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伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症

伴有纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症(PHP with fibrocystic osteitis)是假性甲状旁腺功能低下症(pseudohypoparathyroidism,PHP)中的一种类型,比较少见;病者有低钙血症所引起的手足搐搦,骨骼可有变形,易骨折;治疗可用维生素D 或其衍生物使血钙恢复正常。随着甲状旁腺激素(PTH)降至正常,骨骼病变愈合,治疗应终生维持。

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院前疾病咨询
到院就诊须知
症状解析

多数病例无AHO之特异性体征或体型(身材矮胖、短颈、胸廓宽、四肢短、短指/趾畸形),少数有此体型;病者有低钙血症所引起的手足搐搦,骨骼可有变形,易骨折。

 

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病因解析

(一)发病原因

目前无相关资料。

(二)发病机制

病人的肾脏对PTH无反应,排磷减少,因而有高磷血症,PTH亦不能使肾脏产生1,25-(OH)2D3,因而肠道吸收钙减少,导致低钙血症,低钙血症引起PTH分泌增加;PTH对骨骼能发生作用,因此过多的PTH引起纤维囊性骨炎,故本病又称为假性甲状旁腺功能低下功能亢进症。

 

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诊断解析

临床有慢性低钙血症之症状、体征;血钙低、血磷高;但骨骼呈甲旁亢之表现,诊断可成立。

1.与特发性甲旁低和PTH鉴别 

本症有甲旁亢之骨骼表现。

2.与甲旁亢鉴别 

本症之血钙低,血磷高可以鉴别。

 

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治疗解析

伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症西医治疗

用维生素D或其衍生物使血钙恢复正常,随之PTH降至正常,骨骼病变愈合。

伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)

 

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饮食保健

针对低钙血症可高钙饮食   

含钙丰富的食物有:   

1、牛奶半斤牛奶,含钙300毫克,还含有多种氨基酸、乳酸、矿物质及维生素,促进钙的消化和吸收。而且牛奶中的钙质人体更易吸取,因此,牛奶应该作为日常补钙的主要食品。其他奶类制品如酸奶、奶酪、奶片,都是良好的钙来源。   

2、海带和虾皮海带和虾皮是高钙海产品,每天吃上25克,就可以补钙300毫克呢。并且它们还能够降低血脂,预防动脉硬化。海带与肉类同煮或是煮熟后凉拌,都是不错的美食。虾皮中含钙量更高,25克虾皮就含有500毫克的钙,所以,用虾皮做汤或做馅都是日常补钙的不错选择。   

3、豆制品大豆是高蛋白食物,含钙量也很高。500克豆浆含钙120毫克,150克豆腐含钙就高达500毫克,其他豆制品也是补钙的良品。友情提醒:豆浆需要反复煮开7次,才能够食用。而豆腐则不可与某些蔬菜同吃,比如菠菜。菠菜中含有草酸,它可以和钙相结合生成草酸钙结合物,从而妨碍人体对钙的吸收,所以豆腐以及其他豆制品均不宜与菠菜一起烹制。但豆制品若与肉类同烹,则会味道可口,营养丰富。   

4、动物骨头动物骨头里。

 

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预防解析

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

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检查解析

病人有低钙血症,高磷血症,碱性磷酸酶增高,PTH增多,外源性PTH对肾脏不增加cAMP或磷的排出。

X线检查骨骼见纤维囊性骨炎。

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并发症解析

骨骼可有变形,易骨折。

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