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十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄

十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄是指十二指肠部位在胚胎发育过程中发生障碍,形成十二指肠部的闭锁或狭窄,十二指肠闭锁于孕期体检可发现胎儿肠管积液,生后即出现呕吐、喂养困难,无胎便排出。十二指肠狭窄者因狭窄的程度不同,临床差别很大,轻度可以没有任何表现,严重的狭窄于闭锁近似。

 

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症状解析

有十二指肠闭锁时,孕妇在妊娠早期可能有病毒感染,阴道流血等现象,常有羊水过多征,婴儿出生后数小时即发生频繁呕吐,量多,含有胆汁,如梗阻在壶腹部近端则不含胆汁,没有正常的胎粪排出,或可排出少量白色粘液或油灰样物,但亦可有1~2次少量灰绿色粪便,高度狭窄时的症状与闭锁相似,狭窄程度轻者,间歇性呕吐可出生后数周或数月出现,甚至在几年后开始呕吐,因属于高位梗阻,一般均无腹胀,或仅有轻度上腹部膨隆,胃蠕动波少见,因剧烈呕吐,有明显的脱水,酸碱失衡及电解质紊乱,消瘦和营养不良。

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病因解析

隔膜型(30%):

肠管外形保持连续性,肠腔内有未穿破的隔膜,常为单一,亦可多处同时存在;或隔膜为一膜状的蹼,向梗阻部位的远端脱垂形成风袋状;或于隔膜中央有针尖样小孔,食物通过困难,壶腹部常位于隔膜的后内侧或近,远侧。

盲段型 (30%):

肠管的连续中断,两盲端完全分离,或仅有纤维索带连接,肠系膜亦有楔形缺损,临床上此型少见。

十二指肠狭窄(30%):

肠腔粘膜有一环状增生,该处肠管无扩张的功能;也有表现为在壶腹部附近有一缩窄段。

梗阻近端的十二指肠和胃明显扩张,肌层肥厚,肠室间神经丛变性,蠕动功能差,肠闭锁时远端肠管萎瘪细小,肠壁菲薄,肠腔内无气体,肠狭窄时远端肠腔内有空气存在。

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诊断解析

诊断

可作X线直立前后位平片检查,可见左上腹有一宽大液平面,右上腹亦有一液平面,此即为扩张的胃及十二指肠近段,整个腹部其他部位无气体,形成“双气泡征”,此为十二指肠闭锁的典型X线征象,十二指肠狭窄的 平片与闭锁相似,但十二指肠近端扩张较轻,液平略小,余腹可见少量气体,在新生儿肠梗阻时,禁忌作钡餐检查,可引起致死性钡液吸入性肺炎,有时为了与肠旋 转不良作鉴别,可作钡剂灌肠,观察盲肠,升结肠的位置,但实际上并非必要,因腹部平片所见,已可确定诊断,年长儿病史不典型,有十二指肠部分梗阻症状者, 可作吞钡检查,检查后应吸出钡剂。

近年在产前应用超声断层扫描测得腹腔内有两个液性包块,对诊断有一定价值,可为出生后早期手术提供依据。

鉴别诊断

主要与其他能引起呕吐的疾病相鉴别,例如与肠梗阻,肠套叠相鉴别。

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治疗解析

十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄西医治疗

术前放置鼻胃管减压,纠正脱水与电解质失衡,适量补充血容量,保暖,给予维生素K和抗生素。

术时必须仔细探查有无其他先天性畸形,如肠旋转不良和环状胰腺,闭锁远端需注入生理盐水使之扩张,顺序检查全部小肠,有无多发性闭锁与狭窄。根据畸形情况选择术式,隔膜型闭锁应用隔膜切除术,作切除时须慎防损伤胆总管入口处。十二指肠近远两端相当接近,或同时有环状胰腺者,可作十二指肠十二指肠吻合术。十二指肠远端闭锁与狭窄可选择十二指肠空肠吻合术,但术后可产生盲端综合征。亦可用十二指肠裁剪法,将扩张段肠管用裁剪法整形吻合,可以早期恢复十二指肠的有效蠕动,提早进食日期,减少并发症。

有人主张胃造瘘可保证胃排空,防止误吸,并可将胃管通过吻合口进入空肠,早日喂养。亦可在空肠放置导管,术后立即灌输营养液,促使康复。

十二指肠闭锁的处理相当困难,疗效至今尚不满意,死亡率在50%左右,预后与确诊时间、畸形程度、多发性闭锁、严重合并畸形、早产儿或低体重儿等因素有关。

十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(仅供参考,详细请询问医生)

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饮食保健

术后立即灌输营养液,促使康复。

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预防解析

本病无特别有效的预防措施,早发现早治疗是本病防治的关键。

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检查解析

可作X线直立前后位平片检查,可见左上腹有一宽大液平面,右上腹亦有一液平面,此即为扩张的胃及十二指肠近段,整个腹部其他部位无气体,形成“双气泡征”,此为十二指肠闭锁的典型X线征象,十二指肠狭窄的平片与闭锁相似,但十二指肠近端扩张较轻,液平略小,余腹可见少量气体,在新生儿肠梗阻时,禁忌作钡餐检查,可引起致死性钡液吸入性肺炎,有时为了与肠旋转不良作鉴别,可作钡剂灌肠,观察盲肠,升结肠的位置,但实际上并非必要,因腹部平片所见,已可确定诊断。

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并发症解析

因剧烈呕吐,有明显的脱水,酸碱失衡及电解质紊乱,消瘦和营养不良等并发症。

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