表面黏附寄生,以肺泡内渗液为营养,呈潜在性感染,当宿主免疫功能降低时,处于潜伏状态的原虫开始大量繁殖,对上皮细胞造成直接损害,阻碍气体交换,肺体积增大,呈肝样变,典型组织学病变为肺泡间隙细胞浸润,在婴幼儿以浆细胞浸润为主,儿童或成人则以淋巴细胞浸润为主,亦可见巨噬细胞和嗜酸性粒细胞,如无继发细菌感染,则很少有中性粒细胞浸润,肺泡间隙上皮细胞增生,增厚,部分脱落,可有透明膜形成,间隙纤维化和水肿等,肺泡腔扩大,其内充满泡沫样蜂窝状嘈伊红物质,内含虫体及其崩解物和脱落的上皮细胞等。

病理生理变化有低氧血症,肺泡-动脉分压差(PaO2)增加,呼吸性碱中毒;弥散力减损,提示肺泡毛细血管阻滞(alveolar-capillary block);肺顺应性改变,肺活量降低,以上变化可能与肺表面活性物质系统的异常有关,支气管-肺泡灌洗液(broncho-alveolar lavagefluid,BALF)分析显示表面活性物质磷脂组分降低而蛋白质增高,体外试验可见原虫抑制表面活性物质磷脂组分的分泌。

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诊断解析

本病须与病毒性肺炎,衣原体肺炎,肺结核等鉴别。

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治疗解析

卡氏肺囊虫病西医治疗

1、一般治疗

对有低氧血症和呼吸功能不全者,氧气治疗和辅助通气治疗是重要措施。以持续低流量吸氧为好。在病原治疗开始后的72h内,应用肾上腺皮质激素,可改善肺功能,降低病死率。  

2、病原治疗

如在呼吸衰竭前进行抗孢子虫治疗,可大大降低病死率。  

(1) 磺胺甲?唑/甲氧苄啶(复方磺胺甲?唑):是首选的抗肺囊虫药。甲氧苄啶(TMP)按每天20mg/kg,磺胺甲?唑(SMZ)按每天100mg/kg,分2~4次服。首剂加倍。一般疗程2周,并发艾滋病者疗程3周。如治疗1周无效,可考虑换药(喷他脒)。  

(2)喷他脒:主要用于磺胺甲?唑/甲氧苄啶(SMZ/TMP)治疗无效或对磺胺药过敏者。每天4mg/kg,肌注,2周为一疗程。可有心、肾、肝损害,骨髓抑制,低血糖等毒副反应。  

(3)其他:可选用阿扎伐醌(atovaquone)、氨苯砜(dapsone,DDS)、α-二氟甲基鸟氨酸(DFMO)、乙胺嘧啶加磺胺多辛、伯氨喹加克林霉素等药。  

预后  

未及时救治者病死率达50%,如无特效治疗,无论成人或儿童,病死率高达90%~100%。

卡氏肺囊虫病中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。 以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。  

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饮食保健

根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。

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预防解析

患者应予呼吸道隔离,改善病人的营养状态,减少非必要的免疫抑制化疗,放疗,对易感人群,高危人群,可采取药物预防,如复方磺胺甲噁唑,TMP按每天5mg/kg,SMZ按每天25mg/kg,分两次口服,每周3次,疗程5~18个月,也可用喷他脒气雾剂,胺苯砜等预防,目前尚无疫苗可用。

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检查解析

1.血象

白细胞计数正常或升高,多为(15~20)×109/L,分类正常或核左移,嗜酸性粒细胞可轻度增加。

2.病原检查

痰液检查最方便,安全,可经离心沉淀,涂片后染色镜检,支气管肺泡灌洗液或肺活检标本,查见卡氏肺囊虫滋养体和包囊可以确诊,近年各种染色法(如甲苯胺蓝染色法)及PCR技术等的应用,大大提高了检出率。

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并发症解析

并发症有巨细胞病毒感染,结核病,真菌感染或弓形虫病等。

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