复发性线性棘层松解性皮肤病(relapsing linear acantholitic dermatosis)1985年由Vakilzadeh等报道1例,国内尚未见报道。
皮损限于躯体一侧,呈线状排列,尤以肛门,外阴,腋窝,手足为明显,掌跖也见皮损,损害为境界清楚红斑,成群水疱,结痂和糜烂,躯干部皮损融合成斑块状,损害自然消退,留有轻度疣状改变及色素变化,以后又可在原处反复发作,自觉瘙痒及烧灼感,紫外线照射,机械性损伤,感染等可诱发皮损加剧,家族中3代人均有患此病者。
本病病因不明,目前尚没有本病与遗传相关的证据,也未见与感染因素有关的报道,但可能与自身免疫存在有一定的相关性,目前也尚未被证实。
本病与家族性良性天疱疮在某些方面相似,均为复发性水疱性损害及棘刺松解现象,病理及超微结构改变相似,但本病为单侧线状排列,早年发病,掌跖受累,因此认为是一新病种。
复发性线性棘层松解性皮肤病西医治疗
可内服皮质类固醇激素或氨苯砜治疗有一定疗效,对部分治疗抵抗的病例,可试用维A酸制剂如芳维甲酸和十三顺维甲酸,PUVA治疗对个别病例有明显效果。也有人建议用境界线(软X线)治疗获得可靠疗效。抗组胺药亦可试用。局部治疗可用强效皮质类固醇激素外用,或用氧化锌洗剂亦有一定疗效。
复发性线性棘层松解性皮肤病中医治疗
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饮食保健
1、饮食上要注意清淡、低脂、低胆固醇、高维生素的饮食结构为佳。
2、多食含维生素C、E及红色的食物,如西红柿、苹果、葡萄、枣、草莓、甜菜、桔子、西瓜及牛奶、鸡蛋等。
3、禁忌烟、酒、生蒜、芥菜等辛辣食物。
4、.禁食发物。如鱼类、虾、蟹、鸡头、猪头肉、鹅肉、鸡翅、鸡爪等。
5、避免吃油腻的食物。如油条、奶油、黄油、巧克力等。
预防
1、保持皮肤的清洁卫生;
2、过敏性皮肤病等应禁搔抓,频繁开水烫洗等本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
组织病理:基底层上棘刺松解形成裂隙和水疱,其中含有散在或成片的棘刺松解细胞,多数仍以残留的细胞间桥相连在一起。
本病病因不清,可能和遗传、免疫、环境因素都有关系。由于本病可伴有瘙痒,且皮肤完整性被破坏,故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症,故应引起临床医生的注意。