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骨血管肉瘤
别名:恶性骨血管瘤,骨恶性血管内皮瘤,骨脉管肉瘤

骨血管肉瘤是起源于骨内血管内皮细胞的高度恶性骨肿瘤,早期能转移到肺。也称脉管肉瘤、恶性骨血管瘤、恶性血管内皮瘤。主要表现为局部疼痛与肿胀,有时可触到血管搏动和听到血管杂音。压痛明显,可伴肢体运动障碍。

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到院就诊须知
  • 挂什么科:
    肿瘤科 肿瘤外科
  • 需做检查:
    免疫病理检查  细胞组织化学染色  血管造影  肿瘤声学造影  涂片
  • 治疗方法:
    手术治疗  药物治疗  支持性治疗  康复治疗
  • 常用药物:
    暂无相关信息
  • 一般费用:
    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(30000——100000元)
  • 传染性:
    无传染性
  • 治愈周期:
    1-3个月
  • 治愈率:
    20%
  • 患病比例:
    0.01%
  • 好发人群:
    无特定人群
  • 相关症状:
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症状解析

开始症状轻微,进展缓慢,有时肿瘤已较大,但症状仍不明显,从出现症状到就诊时间一般为2~8个月,个别晚者可达3年,一旦出现症状则发展较快,主要表现为局部疼痛与肿胀,有时可触到血管搏动和听到血管杂音,压痛明显,肢体运动障碍,随着肿瘤的发展,骨破坏进行性加重,穿破骨皮质,出现软组织肿块,逐渐长大,界线不清,触痛,皮温增高,静脉怒张,进而病理性骨折,肢体功能丧失,位脊椎者,椎体塌陷,病理性压缩骨折,骨块与肿瘤压迫或侵犯脊髓神经,引起截瘫或神经麻痹,大小便困难,肿瘤的发展不经淋巴转移,多通过局部蔓延,部分病例顺血行远处转移主要到肺。

该病起病缓慢,症状轻微,以钝痛和肿胀为主,逐渐加重,可触到血管搏动或听到血管杂音,压痛明显。影像学表现为散在分布不规则的斑片状或泡沫状的溶骨性破坏,有放射状骨针和软组织肿块。血管造影出现大量杂乱新生血管丛或池。

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病因解析

病因:

病因不详。

发病机制

1.肉眼观察:肿瘤由出血性海绵样组织构成,呈紫红色或暗褐色,质地脆而柔软,有时呈肉芽状,伴有新生而杂乱的小血管,与周围组织界线不清楚,无明显包膜。

2.镜下所见:肿瘤由无数相互吻合的血管腔隙组成,腔壁衬以增生的异型样单层或多层内皮细胞,分化较好时,肿瘤组织中有圆形或裂隙状血管腔,周围有圆形或椭圆形不典型的内皮细胞,较正常细胞肥大,轻度异型性,核圆形或椭圆形,染色质增多,核仁明显,胞质丰富,浅染或呈细颗粒状,分化较差的细胞呈梭形,有明显间变,核分裂多,无形成血管腔的倾向或仅见小腔隙,但在嗜银染色切片上可显示血管壁的轮廓,并见嗜银纤维包绕瘤细胞形成小团,说明瘤细胞是血管壁的嗜银纤维增生。

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诊断解析

本病起病缓慢,症状轻微,以钝痛和肿胀为主,逐渐加重,可触到血管搏动或听到血管杂音,压痛明显,影像学表现为散在分布不规则的斑片状或泡沫状的溶骨性破坏,有放射状骨针和软组织肿块,血管造影出现大量杂乱新生血管丛或池,临床应考虑骨血管肉瘤的诊断,若镜下见肿瘤组织由无数互相吻合的血管腔隙,腔壁衬以增生的异形性内皮细胞组成,嗜银染色显示血管壁的轮廓,并有嗜银纤维包绕瘤细胞形成小团,则在组织学上即可确诊为骨血管肉瘤。

此瘤应注意与纤维肉瘤,骨巨细胞瘤,毛细血管扩张性骨肉瘤,恶性淋巴瘤,尤文肉瘤及转移癌等相鉴别。

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治疗解析

骨血管肉瘤西医治疗

1.手术治疗

此病是一罕见的高度恶性骨肿瘤,易发生早期转移,预后不良。因此。一经确诊,在未发现转移灶时,治疗应以手术切除为主,只要全身情况和各器官功能尚好,能耐受手术而无手术禁忌者,宜尽早施行根治性手术切除或截肢术。位脊椎并截瘫者,宜尽早手术切除肿瘤椎骨,脊髓减压,脊椎内固定术。

2.放射治疗

此瘤对射线有一定的敏感性,放疗有一定的疗效。对已发现有转移灶,或病变范围广泛手术切除困难,或难以手术彻底切除的部位或不能耐受手术者,均可施行放疗。对手术切除不彻底者,可辅助放疗,以提高疗效。

3.化学药物治疗

手术后或放疗后的病人可配合化疗,提高疗效。已有全身转移而失去手术或放疗时机的病人,仍可进行姑息性化疗,以减轻痛苦,改善生存质量。

预后

易发生早期转移,预后不良。

骨血管肉瘤中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)

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饮食保健

食疗(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)   

1、参茸炖龟  

材料:龟肉500克,人参10克,鹿茸3克,苡米50克,调料适量。制法:将龟宰杀,去头、爪及内脏,洗净,切块,诸药布包同放入锅中,加生姜、清水等,煮开水后去浮沫,加料酒,文火煮至肉熟,调入食盐,味精适量。  

2、八珍鸡汤  

材料:母鸡1000克,当归、白芍、熟地、川芎、白术、甘草各6克,党参、茯苓各10克,生姜3片,调料适量。制法:将鸡肉洗净,切块,放沙锅中,加生姜、诸药(布包)及清水适量,武火煮沸后,转文火炖至鸡肉烂熟,去药包,调入食盐、胡椒粉、味精即成。  

3、归参炖鸡  

材料:母鸡500克,当归10克,三七参10克,调味料适量。制法:将鸡肉洗净,切块,放沙锅中,加生姜、诸药(布包)及清水适量,武火煮沸后,转文火炖至鸡肉烂熟,去药袋,调入食盐、胡椒粉、味精即成。  

 

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预防解析

(1)宜多吃具有抗骨肿瘤作用的食物:山羊血、鲎、蟹、羊脑、海参、牡蛎、鳖、龟、沙虫、鹿血、大叶菜、麦片、小苋菜、油菜籽、沙枣、香芋、栗、野葡萄。

(2)宜吃具有止痛消肿作用的食物:芦笋、藕、慈姑、山楂、獭肉、鹭肉、蟹、鲎、海龟、海蛇。

(3)宜吃预防放疗、化疗副作用的食物:蜂乳、核桃、猕猴桃、银耳、香姑、大头菜、花粉。

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检查解析

影像学表现:单发性病变侵犯骨的一部分,以长骨干骺端多见,多发性病变可侵犯多骨的大部分,位脊椎者,可侵犯一个椎体或间隔的几个椎体,病变呈不规则不整齐的斑片状,泡沫状或融合成大片状的溶骨性破坏,边缘模糊,严重者常出现病理性骨折,椎体可压缩变扁,椎弓消失,肿瘤穿破骨皮质向软组织扩展时,可出现残留的三角形骨膜反应,软组织的肿胀和肿块十分明显,其中无钙化影,瘤骨周围常出现粗细不均,长短不等的放射状骨针与骨干垂直,可有单层线状骨膜反应。

血管造影可出现大量不规则而迂曲的肿瘤血管,动静脉瘘,静脉早期显影,新生杂乱血管丛与肿瘤湖等恶性肿瘤的征象。

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并发症解析

可发生病理性骨折,肿瘤侵犯脊髓时可引起截瘫或神经主要麻痹。

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