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骨神经纤维瘤

神经纤维瘤(neurofibroma)是生长在神经干处的以纤维细胞为主的良性肿瘤,是皮肤、深部软组织、神经和骨的一种复杂性肿瘤。

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院前疾病咨询
到院就诊须知
  • 挂什么科:
    肿瘤科 肿瘤外科
  • 需做检查:
    核磁共振成像(MRI)  免疫病理检查  细胞组织化学染色  肿瘤标志物检测  血管造影
  • 治疗方法:
    支持性治疗  康复治疗
  • 常用药物:
    暂无相关信息
  • 一般费用:
    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(8000——14000元)
  • 传染性:
    无传染性
  • 治愈周期:
    1--3个月
  • 治愈率:
    30%
  • 患病比例:
    0.001%
  • 好发人群:
    好发于成年人
  • 相关症状:
  • 相关疾病:
症状解析

患者多为成年人,男女发病几率相等,可以单发也可多发,邻近骨者可压迫骨出现压迹,其引起的骨骼畸形如脊柱侧凸,先天性胫腓假关节及肢体过度肥大,多发性神经纤维瘤病(neurofibromatosis)有很多皮肤结节,孤立的深部神经纤维瘤生长缓慢,由于不对称或压迫神经而被发现,生长于腓骨近端可压迫腓总神经而出现足下垂,很少疼痛,但转变为纤维肉瘤者并不少见。

神经纤维瘤可有3个良性分期,即迟发性,活跃性和侵袭性;但也可转变为肉瘤。

 

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病因解析

(一)发病原因

是生长在神经干处的以纤维细胞为主的良性肿瘤。

(二)发病机制

1.大体所见:神经纤维瘤并不都与大神经干相连系,亦可起于很小的无髓纤维,有疏松透亮薄包膜,其外无或有轻反应区,在侵袭性纤维瘤病可浸润周围正常组织,钝性剥离很难达到囊外边缘囊块切除,如肿瘤连于主要神经干上,常侵及神经组织,在囊外分离时,可见神经纤维进入及穿出肿瘤,而不像神经鞘瘤,不侵及神经纤维,不损伤神经很难整块切除,大肿瘤多为Ⅲ期病变,瘤内退变成囊腔含有黄色液体者亦常见。

2.镜下形态:主要表现是疏松的梭形细胞产生细纤维状嗜伊红基质,呈起伏的波浪状,有规律性,有吞噬细胞,含有脂质及含铁血黄素;亦有Verocay小体,血管增生,成熟脂肪,成熟纤维结节等,称为混合型神经纤维瘤。

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诊断解析

根据病史,临床表现,X线检查,核素扫描及动脉造影而诊断,最终依靠病理诊断。

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治疗解析

骨神经纤维瘤西医治疗

囊内整块切除不像神经鞘瘤那么容易,因其包膜不清楚,且很易复发,囊外边缘切除则复发率较低,而广泛切除则是肯定治疗且复发率很低。在未长在大神经干上者,可广泛或边缘切除,长在大神经干上者,如此切除,将损伤神经带来病废,对此情况仍做囊内切除,虽可出现复发并累及神经,且再行囊内切除就很困难了。一般不做放疗,因可损伤神经。

预后

有部分神经纤维瘤最后可转变为肉瘤。

骨神经纤维瘤中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)

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饮食保健

忌辛辣刺激性食物。

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预防解析

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

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检查解析

骨内的神经纤维瘤在X线片上可显现长的条纹形态,但X线检查经常无阳性发现。

良性神经纤维瘤为活跃的Ⅱ期病变,核素扫描无吸收增加,如压迫骨则有中等增加,动脉造影可见轻的新生血管反应,在晚静脉期可见肿瘤内有无血管区,大血管移位表示肿瘤起源于血管神经束部位压迫所致,CT无大帮助。

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并发症解析

可并发脊柱侧凸,先天性胫骨假关节和先天性锁骨假关节,肿瘤压迫腓总神经时可致足下垂。

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