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Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病

本病临床特征与前述的Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病基本相似,但预后不良,可以看作是淋巴系肿瘤的边缘性疾病,与免疫增生不良相似,根据病理与免疫学特征,已逐渐阐明本病不同于前述的Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病,也可称为T细胞淋巴瘤样免疫母细胞淋巴结病。

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院前疾病咨询
到院就诊须知
  • 挂什么科:
    内科 风湿免疫科
  • 需做检查:
    骨髓象分析  浆细胞  血液检查  血液生化六项检查  免疫学检测
  • 治疗方法:
    药物治疗  支持性治疗
  • 常用药物:
    暂无相关信息
  • 一般费用:
    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)
  • 传染性:
    无传染性
  • 治愈周期:
    2-4个月
  • 治愈率:
    40%
  • 患病比例:
    0.002%
  • 好发人群:
    无特殊人群
  • 相关症状:
  • 相关疾病:
症状解析

可有发热,皮疹(药物疹样),全身淋巴结肿大,多伴有肝脾肿大,病程早期的淋巴结肿大,用抗生素或糖皮质激素治疗后常可暂时性缩小。

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病因解析

(一)发病原因

本病病因未明,有人认为本病与病毒感染有关,部分病人淋巴结中查出EB病毒的DNA(PCR法),还有人认为由于感染了人工细胞淋巴瘤病毒的亚型,使机体免疫功能异常而导致本病。

(二)发病机制

1.本病发病机制还不清楚,病人T细胞亚群分析发现本病为T细胞病变,有的病例以抑制性T细胞(TS)增多为主,有的以辅助性T细胞(TH)增多为主,亦有二者都增多,这些T细胞可能产生B细胞刺激因子,促使B细胞增殖,并分泌免疫球蛋白,Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病的主要增殖细胞具有多样性,其中包括免疫母细胞和苍白细胞,前者核仁大而核幼稚,胞体呈强嗜碱性;后者胞体大而清楚,大小不等但其成熟程度相同,外观类似幼稚浆细胞,在组织学上显示为恶性增殖。

2.病理:典型的病理改变除具有Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的特征外,尚有免疫母细胞或苍白细胞肿瘤性增殖,细胞学诊断除肉芽肿性变(浆细胞增加,组织细胞和嗜酸粒细胞增加)外,尚可见有肿瘤性免疫母细胞及大而苍白的淋巴样细胞等,在病初的淋巴结,当肿瘤细胞增生少时,往往易诊断为反应性淋巴结增生。

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诊断解析

本病在病理学上多诊断为霍奇金病或纳(Lenner)淋巴瘤,但通过上述临床特征及确定肿瘤细胞和分析膜性状,可进一步确定诊断。

要与霍奇金病或纳(Lenner)淋巴瘤相鉴别。

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治疗解析

Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病西医治疗

此型之治疗与Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病有所不同。目前多主张用化疗,但用药剂量宜小,以免引起继发感染而致死。可用小剂量糖皮质激素与小剂量长春新碱联合化疗,疗程因人而异。

在治疗过程中,若继发感染,则病原体多为革兰阴性杆菌,对此宜用足量的氨苄西林(氨苄青霉素)、庆大霉素等控制之,以延长生存期。

预后

所有病人预后均不良,多在数月到两年内死亡。约20%的病例可转化为白血病,其肿瘤细胞类似异型淋巴细胞。

Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病中医治疗

偏方:银花,芦根,桔梗,大力子,射干,天葵子,板兰根,夏枯草,豆根,荆芥,玄参,花粉,肝草,荆芥。煎汤内服。

(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)

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饮食保健

消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。

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预防解析

1.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗,保持乐观情绪。

2.预防感染,预防链球菌感染是自身免疫性风湿性疾病及并发病的重要环节。

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检查解析

1.血液及骨髓像:可见浆细胞样异型单核细胞,但其出现率一般较低。

2.生化学检查:可见多克隆性高γ球蛋白血症,其升高程度与症状的恶化情况相平行。

免疫学检查:增殖的免疫母细胞及苍白细胞具有T细胞标志,且半数以上病人Ia样抗原也是阳性,无TAT活性,有些病人弓形虫抗体,麻疹病毒抗体,单纯疱疹病毒抗体等滴度非特异性升高,也有的病人可伴有Coomb阳性的溶血性贫血。

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并发症解析

可并发全身淋巴结肿大,多伴有肝脾肿大。

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