结节性脂肪坏死病(nodular fat necrosis)又称胰腺炎皮下脂肪坏死病,Chiai描述合并胰腺疾病的脂肪坏死性炎症,除合并皮下脂肪坏死和小关节滑膜炎,还可引起胰腺及其周围网膜、肠系膜脂肪坏死,皮肤损害表现为反复、成批发生触痛性皮下结节或红斑。
皮肤损害为分布较广泛的皮下结节红斑,成批出现,隆起皮面,呈淡红或潮红,质软,有压痛,有时可有波动感,液化溢出油状液体,破溃形成溃疡,消退局部不形成萎缩凹陷,如发生中小关节滑膜炎时,关节周围红肿,末节指(趾)关节尤著,类似痛风,可有骨质疏松,急性或慢性胰腺病变(包括胰腺炎,胰腺肿瘤或囊肿),除出现胰腺炎症性全身症状,发热,畏寒,恶心,呕吐及腹胀,腹痛或黄疸等,化验检查见血脂酶升高,或嗜酸性细胞增多,血沉加快,皮肤损害多发于小腿,偶然亦发于臀部,躯干和上肢。
(一)发病原因
胰腺病释放胰脂酶引起播散性血管炎,致脂肪坏死性炎症,有时胰脂酶降低或正常,脂膜炎症亦可消退,亦有例外者,示发现胰腺疾病或胰脂酶未增多,而发生部位性脂肪坏死症。
(二)发病机制
发病机制还不确切,胰腺病释放胰脂酶引起播散性血管炎,致脂肪坏死性炎症,也有例外者。
根据临床表现,皮损特点,组织病理,血清检查的特征性即可诊断。
鉴别诊断
1.Weber-Christian脂膜炎:有回归性不规则发热,无关节炎症状。
2.硬结性红斑:属皮肤结核疾病,皮损多分布于小腿屈侧,无明显全身症状,无胰腺疾病。
3.结节性红斑:多与风湿相关,皮损多分布于小腿伸侧,结节不破溃,不伴胰腺疾病。
4.结节性血管炎:属免疫性疾病,结节常沿血管走向排列,呈条索状或梭状硬性结节,很少破溃。
结节性脂肪坏死西医治疗
治疗胰腺疾病或局部对症处理。
预后
有时胰脂酶降低或正常,脂膜炎症亦可消退,亦有例外者。脂肪组织本身结构的特点,如细嫩而脆弱,血供较少等,均使脂肪组织在经受外伤后出现血供障碍及脂肪细胞的破裂与坏死。现代人的活动范围的扩大、劳作、运动的增加等,均可增加体表软组织包括脂肪组织的外伤可能性。
结节性脂肪坏死中医治疗
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一般采用高蛋白、低脂肪半流质或高蛋白低脂肪饮食。要严格限制脂肪类食物摄入。脂肪摄入量每日应限制在20克以下,随病情好转,逐渐增加至40~50克/天。富含脂肪的肉类、干果、油料、果仁、黄豆、油炸食品及油酥点心等均在禁食之列。蛋白质每日摄入应达70克以上,应选用含脂肪少、高生物价蛋白的食物,如鸡蛋清、鸡肉、虾、鱼、豆腐、牛瘦肉等。合并有糖尿病的患者,可适当控制碳水化合物的摄入。选用富含维生素A、维生素B族及维生素C的食物,多食绿叶蔬菜和水果。蔬菜可多吃菠菜、西兰花、花椰菜、萝卜等,但须煮熟吃,防止纤维过多增加腹泻。水果宜选没有酸味的,如桃子、苹果、香蕉等。少吃易产气使腹胀的食物,如炒黄豆、蚕豆、豌豆、红薯等。
早期应用理疗,促进吸收,局部可外敷活血化瘀的散剂。肿块中央液化,出现波动或有继发感染者,应切开引流,部分病例可使用抗生素。外伤不肯定,应外征切除病变组织作病理检查。病例有明确的外伤史,如撞击、跌交、挤压、手术和穿刺等病史。但有少数病例,外伤轻微。
化验检查见血脂酶升高,或嗜酸性细胞增多,血沉加快。
组织病理:脂肪小叶坏死为特点,坏死部炎性浸润,中性粒细胞,淋巴细胞,组织细胞,泡沫细胞和异物巨细胞,可见无核脂肪细胞,胞浆内有嗜碱性颗粒物,胞壁模糊淡染,称为影状脂肪细胞,晚期,局部可出现颗粒状钙沉着。
身体的组织外伤后,乳房皮肤先出现瘀斑,出现结节肿块、皮肤粘连、乳头内线、腋淋巴结中道而外伤史不明确者,应与腺癌作鉴别,进行性发展,无外伤及皮肤瘀斑。有脓肿、窦道、丘疹、结节、囊肿、瘢痕等多种损害混合在一起。含脂囊肿或片状钙化,其与沙粒状钙化性质的疾病。