淋巴瘤细胞白血病(lymphoma cell leu-kemia,LCL)是淋巴瘤病程后阶段淋巴瘤细胞广泛播散至骨髓,并出现在外周血,同时伴有正常血细胞的减少,此时出现的白血病称为淋巴瘤细胞白血病。
本病常表现为淋巴结进行性肿大,肝脾肿大,偶尔有巨脾,纵隔淋巴结肿大可并发上腔静脉压迫症,贫血进一步加重,皮肤黏膜出血,发热,尚可累及皮肤,骨关节,神经系统,可出现胸腔积液,腹水及心包积液等表现。
发病原因:
淋巴瘤病程后阶段淋巴瘤细胞广泛播散至骨髓,并出现在外周血。
发病机制:
淋巴瘤细胞白血病的病理类型属低,中度恶性的小细胞型及小裂细胞型,高度恶性中原始淋巴细胞型为多见,低度恶性B细胞小淋巴细胞型最多见,淋巴母细胞白血病占66%~82%,免疫分型T细胞较B细胞更易合并白血病。
由于淋巴瘤细胞浸润骨髓,因此可出现贫血和血小板减少,白细胞数增高,有数量不等的淋巴瘤细胞,骨髓可显示淋巴瘤细胞呈一致性地增多。
淋巴瘤骨髓浸润的方式可分为4种:
①间质型:幼稚的淋巴瘤细胞散在于粒,红,巨三系正常造血细胞之间;
②结节型:瘤细胞呈结节状分布于骨小梁旁或之间,结节与结节之间为正常造血组织;
③混合型:结节及间质型同时存在于一张切片中;
④弥漫均一型:淋巴瘤细胞弥漫均一性浸润,粒,红,巨三系细胞显著减少或缺乏,①及②型化疗缓解率高,预后较好,尤其①型疗效最好,此型在临床上未见伴发脾大及淋巴瘤细胞白血病,②型绝大多数为B-细胞性淋巴瘤,最容易合并脾大,④型化疗缓解率最低,最容易合并淋巴瘤细胞白血病,预后最差,笔者认为淋巴瘤累及骨髓的过程是由间质型→结节型→向弥漫均一型发展的,通过半定量观察把淋巴瘤细胞在骨髓中的容量分为“轻,中,重度浸润”,淋巴瘤累及骨髓越轻,并发淋巴瘤细胞白血病发生率越低,疗效越好,反之,累及越重越易并发淋巴瘤细胞白血病,疗效越差。
诊断
病理学诊断NHL或HD的患者,外周血出现10%以上或骨髓象见到≥20%的淋巴瘤细胞,即可诊断。
鉴别诊断
LCL主要需与急性淋巴细胞白血病(ALL)鉴别,①LCL血象和临床不符,起病时血象多正常,而ALL起病时多伴血象异常;②LCL和ALL淋巴结肿大的特点不同,LCL某一部位淋巴结肿大明显,ALL淋巴结多均匀肿大,LCL胸膜浸润和纵隔肿大多见;③LCL细胞胞体大小不一,胞质嗜酸性,染色质较粗,核仁清晰,深蓝色。
淋巴瘤细胞白血病西医治疗
LCL的治疗较困难,预后(尤其是远期疗效)较差。尽管目前的治疗有效率可达70%~85%(完全缓解率仅为40%左右),但长生存很难。LCL的预后和治疗强度显著相关,采用较强的治疗方案,有条件者进行造血干细胞移植治疗可明显改善预后。值得注意的是LCL的治疗(尤其是诱导治疗)应以ALL治疗相似的长疗程为主,单纯采用NHL的COP、CHOP等短疗程方案效果较差。
预后
本病是淋巴瘤晚期播散的表现,预后差。有报道生存期为8天~44个月,平均生存期T细胞淋巴瘤白血病为6.7个月,B细胞淋巴瘤细胞白血病为11个月。
淋巴瘤细胞白血病中医治疗
(1)痰瘀隐伏:
治法:健脾益气。解毒疏壅。
方药:四君子汤加味。方中党参、白术、茯苓健脾补气,佐以陈皮化痰,配合白花蛇舌草、龙葵、半枝莲、山慈菇、黄药子、赤芍、莪术清热解毒、活血化瘀。生甘草调和诸药。
(2)气郁痰结:
治法:疏肝解郁,化痰散结。
方药:柴胡疏肝散合消瘰丸加减。方中柴胡、香附、枳壳疏肝解郁,肝为刚脏,喜柔恶刚,白芍养血柔肝,配合消瘰丸中贝母、牡蛎、夏枯草、昆布、胆南星、黄药子化痰软坚散结。
(3)痰瘀互结:
治法:益气养血,化痰祛瘀。
方药:和荣散坚丸合失笑散、消瘰丸加减。和荣散坚丸重在益气养血、如党参、白术、茯苓、当归、赤芍;失笑散活血化瘀散结,消瘰丸软坚化痰散结。
(4)痰瘀湿热:
治法:清利湿热,化痰软坚。
方药:茵陈四苓散加减。方中白术、茯苓、泽泻、猪苓健脾利湿,茵陈清利湿热,配以三棱、莪术、贝母、昆布、夏枯草、黄药子、陈皮活血化瘀,软坚化痰散结,肌肤疱疹时加用龙胆草、黄芩、栀子清利肝胆,佐以木通、车前子使湿热之邪从小便而出。
慢淋临床主要见证为淋巴结和肝脾肿大,且多为痰瘀所致。痰有寒热之分,瘀有虚实之别,因此临证时应根据患者的证候进行综合分析,以明辨是热是寒、是虚是实。
(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)
1、多以清淡食物为主,注意饮食规律。
2、根据医生的建议合理饮食。
3、该疾病对饮食并没有太大的禁忌,合理饮食即可。
由于淋巴瘤病人的病因尚不十分明确,所以预防的方法不外:①尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有害物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物;②适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。
1.血象
白细胞数常增高,分类时淋巴瘤细胞常>10%,血红蛋白,红细胞,血小板计数多呈不同程度的减少。
2.骨髓象
增生明显或极度活跃,淋巴瘤细胞达20%~95%,核分裂象易见。
篮状细胞增多,红系,粒系,巨核系呈相应的不同程度减低。
3.免疫学检测
分别具有T或B淋巴细胞表面标志。
4.根据临床表现,症状体征选择做X线,CT,MRI,B超,心电图等检查。
1.感染,发热是常见的并发症。
2.合并浆膜腔积液,可出现胸腔积液,腹水,心包积液等症状。