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斑状白化病
别名:白点病,斑驳病,斑状白斑病,斑状白癜风,部分白化病,部分性白化病,图案状白皮病

斑状白化病(斑驳病,白点病,piebaldism)亦称图案状白皮病(patterned leucoderma)、部分白化病(partial albinism),中医认为本病属于白驳风类,仅发于额部者称额白斑病(white forelock),临床上较少见。

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  • 挂什么科:
    皮肤性病科 皮肤科
  • 需做检查:
    免疫病理检查  细胞组织化学染色  涂片  视力  眼科检查
  • 治疗方法:
    药物治疗  支持性治疗
  • 常用药物:
    暂无相关信息
  • 一般费用:
    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
  • 传染性:
    无传染性
  • 治愈周期:
    终身间歇性治疗
  • 治愈率:
    对症治疗为主,无法根治
  • 患病比例:
    本病罕见,发病率约为0.0001%
  • 好发人群:
    无特定的人群
  • 相关症状:
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症状解析

生后即在前囟部出现筛状白斑,与黑发交错存在,患部毛发色白,眉毛,睫毛亦可呈白色,白斑的大小和形状一般不会随年龄的增长而发生变化。

该病的典型特征是额部白斑,80%~90%可伴有额部白发,呈三角形或菱形,对称,位于额部中央或稍偏于一侧,可向下延至鼻根部,亦可见于下颏前,胸腹部,上肢可见不对称性的白斑;偶见面颊部有白斑,皮损处毛发亦变白,极少数病人仅于枕部有一撮白发,而无皮肤白斑,可能是斑驳病的变异型,部分病人手足背有色素沉着斑,弥漫性白斑中央可见岛状正常皮肤,而白斑周围色素较浓,个别人可伴有单侧虹膜色素缺如,眼底白化及黄斑发育不良,斜视及弱视等,有的伴有共济失调,耳聋及智力障碍等,无自觉症。

 

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病因解析

(一)发病原因

本病是一种无黑色素细胞的先天性白斑病,为常染色体遗传,呈完全外显性。

(二)发病机制

是由于c-kit(肥大细胞干细胞生长因子)功能下降从而使黑素母细胞分化受阻所致。

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诊断解析

根据生后发生的白斑分布特点,诊断不难。

应与白癜风鉴别,白癜风为后天性疾病,发病较晚,损害不如本病广泛,且前者白斑边缘色素沉着较明显,若有眼眶距加宽,眼眶发育不良或耳聋者,则应考虑Waardenburg综合征。

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治疗解析

斑状白化病西医治疗

手术治疗:

无特殊治疗方法,可试用PUVA疗法、试用黑素细胞移植术及自体正常色素小片皮肤移植术。

预后

1、成功率受手术者技术熟练程度的影响。

2、成功率受无菌操作的影响,一旦感染将导致手术失败。

3、移植后生长的皮肤与其周围正常的皮肤在色泽与质地上总会存在着不同程度的差异。

4、对有瘢痕疙瘩体质的患者施行本法后有可能发生肥厚性瘢痕或瘢痕疙瘩。

5、本疗法不适用于进展期及大面积白斑的治疗。

斑状白化病中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)

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饮食保健

应多吃含铜、锌、铁等金属元素较多的食品,使酪氨酸酶活性增强,继而使黑色素合成加快。   

不能吃葱、蒜、鱼、虾、羊肉、竹笋、咸菜、辣椒、酒类。不宜吃菠菜,因菠菜含大量草酸,易使患部发痒。少吃含维生素C多的食物。因为维生素C在黑色素的代谢过程中,能使黑色素的生成被中断。

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预防解析

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

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检查解析

组织病理:病变处皮肤无黑素,或有少数黑素细胞,其形态变异,电镜下可见黑素细胞内含有色素前体及异常的色素前体。

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并发症解析

有的伴有共济失调,耳聋及智力障碍等。

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