手掌线状黄瘤和戒指形黄瘤是本病的特征表现，结节性黄瘤，黄斑瘤和腱黄瘤发生率占本病的20%～30%，冠脉和(或)外周血管病变常发生，很多病人也有隐性糖尿病表现，血清混浊，胆固醇和甘油三酯水平增高，脂蛋白电泳分析示宽β带，等电聚焦电泳示apo-E2/E2表型。

(一)发病原因

β-脂蛋白在血清中高于正常所致的病症。

(二)发病机制

VLDLS分解代谢障碍，导致LDL前体和中间体累积，脂蛋白的电泳提示LDL迁移率，而超速离心提示VLDLS，电泳分析显示宽β-脂蛋白带，血清胆固醇(达1000mg/ml)和甘油三酯(达2000mg/ml)有相当大的波动性，经等电聚焦电泳高脂蛋白血症Ⅲ型病人显示apo-E2/E2蛋白表型。

根据临床表现，皮损特点，血清检查的特征性即可诊断。

高脂蛋白血症Ⅲ型西医治疗

高脂蛋白血症Ⅱa型：

饮食：只能摄入含多不饱各脂肪酸60%以上的脂肪。胆固醇摄入最大限量为300mg/d。

药物：辛伐他汀(Simvastatin) 20mg/d。联合应用考来烯胺(消胆胺)4～12mg/d，烟酸及其衍生物可能有效，1.5mg/d。

高脂蛋白血症Ⅱb型：氯贝丁酯(安妥明)或洛伐他汀(lovastatin)可用来降低VLDLS，减少糖类摄入，体重减至正常范围至关重要。

预后

因冠脉或外周血管动脉硬化进展而异。

高脂蛋白血症Ⅲ型中医治疗

(1)痰浊中阻：

治法：燥湿化痰，健脾和胃。

方药：二陈汤加味。方中半夏、取其辛温性燥，善能燥湿化痰，且可降逆和胃止呕;橘红、理气燥湿使气顺而痰消;佐以茯苓健脾渗湿，俾湿去脾旺，痰无由生;生姜降逆化饮，既可制半夏之毒，且能助半夏、橘红行气消痰;复用少许乌梅收敛肺气，与半夏相伍，有散有收，相反相成，使痰法而不伤正。使以甘草调和诸药，加莱菔子、瓜蒌、昆布以增强化痰祛湿之功。

如头晕重者加白术、天麻;胸闷心悸明显加菖蒲、远志。

(2)肝郁脾虚：

治法：疏肝解郁，健脾和营。

方药：逍遥散加减。方中既有柴胡疏肝解郁，又有当归白芍养血柔肝。尤其当归之芳香可以行气，味甘可以缓急，更是肝郁血虚之要药。白术、茯苓健脾去湿，使运化有权，气血有源。炙甘草益气补中，缓肝之急。加郁金、香附以加强疏肝解郁之功。

眩晕者加菊花、代赭石;腹胀重者加莱菔子、枳壳;大便干燥者加生大黄。

(3)肝肾亏虚型：

治法：滋肾养肝，内清虚热。

方药：杞菊地黄丸加味。方中熟地滋肾阴、益精髓是为君药。山茱萸酸温滋肾益肝，山药滋肾补脾，共成三阴并补以收治肾治本之功。以泽泻阈熟地而泻肾降浊;丹皮配山茱萸以泻肝火，茯苓配山药而渗脾湿，此所谓“三泻”，枸杞、菊花以养阴平肝，滋水明目，加黄芩以清内热。

眩晕重者加寄生、生赭石;乏力、倦怠、脘腹痞闷者加黄芪、茯苓、炒莱菔子。视物昏花者加茺蔚子、青葙子;肢体麻木、疼痛者加丹参、炒桑枝、桃仁。

(4)气滞血瘀：

治法：活血法瘀，行气止痛。

方药：血府逐瘀汤加减。方中桃红四物汤活血化瘀而养血，四逆散行气和血而舒肝理气。桔梗开肺气载药上行，合枳壳则升降上焦之气而宽胸，尤以牛膝通利血脉，引血下行，互相配合，使血活气行，瘀化热清而肝郁亦解，诸证自愈。加山楂增强其降脂作用。

胸中痛甚者加瓜蒌、薤白;性情急躁者加郁金、黄芩;胁下痞块者加鳖甲、水蛭;大便干燥者加生大黄。

中药

(1)降脂灵片：滋肾平肝，降低总胆固醇、甘油三酯。一次4～6片，一日3次，主治高血压与高血脂症，冠心病。

(2)降醇灵片：泻肝火、明目。药理研究有降低血清胆固醇作用。一次4粒，一日3次。

(3)月见草油胶丸：降血脂，抗心律不齐，一次1.5～2g，一日2次。

针灸

1.体针：取大冲、内关、足三里、三阴交，均双侧。施平补平泻手法，每日针刺一次。或取足三里按子午流注纳子法按时开穴，用1.5寸毫针。针刺得气后，平补平泻手法，留针15分钟。

2.耳针：取肝、脾、肾、脑点、内分泌、神门，用橡皮膏将王不留行籽粘上，每次按揉穴位3～5分钟每日按压三次，每隔3日按压对侧穴位。

(以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。)

热量的糖类应降低，总热量的30%～40%以碳水化合物形式摄入，35%～40%以富含多不饱和脂肪酸的脂肪形式摄入。胆固醇摄入应不超过300μg/d。

纠正不良饮食习惯，适当控制饮食量，并适当减轻体重，控制肥胖。

血清混浊，胆固醇和甘油三酯水平增高，脂蛋白电泳分析示宽β带，等电聚焦电泳示apo-E2/E2表型。

在外源性甘油三酯供给减少的情况下，就转变为Ⅳ型。肝脏内源性甘油三酯合成增加，也有外源性乳糜微粒血症，一些病人脂蛋白酶水平降低。皮肤表现为发疹性黄瘤，动脉硬化发生率情况尚不清楚，可能有肝脾肿大、腹绞痛、高尿酸血症和高糖血症。甘油三酯超过1000mg/dl可以引起急性胰腺炎。不接受治疗的病人可发生冠脉硬化性心脏病，复发性胰腺炎。