结缔组织增生性毛发上皮瘤(desmoplastic trichoepithelioma)以往认为本病为单发性毛发上皮瘤,但它具有足够的临床和组织学特征,因而可认为是毛发上皮瘤的一种特殊型。本病又名硬化性上皮错构瘤,但仍以结蹄组织增生性毛发上皮瘤更为可取。因此可强调不病与单发性毛发上皮瘤的关系。呈单发性或多发性皮损,常位于面部,直径3~8mm,明显硬化,多数边缘高起,呈环状,中央凹陷,不破溃,因而与环状肉芽肿和硬斑病样基底细胞癌相似,多见于幼儿期,但十多岁者也多见,女性多于男性。
呈单发性或多发性皮损,常位于面部,直径3~8mm,明显硬化,多数边缘高起,呈环状,中央凹陷,不破溃,因而与环状肉芽肿和硬斑病样基底细胞癌相似,多见于青少年,女性多于男性。
此瘤位于真皮内,边界清楚,与表皮相连。本病有三个特点:
①肿瘤细胞排列呈细束条状,而无大团块,束条通常1~3层细胞厚,由小基底样细胞组成,核卵圆形,胞质少,倾向于向毛乳头、毛球及毛根鞘分化,但不能分化成真正的毛囊。
②通常有很多角质囊肿,有的较大,但一般很小,中央可含影细胞。囊肿破坏或钙化处可见异物性肉芽肿。
③间质结缔组织增生,含有大量致密胶原,而肿瘤组织成分较少。
以往认为本病是一种单发性毛发上皮瘤,但现已有足够的临床与组织学特点,视为毛发上皮瘤的特殊类型。本病又名硬化性上皮错构瘤,但仍以结缔组织增生性毛发上皮瘤更为可取,因此名可强调本病与单发性毛发上皮瘤的关系。皮损常见于面部,尤其是口周,单发,直径3~8mm的丘疹簇集成环状斑块,淡黄白色,基底有明显硬结,大多数损害边缘隆起,呈线形堤状,中央凹陷,不破溃,因此类似环状肉芽肿,最常见于幼儿期,但十多岁者也不少见,以女性为多。
鉴别诊断:与硬斑性基底细胞上皮瘤有相似之处,但后者常无角囊肿,可区分。与微囊肿性附属器癌的鉴别诊断在于后者有导管结构,向深部浸润性生长。
结缔组织增生性毛发上皮瘤西医治疗
仍以手术切除为好。
毛发上皮瘤比较顽固,不容易治愈,特别是不容易迅速治愈。毛发上皮瘤是皮疹当中最为难治的一种。目前一些治疗方法如激光 、冷冻、高频电离子等传统方法不安全,不适宜治疗生长在面部的毛发上皮瘤,特别容易造成面部皮肤的损伤。且治疗时疼痛红肿起疱,容易留下疤痕,患者多不愿接受。中医认为治疗应以疏肝理肺,活血化瘀,软坚散结,消除毛发上皮瘤丘疹为主。
结缔组织增生性毛发上皮瘤中医治疗
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1、宜适量食用植物油。
2、宜膳食中应有适量动物蛋白质和豆类蛋白质及各类豆制品。
3、宜多吃富含维生素C的食物。
4、宜多吃高纤维素的食物。
5、宜低盐饮食。
平时尽量减少对患处的机械、化学、热力的刺激,内衣最好穿纯棉制品,尽量避免反复牵拉、磨擦、溃破、感染的发生。毛发上皮瘤此肿瘤系起源于毛发的良性肿瘤。一般认为本病可能起源于多潜能的基底细胞,是向毛发结构分化的良性肿瘤。其分化程度较基底细胞上皮瘤高。早发现早诊断是本病防治的关键。
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组织病理:组织学上三个特征:即瘤细胞束狭窄,角囊肿和结缔组织增生性间质,瘤细胞束1~3个细胞厚,由小基底细胞组成,后者胞核呈卵圆形,胞质不丰富;常有很多角囊肿,有些有大的角囊肿;间质细胞少而有相当致密的胶原,不见大团瘤细胞,有些角囊肿中有钙化区。
结缔组织增生性毛发上皮瘤可以并发伴毛囊、皮脂腺分化的皮肤管状腺瘤;毛囊分化可见基底样细胞聚集呈条状,周围被类似胚胎毛囊周围鞘的基质包绕。有些基底样细胞聚集团块紧邻肥胖的成纤维细胞聚集团块,类似退化的毛根毛乳头。在聚集的细胞条内许多细小管腔被大量的嗜酸性粒细胞包绕。另1例,毛囊分化可见漏斗囊样结构,由峡部上皮包绕形成,其间散在分化成熟的皮脂腺细胞。另外有些病变部位组织病理提示为结缔组织增生性毛发上皮瘤。