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并发症
高脂蛋白血症Ⅲ型
别名:β-脂蛋白不良血症,宽β疾病

高脂蛋白血症Ⅲ型(hyperlipoproteinemia type Ⅲ)又名宽β疾病,β-脂蛋白不良血症。它是一个独立疾病,伴VLDLS分解代谢障碍,导致LDL前体和中间体累积。脂蛋白的电泳提示LDL迁移率,而超速离心提示VLDLS,电泳分析显示宽β-脂蛋白带,血清胆固醇(达1000mg/ml)和甘油三酯(达2000mg/ml)有相当大的波动性,经等电聚焦电泳高脂蛋白血症Ⅲ型病人显示apo-E2/E2蛋白表型。apo-E2纯合子是高脂蛋白血症特定的病征。

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院前疾病咨询
到院就诊须知
  • 挂什么科:
    内科 内分泌科
  • 需做检查:
    甘油三酯  脂蛋白电泳
  • 治疗方法:
    药物治疗  支持性治疗
  • 常用药物:
    暂无相关信息
  • 一般费用:
    根据不同医院,收费标准不一致
  • 传染性:
    无传染性
  • 治愈周期:
    终身间歇性对症治疗
  • 治愈率:
    无法彻底治愈
  • 患病比例:
    0.002%
  • 好发人群:
    无特定人群
  • 相关症状:
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症状解析

手掌线状黄瘤和戒指形黄瘤是本病的特征表现,结节性黄瘤,黄斑瘤和腱黄瘤发生率占本病的20%~30%,冠脉和(或)外周血管病变常发生,很多病人也有隐性糖尿病表现,血清混浊,胆固醇和甘油三酯水平增高,脂蛋白电泳分析示宽β带,等电聚焦电泳示apo-E2/E2表型。

 

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病因解析

(一)发病原因

β-脂蛋白在血清中高于正常所致的病症。

(二)发病机制

VLDLS分解代谢障碍,导致LDL前体和中间体累积,脂蛋白的电泳提示LDL迁移率,而超速离心提示VLDLS,电泳分析显示宽β-脂蛋白带,血清胆固醇(达1000mg/ml)和甘油三酯(达2000mg/ml)有相当大的波动性,经等电聚焦电泳高脂蛋白血症Ⅲ型病人显示apo-E2/E2蛋白表型。

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诊断解析

根据临床表现,皮损特点,血清检查的特征性即可诊断。

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治疗解析

高脂蛋白血症Ⅲ型西医治疗

高脂蛋白血症Ⅱa型:

饮食:只能摄入含多不饱各脂肪酸60%以上的脂肪。胆固醇摄入最大限量为300mg/d。

药物:辛伐他汀(Simvastatin) 20mg/d。联合应用考来烯胺(消胆胺)4~12mg/d,烟酸及其衍生物可能有效,1.5mg/d。

高脂蛋白血症Ⅱb型:氯贝丁酯(安妥明)或洛伐他汀(lovastatin)可用来降低VLDLS,减少糖类摄入,体重减至正常范围至关重要。

预后

因冠脉或外周血管动脉硬化进展而异。

高脂蛋白血症Ⅲ型中医治疗

(1)痰浊中阻:

治法:燥湿化痰,健脾和胃。

方药:二陈汤加味。方中半夏、取其辛温性燥,善能燥湿化痰,且可降逆和胃止呕;橘红、理气燥湿使气顺而痰消;佐以茯苓健脾渗湿,俾湿去脾旺,痰无由生;生姜降逆化饮,既可制半夏之毒,且能助半夏、橘红行气消痰;复用少许乌梅收敛肺气,与半夏相伍,有散有收,相反相成,使痰法而不伤正。使以甘草调和诸药,加莱菔子、瓜蒌、昆布以增强化痰祛湿之功。

如头晕重者加白术、天麻;胸闷心悸明显加菖蒲、远志。

(2)肝郁脾虚:

治法:疏肝解郁,健脾和营。

方药:逍遥散加减。方中既有柴胡疏肝解郁,又有当归白芍养血柔肝。尤其当归之芳香可以行气,味甘可以缓急,更是肝郁血虚之要药。白术、茯苓健脾去湿,使运化有权,气血有源。炙甘草益气补中,缓肝之急。加郁金、香附以加强疏肝解郁之功。

眩晕者加菊花、代赭石;腹胀重者加莱菔子、枳壳;大便干燥者加生大黄。

(3)肝肾亏虚型:

治法:滋肾养肝,内清虚热。

方药:杞菊地黄丸加味。方中熟地滋肾阴、益精髓是为君药。山茱萸酸温滋肾益肝,山药滋肾补脾,共成三阴并补以收治肾治本之功。以泽泻阈熟地而泻肾降浊;丹皮配山茱萸以泻肝火,茯苓配山药而渗脾湿,此所谓“三泻”,枸杞、菊花以养阴平肝,滋水明目,加黄芩以清内热。

眩晕重者加寄生、生赭石;乏力、倦怠、脘腹痞闷者加黄芪、茯苓、炒莱菔子。视物昏花者加茺蔚子、青葙子;肢体麻木、疼痛者加丹参、炒桑枝、桃仁。

(4)气滞血瘀:

治法:活血法瘀,行气止痛。

方药:血府逐瘀汤加减。方中桃红四物汤活血化瘀而养血,四逆散行气和血而舒肝理气。桔梗开肺气载药上行,合枳壳则升降上焦之气而宽胸,尤以牛膝通利血脉,引血下行,互相配合,使血活气行,瘀化热清而肝郁亦解,诸证自愈。加山楂增强其降脂作用。

胸中痛甚者加瓜蒌、薤白;性情急躁者加郁金、黄芩;胁下痞块者加鳖甲、水蛭;大便干燥者加生大黄。

中药

(1)降脂灵片:滋肾平肝,降低总胆固醇、甘油三酯。一次4~6片,一日3次,主治高血压与高血脂症,冠心病。

(2)降醇灵片:泻肝火、明目。药理研究有降低血清胆固醇作用。一次4粒,一日3次。

(3)月见草油胶丸:降血脂,抗心律不齐,一次1.5~2g,一日2次。

针灸

1.体针:取大冲、内关、足三里、三阴交,均双侧。施平补平泻手法,每日针刺一次。或取足三里按子午流注纳子法按时开穴,用1.5寸毫针。针刺得气后,平补平泻手法,留针15分钟。

2.耳针:取肝、脾、肾、脑点、内分泌、神门,用橡皮膏将王不留行籽粘上,每次按揉穴位3~5分钟每日按压三次,每隔3日按压对侧穴位。

(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)

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饮食保健

热量的糖类应降低,总热量的30%~40%以碳水化合物形式摄入,35%~40%以富含多不饱和脂肪酸的脂肪形式摄入。胆固醇摄入应不超过300μg/d。

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预防解析

纠正不良饮食习惯,适当控制饮食量,并适当减轻体重,控制肥胖。

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检查解析

血清混浊,胆固醇和甘油三酯水平增高,脂蛋白电泳分析示宽β带,等电聚焦电泳示apo-E2/E2表型。

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并发症解析

在外源性甘油三酯供给减少的情况下,就转变为Ⅳ型。肝脏内源性甘油三酯合成增加,也有外源性乳糜微粒血症,一些病人脂蛋白酶水平降低。皮肤表现为发疹性黄瘤,动脉硬化发生率情况尚不清楚,可能有肝脾肿大、腹绞痛、高尿酸血症和高糖血症。甘油三酯超过1000mg/dl可以引起急性胰腺炎。不接受治疗的病人可发生冠脉硬化性心脏病,复发性胰腺炎。

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