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继发性铁粒幼细胞性贫血常见病
别名:继发性铁粒幼细胞贫血

继发性铁粒幼细胞性贫血是继发于某些药物或化学毒物治疗(如抗痨药、氯酶素、烷化剂等抗癌药及铅、酒精等)及 某些疾病(如骨髓增殖性疾病及肿瘤、骨髓增生、异常综合征慢性感染)后,环状铁粒幼红细胞数量、贫血、铁的负荷较轻。一旦停药脱离化学毒物或控制原发病,使用维生素B6,症状可消失。另外还有一些疾病也可伴发铁粒幼细胞贫血,如造血系统疾病、恶性肿瘤、炎症性疾病、低体温等,机制未明。

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到院就诊须知
  • 挂什么科:
    内科 血液科
  • 需做检查:
    骨髓红细胞系统  血涂片  尿液分析
  • 治疗方法:
    药物治疗  支持性治疗
  • 常用药物:
    暂无相关信息
  • 一般费用:
    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)
  • 传染性:
    无传染性
  • 治愈周期:
    1-3个月
  • 治愈率:
    65%
  • 患病比例:
    0.003%
  • 好发人群:
    无特殊人群
  • 相关症状:
  • 相关疾病:
症状解析

主要表现为贫血由药物引起的贫血可相当严重,甚至需要输血,但停药或(和)用吡哆醇后症状迅速改善,慢性酒精中毒者停止饮酒后贫血也能逐渐减轻,铜缺乏的贫血常较明显,血红蛋白有降至30~40g/L者,且进行性加重,医源性的长期补锌可使体内锌超过正常2~3倍,造成明显的铁粒幼细胞贫血,应引起医生警惕,补充铜或停用锌后可逐渐恢复,极罕见的病例用某种药物后出现本病,而停用可疑药物后病情仍进展,有人认为所患的是原发性铁粒幼细胞贫血而非药物性。

 

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病因解析
造血系统疾病(30%):

能够引起本病的疾病有造血系统疾病:如溶血性贫血,恶性贫血及其他巨幼细胞贫血,真性红细胞增多症,骨髓纤维化,多发性骨髓瘤,红白血病等;恶性肿瘤:如恶性淋巴瘤,前列腺癌等;炎症疾病:类风湿性关节炎,结节性多动脉炎及感染等;其它,如低体温,黏液性水肿,甲状腺功能亢进,尿毒症,红细胞生成性及迟发性卟啉病等。

药物(20%):

这些药物都是PLP的拮抗物,氯霉素,硫唑嘌呤,氮芥,苯丙酸氮芥能抑制骨髓细胞的RNA合成,更重要的是抑制线粒体的蛋白质,包括某些细胞色素和细胞色素氧化酶的合成,用氯霉素后铁螯合酶和ALA合成酶活力减低,可能与线粒体中的细胞色素的损害相关,可抑制吡哆醇转变为PLP,可以抑制ALA脱水酶,血红素合成酶及抑制粪卟啉原Ⅲ转变为原卟啉Ⅲ,因而在慢性铅中毒时可发生铁粒幼细胞贫血,完全胃肠外营养而未补充铜可致铜缺乏,此时可因血浆铜蓝蛋白(亚铁氧化酶)缺乏,导致肠内铁吸收和转运,从单核巨噬细胞和肝细胞到血浆转铁蛋白出现障碍,而原卟啉,甘氨酸和ALA的产生及血红素合成酶的活性并不减少,红细胞线粒体内出现铁代谢障碍由于细胞色素氧化酶减少,使三价铁还原为二价铁减少,肠道细胞含酮酶(如细胞色酶)的减少还可能有其他方式干扰造血并导致粒细胞减少。

有害物质(20%):

锌可诱发产生肠道蛋白金属硫蛋白,后者有与铜结合的优势,能阻止铜的吸收和促进排泄,继发铜缺乏而致病。

另外还有一些疾病也可伴发铁粒幼细胞贫血,如造血系统疾病,恶性肿瘤,炎症性疾病,低体温等,机制未明。

 

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诊断解析

根据本病的特点,一般不难做出铁粒幼细胞贫血的诊断。

但需与遗传性的铁粒幼细胞贫血相鉴别,因此,必须根据详细的病史与体检综合考虑,除外遗传性铁幼细胞贫血。

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治疗解析

继发性铁粒幼细胞性贫血西医治疗  

如果是药物或毒物引起的,最好的治疗就是立即停用致病物,继发于其他疾病者则应以治疗原发病为主。如果是可治愈的疾病,原发病治愈后,铁粒幼细胞贫血即消失。贫血严重是可以应用大剂量Vit B6 100~200mg/d,必要时可输血,另外如有缺铁的指标可补充铁剂。   

预后   

因药物所致,一般停药贫血即可纠正。如因恶性肿瘤血液所致预后较差。

继发性铁粒幼细胞性贫血中医治疗

1、气血亏虚型贫血

【主症】症见面色无华或萎黄,指甲色淡,头晕目眩,心悸眠差,神疲乏力,手足发麻,女子月经量少或推后,舌淡,脉细弱。多见于久病、失血及妇女产后或月经过多者。

【治疗】益气养血,健脾养肝。

【方药】黄芪、当归、熟地黄、白芍、制首乌、枸杞,川芎、白术、炙甘草。

2、肝肾阴虚型贫血

【主症】症见唇甲色淡,头晕耳鸣,两目干涩,面部烘热,咽干口燥,胁肋隐痛,五心烦热,或有潮热盗汗,舌红少津,少苔或无苔,脉细数。多见于久病及老年人。

【治疗】滋养肝肾,养血清热。

【方药】熟地、当归、白芍、女贞子、旱莲草、山茱萸、山药、枸杞、牡丹皮、茯苓、炙甘草。

3、脾胃虚弱型贫血

【主症】症见体质羸弱,面色萎黄,口唇色淡,爪甲无华,纳差,腹胀,便溏,舌淡,苔薄白腻,脉沉细。多见于慢性胃肠病患者及妇女、儿童。

【治疗】健脾和胃,益气养血。

【方药】党参、黄芪、茯苓、当归、鸡内金、白术、陈皮、半夏、木香、砂仁(后下)、炙甘草。

4、脾肾阳虚型贫血

【主症】症见面色萎黄或苍白无华,形寒肢冷,唇甲色淡,周身虚浮,腰膝冷痛,便溏或五更泻,小便清长,舌淡胖或有齿痕,脉沉细。多见于久病及老年人。

【治疗】益气健脾,温补肾阳。

【方药】黄芪、茯苓、菟丝子、鹿角胶(烊化)、制附子(先煎)、白术、大腹皮、厚朴、补骨脂、当归、木瓜、肉桂、炙甘草。

(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)

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饮食保健

根据不同的症状有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。

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预防解析

积极治疗原发病,避免或减少抗结核及氯霉素药物,避免接触有害物质。因药物所致,一般停药贫血即可纠正。如因恶性肿瘤血液所致预后较差。

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检查解析

1.外周血:贫血的程度差别很大,血红蛋白减低大多较明显,低色素性贫血的特征很明显,平均红细胞体积(MCV)大多降低,少数正常,个别增高,血涂片红细胞形态常呈双向,即可见形态正常和不正常的两类细胞,红细胞明显大小不均;异形,靶形,椭圆形和点彩红细胞增多,网织红细胞正常,偶见增高,白细胞及血小板数正常,红细胞的渗透脆性呈明显不一致性,可增高亦可降低。

2.骨髓中红系细胞过度增生:铁染色显示含铁血黄素显著增多,铁粒幼细胞增至80%~90%,并可见到约10%~40%的环形铁粒幼细胞,后者大多为中晚幼红细胞,血涂片中亦可发现铁粒幼细胞,偶尔出现巨幼样红细胞,可能为伴有叶酸缺乏。

3.血清铁大多增高,铁饱和度常显著增加,铁动力学研究通常显示血浆铁清除率加快,为正常的1/4~1/2;铁利用率减低,约为正常的1/5~1/3,肝活检显示铁质沉积,不输血者之肝脏也可有同样的改变,常伴无症状的细小结节状肝硬化,与遗传性血色病的肝脏病变很相似。

4.红细胞内FEP减少或在正常下限,红细胞内FEC大多正常,吡哆醇治疗无效的病例,FEC可很高,而FEP显著减少。

5.用51Cr测出的红细胞生存时间正常或稍缩短,红细胞平均寿命40~100天。

6尿中黄尿酸(4,8-二羟基喹林甲酸)和(或)犬尿喹啉酸的排泄增加,表示色氨酸的代谢异常。

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并发症解析

并发症:可因铁大量沉积而合并血色病、糖尿病、肝硬化心肌病等;可因并发感染而致死;可并发消化道泌尿道等出血;重症可并发心力衰竭、肝功不全等。

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