肠病性肢端皮炎(acrodermatitis enteropathica)是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病,以腔口周围、四肢末端之皮炎、腹泻,秃发为其临床特征。主要特点是皮肤糜烂、臀部潮红脱屑,手足伴有脱皮,秃发、指甲营养不良及甲沟炎,胃肠功能异常。本病常发生3周~18个月婴儿。一般见于婴幼儿胃肠道功能紊乱引起的腹泻之后出现症状,逐渐加重。微量元素检查体内锌元素缺乏。治疗给予硫酸锌糖浆口服,皮疹局部外用康复新洗剂涂擦治疗。有糜烂渗出者湿敷治疗。
起病于婴幼儿期,主要见于出生后1岁内的幼婴,断奶前后发病率最高,为慢性多形性皮炎表现,皮损初起为小疱,疱液初透明,以后因继发细菌或真菌,尤其是白色念珠菌感染而混浊,皮损互相融合结痂,形成不同大小斑片,周围绕以红晕,有的皮损呈银屑病样或苔藓样外观,水疱尼氏征阴性,病变部位主要在腔口周围(口腔,眼周,鼻孔,肛周,会阴,生殖器等),肢端(手指,足趾,足跟)及四肢摩擦部位(肘关节,膝盖)(图1),在所有病例均可见脱发现象发生,一般于皮疹出现前开始,先是受机械刺激的头后,然后是头的两侧,头发弥漫性稀少,细软无光泽,眉毛,睫毛也可脱落,胃肠道症状以腹泻为主,排出酸臭的水样便,但约10%的病人无肠道症状,多数患者出现指甲变形,萎缩和脱落,甲沟炎等,严重者出现口角糜烂,口腔炎,结合膜炎,鼻炎,畏光,角膜混浊,皮疹恶化时有精神不佳,易怒,面部倾斜,低头,智力障碍。
病程呈波动性,有的在青春发育期症状改善,妊娠期加剧,当分娩或流产后则症状又可消失,可能是由于食物中含锌量的变化,以及当机体在生长发育期,妊娠期或感染性疾病时所需锌量的改变所致,在较严重的病例,身体生长和性成熟障碍,并伴精神压抑,可出现丧失人格,严重病例不治可致死亡。
(一)发病原因
现认为本病为一遗传性锌缺乏病,存在胃肠道锌吸收障碍,究其原因是肠道中一种胰腺分泌的锌结合因子(可能是前列腺素E2)水平不足所致。
(二)发病机制
锌是很多酶的重要因子,其含量,活性降低,导致一系列临床表现,给予口服锌剂治疗,疗效显著,生命得以挽救。
根据发病部位,弥漫性秃发,经常性腹泻和加重时特有的精神状态,即可做出诊断。
常需与念珠菌病,大疱性表皮松解症和严重营养不良相鉴别,血浆锌值测定有重要价值。
肠病性肢端皮炎西医治疗
1、内服硫酸锌,3次/d,成人0.2g,儿童酌减。
2、内服硫酸锌有助于食欲和精神的改善,腹泻得到有效的控制;
3、葡萄糖酸锌也可以服用,无副作用;
4、对于局部的治疗可以按照急性皮炎对症处理。
肠病性肢端皮炎中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
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食疗方:
1.主要的原料:嫩莴笋、葱丝、花生油、盐、味精
油淋莴笋的主要制作步骤介绍:
1、首先要将莴笋去皮后洗净,用到将其切成细长条状。在锅中加入水,待水烧开后,再将莴笋放入水中,将火开大滚开后再关火。
2、此时将莴笋捞起,放入盛有冷水的容器中,过冷水后捞出放入盘中。撒少许的盐、味精将其腌制片刻。
3、将锅加热放入适的量油大约到80度左右即可,将油淋入摆放好的莴笋上,再撒上少许葱花即可食用。
此菜的含锌量适当,而且清淡爽口,制作比较简单,含锌量约7.86毫克。由于莴笋中含有的矿物质比其他蔬菜高5倍,对儿童缺锌引起的消化不良、厌食等症有很好的疗效。
2. 主要的原料:胡萝卜、西红柿、鸡蛋、葱、花生油、盐、味精
萝卜番茄汤的主要制作步骤如下:
1、先将胡萝卜、西红柿去皮后再切成厚片。热锅下油,倒入胡萝卜翻炒几次,再将清汤倒入锅中,用中火将汤烧开。
2、待胡萝卜差不多熟时,再将放入西红柿锅中,加上各味调料。
3、把鸡蛋打散倒入锅中,再撒上葱花即可食用。
推荐的理由是因为此汤中的含锌量约35.55毫克。而且西红柿又有清热解毒的功效,此汤中所含胡萝卜素及矿物质是缺锌补益很好食品,也对儿童疳积、缺锌性侏儒解毒有一定疗效。
预防:肠病性肢端皮炎的疾病具有波动性,为了预防特殊时期如妊娠期症状加重,青春期症状减轻,专家提醒患者要有目的性地进行预防。
血浆锌值降低。
组织病理:皮肤活检无特异性,呈现亚急性皮炎组织病理改变,伴表皮细胞间海绵状水肿,表皮内水疱,有时可见角化过度或角化不全及角质层肥厚,真皮上部及血管周围淋巴细胞和组织炎性浸润,Loembeck等进行空肠活检,显示肠道嗜酸性粒细胞的超微结构有损害。
指、趾甲变形,甚至缺失。继发性乳糖不耐受,营养不良、生长发育停滞,可合并细菌或真菌感染。