海绵状血管瘤,或称海绵状血管畸形,可见于整个中枢神经系统,其病变特点是由菲薄,缺乏弹性蛋白或平滑肌的血管壁呈分隔状的血管组成。在薄壁管道内衬以内皮细胞,因而易有出血。
本病患者的平均年龄为35岁,患者可有急性神经功能障碍表现,此大多与蛛网膜下隙出血有关,由于血管的急性或慢性扩张,当体积达到一定程度时,可因破裂而并发出血,亦可出现进行性神经功能障碍,由于出血反复发生,其神经功能障碍症状可持续数天之久。
海绵状血管瘤的实质是畸形血管团。血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的血管,瘤内的血液流速缓慢,故脑血管造影不能显示。畸形血管团病灶血液滞留也是畸形血管内形成血栓和钙化的原因,病灶外观为紫红色,表面呈桑球状剖面呈海绵状或蜂窝状。其血管壁由单层内皮细胞组成缺少肌层和弹力层管腔内充满血液,可有新鲜或陈旧血栓;异常血管间为疏松纤维结缔组织血管间无或有极少的脑实质组织。
肿瘤的质地可软也可硬,这与畸形血管团内的血液含量、钙化程度和血栓大小有关系病灶周围脑组织有胶质增生和黄色的含铁血红蛋白沉积。这种含铁血红蛋白是脑皮质型海绵状血管瘤引起病人癫痫的原因之一。
海绵状血管瘤可发生在中枢神经系统的任何部位如脑皮质、基底节和脑干等部位(脑内病灶)以及中颅窝底、视网膜和头盖骨等部位(脑外病灶)。约19%的病例为多发病灶多发海绵状血管瘤的病人常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶。肿瘤的大小不等,0.5~6cm肿瘤的部位大小与临床表现有直接的关系。
国内报道病变灶常位于硬脑膜外中颅窝底,占70%~80%少部分位于脑内。国外报道脑内病灶最常见脑内病变常有自发性反复小量出血的倾向,瘤内有含铁血黄素沉积和钙化点脑外病变常以占位效应为主。
诊断依据:
根据发病历史及临床特征,通常不难诊断:
(1)出生时即出现,病情随年龄而增长。
(2)隆起或稍隆起皮肤表面,呈蓝色或紫红色;压之可缩小,去压后恢复原状。
(3)无自觉症状,好发于颜面、颈及头部。
(4)组织病理可见大片相互吻合,大小不一的微小静脉构成的薄壁血腔,有时可见血栓形成、机化和钙化现象。血管内皮细胞无异常增殖。
鉴别诊断
可行脊髓血管造影对本病进行诊断及与其他类型的血管畸形进行鉴别。
脊髓海绵状血管瘤西医治疗
对于无脊髓症状的海绵状血管畸形不需要特殊治疗。而对有症状者,特别是对因出血而反复出现神经功能恶化的病例,一般均主张行外科手术治疗,其中大多数脊髓海绵状血管畸形可以安全地切除。术中酌情使用双极电凝器及超声吸引器等。对局部有血肿者可一并摘除。
脊髓海绵状血管瘤中医治疗
应当采用活血化瘀之法,然而穿透脊髓屏障的药物不多,效力不足,所以疗效不是很理想。
(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)
1、多以清淡食物为主,注意饮食规律。
2、根据医生的建议合理饮食。
3、该疾病对饮食并没有太大的禁忌,合理饮食即可。
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
海绵状血管畸形在MRI图像上具有特征性表现,在T1和T2加权像上显示为一个混合信号强度的中心,在T1加权像上可以看到此中心被一个低密度(含铁血黄素)环包绕,对症状具有波动性的患者进行磁共振连续扫描,可显示病变的体积有所变化,必要时,可行脊髓血管造影对本病进行诊断及与其他类型的血管畸形进行鉴别。
并发出血,可出现神经功能障碍。