一、蛋白质-能量营养不良的临床表现因个体差异，严重程度，发病时间等因素而不同，临床症状包括体重不增和减轻，皮下脂肪减少和消失，以及全身各器官系统不同程度的功能紊乱，临床上一般分消瘦型(marasmus)，水肿型(kwashiorkor)和混合型(marasmickwashiorkor)3型，根据营养缺乏的程度分轻，中，重3度；根据发病过程又可分急性，亚急性和慢性3种。

1、消瘦型：由于能量严重不足所致，其特点为消瘦，皮下脂肪消失，皮肤干燥松弛及失去弹性和光泽，消瘦严重者呈“皮包骨头”样(skin and bones)。

头发枯黄稀疏，容易脱落，双颊凹陷呈猴腮状，患者体弱无力，萎靡不振，脉搏细缓，血压，体温偏低，内脏器官萎缩，淋巴结易触及，小儿明显瘦小，烦躁不安，对冷敏感，严重者伴有腹泻，呕吐，并可导致脱水，酸中毒及电解质紊乱，常是死亡的原因。

2、水肿型：由于严重蛋白质缺乏所致，以全身水肿为其特点，水肿先见于下肢，足背，渐及全身，患者体软无力，表情淡漠，食欲减退，常伴腹泻，肝脾肿大，有腹水，水肿型严重者可并发支气管肺炎，肺水肿，败血症，胃肠道感染及电解质紊乱，常是致死的原因。

3、混合型：绝大多数患者因蛋白质和能量同时缺乏，故临床表现为上述二型之混合。

二、由于蛋白质-能量营养不良的临床类型不同，对于轻，中度和慢性的营养不良，诊断比较困难，故需综合进行诊断。

1、病史：根据膳食情况，了解食物摄入不足史及影响机体消化吸收的疾病史。

2、临床表现：

(1)症状：早期无明显症状，仅表现为食欲不佳，儿童身高，体重略低于正常，病情继续发展，可出现消化功能减退，易患呼吸道感染，重度营养不良者外形消瘦，拒食，表情淡漠，反应迟钝，常伴有多种维生素缺乏及各种并发症如口角炎，角膜软化，紫癜等，最后进入到全身水肿及抑制状态。

(2)体征：

①体重：蛋白质-能量营养不良会影响小儿的生长发育，体重减轻，Gomez等曾提示：Ⅰ度营养不良的体重是标准体重的75%～90%，Ⅱ度营养不良为标准体重的60%～75%，Ⅲ度营养不良<60%，具有诊断意义。

②身高：儿童时期身高呈直线上升，蛋白质-能量营养不良者上升连续减慢，一般与本地区平均身高比较为中下或下，才有诊断价值，中下即身高X±2S～X±S，下指身高X±2S以下，但要注意综合分析，因为身高正常也可以发生蛋白质-能量营养不良；反之矮小者也非都是营养不良。

饥荒，战争或经济落后造成食品匮乏或不平衡，精神失常，神经性厌食和上消化道梗阻等疾病病人不能如常人正常摄食。因此导致了营养不良。

多见于婴幼儿，妊娠及哺乳期妇女，此外，甲状腺功能亢进症，肿瘤，结核，糖尿病等消耗性疾病均增加体内各种营养物质消耗，若补充不足也可发生蛋白质-能量营养不良。

伴发于其他疾病的顽固而长期的呕吐，腹泻及消化吸收障碍。

发病机制

蛋白质-能量营养不良的发生是一个复杂的病理生理过程，当食物中蛋白质和能量供应不足时，机体开始通过生理调节降低组织器官对营养素的需要，可使机体在低营养水平的内环境中生存，但当蛋白质和能量继续缺乏时，生理功能失调，适应机制衰竭，便可导致死亡。

1、蛋白质代谢：当蛋白质和能量供应不足时，血浆中蛋白质含量下降，蛋白质的合成和分解速率减慢。

白蛋白：体库的含量减少，主要是血管外部分，分解和合成速率下降，当血清白蛋白下降到30g/L时，体内其他物质如脂蛋白，丙氨酸，缬氨酸等都出现明显改变。

球蛋白：血浆中的浓度及在体内分布的改变并不明显，但血浆铁蛋白显著下降。

体内蛋白转换率：体内各组织器官蛋白质的缺乏程度虽有不同，但合成和分解速率都有改变;一般在蛋白质缺乏开始5～6周后，转换率下降30%，动物实验时供给高蛋白饲料，23%的氨基酸转变为尿素排出体外，但蛋白质不足时，仅有3.4%的氨基酸转变成尿素，氮的排出量减少。

2、氨基酸代谢：严重的蛋白质-能量营养不良时，血浆中氨基酸浓度可下降至正常的1/2，尤其是支链氨基酸和苏氨酸更为明显，水肿型者缬氨酸可降到30μmol/L(正常儿童为250μmol/L)，丙氨酸在水肿前期血浆中的浓度升高，可能是由于糖原异生作用加强或尿素生成减少所致，到后期丙氨酸作为形成葡萄糖的物质而被利用，此时血浆中的浓度降低，苯丙氨酸与酪氨酸比值在晚期蛋白质-能量营养不良时也出现下降。

3、糖类代谢：蛋白质-能量营养不良时，血糖一般降低，消瘦型比水肿型更为明显，糖原异生作用加强，研究证明，营养不良的儿童，8%的葡萄糖来自蛋白质分解产物，恢复期可增至16%。

4、脂类代谢：蛋白质-能量营养不良者常并发脂肪肝，消瘦型血中三酰甘油，胆固醇，β-脂蛋白的含量正常或略增高，水肿型血中三酰甘油，胆固醇，β-脂蛋白的含量正常或略偏低。

5.体液和矿物质：蛋白质-能量营养不良不论是消瘦型还是水肿型，均有体液潴留，发生水肿，血管外体液间隙的扩大是体液增加的主要原因，水肿的程度与低白蛋白血症有关，水肿的发生机制可见图1，蛋白质-能量营养不良者总体钾含量和镁的含量降低，钠的含量增加。

蛋白质-能量营养不良分以下3型：①严重蛋白质缺乏(kwashiorkor)，热量主要由碳水化合物供给;②严重能量摄入不足(marasmus)，又称为消瘦衰弱症;③混合型(kwashiorkor marasmus)，“kwashiorkor”系非洲加纳语译音，译意为“红小孩”，源自该病病儿毛发和皮肤常发红之故，此因食物中蛋白质和必需氨基酸严重不足，导致毛发由黑色变灰色或红色，皮肤粗糙，Kwashiorkor又被称为恶性营养不良综合征(malignant malnutrition syndrome)。

体重/身高比值：

A、适用于学岭前儿童的评价标准：

肥胖>22.0；优良22～19；正常19～15；清瘦15～13；营养不良13～10；消耗性疾病<10。

B、适用学龄后各年龄的评价标准：

过度肥胖>156；肥胖156～140；中等140～109；瘦弱109～92；过度瘦弱<92。

③三头肌皮脂厚度：标准值为男12.5mm，女16.5mm，评价时换算成相当于正常标准的百分率。

④肢体周围长度：上臂中部肌围长度的测量。

上臂肌围长度(cm)=上臂围(cm)

正常标准值为男25.3cm，女23.2cm，评价方法也是计算相当于正常标准值的百分率(%)：正常值>90%，轻度营养不良80%～90%，中度营养不良60%～80%，重度营养不良<60%。

因蛋白质明显缺乏出现水肿的患儿，应与心脏，肾脏病性水肿，结核性腹膜炎，肝硬化所致的腹水，以及过敏性水肿等鉴别。

蛋白质-能量营养不良西医治疗

蛋白质-能量营养不良的治疗分急救期和恢复期两个阶段。

1、急救期治疗

(1)营养治疗原则：

①蛋白质和能量供给应高于正常需要量。开始供给蛋白质1g/(kg.d)，能量为336～420 kJ/(kg.d)，以后逐渐增加，直到3～4g/(kg.d)，能量504～672kJ/(kg.d)。

②补充液体，特别在脱水和高热时，应补充液体以维持尿的正常排出。

③无机盐的补充应以低钠、足量的钾［6～8mmol/(kg.d)］和镁(12～24h肌内注射1ml 50%硫酸镁,即可)，调整电解质及酸碱平衡。

④补充足够的多种维生素，尤其应注意维生素A和维生素C的供给。

⑤饮食应从少量开始，待适应后逐步增加，以少量多餐为宜。

⑥根据患者的具体情况可采用流质、半流质、软饭，最好经口供给，必要时采取胃肠道外营养治疗。

(2)控制感染：蛋白质-能量营养不良时，极易并发各种感染，应根据不同的感染选用抗菌药物。

(3)抗心衰治疗：水肿型营养不良常伴有心力衰竭，可用利尿药、氧气吸入、抗心衰治疗及其他支持疗法。

2、恢复期治疗

恢复期主要是营养治疗，给予合理而全面的膳食，以满足机体康复期的需要，辅以祖国医学中的食疗，同时宜适当锻炼，增强心肺功能及免疫能力。

蛋白质-能量营养不良中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

饮食宜忌

1、宜吃富含蛋白质的食品，如瘦肉、鱼虾、动物血、动物肝肾、蛋黄、豆制品以及大枣、绿叶菜、芝麻酱等。

2、肉蛋奶的选择： 牛肉、鸡肉、鱼肉、动物肝脏、蛋类、奶类及其制品等。

3、蔬菜的选择：胡萝卜、番茄、西兰花、笋、芥兰、菠菜、豌豆苗、苜蓿、荠菜、木耳菜、黄花菜、小白菜、蘑菇、空心菜等。

4、水果的选择：桑椹、芒果、橘、柑、龙眼肉、苹果、红枣等。

5、少吃辣椒、胡椒等刺激性食物摄取，食物亦不宜过甜过咸及过冷过热。

6、忌过多食用深加工及烧烤、快餐类食品。

7、戒烟戒酒、咖啡等兴奋性饮料。

积极做好预防，婴儿在6-7个月内最好实行母乳喂养，按时增添辅食，做到饮食多样化，给予高热量，高蛋白，含维生素丰富的食物，同时，要积极治疗各种慢性病及胃肠疾患，预防各种疾病的发生。

1、血浆白蛋白：正常值>35g/L，营养状况偏低时为30～34g/L，营养低下时为25～25g/L;当血浆白蛋白<25g/L时，机体已明显发生病理变化。

2、运铁蛋白：血清运铁蛋白在体内的半衰期为8～10天，比白蛋白(约20天)短，故评价营养状况比白蛋白灵敏，正常值为1.7～2.5g/L，中度营养不良为1.0～1.5g/L，重度营养不良<1.0g/L。

3、前白蛋白：前白蛋白在体内的半衰期仅2天，故以之评价营养状况更灵敏，正常值为280～350mg/L，蛋白质-能量营养不良时明显下降。

4、血清氨基酸测定：血清中非必需氨基酸与必需氨基酸的比值改变，在营养缺乏的早期，比血浆蛋白和白蛋白的改变灵敏，正常值为2～3。

血清氨基酸比值=甘氨酸 丝氨酸 谷氨酸 牛磺酸/亮氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 蛋氨酸。

其比值>3有诊断参考价值。

5、尿素与肌酐比值：摄入低蛋白饮食时，尿中尿素排出减少，故比值下降。

6、尿中羟脯氨酸排出量：羟脯氨酸的排出量与生长速率有关，营养不良儿童尿中的排出量减少，可以测定尿中羟脯氨酸和肌酐量，求出羟脯氨酸指数。羟脯氨酸指数=羟脯氨酸(μmol/ml)/肌酐[μmol/(ml·kg)]。此指数在3岁以内比较恒定，学龄前儿童为2.0～5.0，<2表示生长缓慢。

7、心电图检查：示窦性心动过缓和QRS波低电压，ST-T异常，可见明显U波。

8、二维超声心动图：示心脏缩小，少数可见心腔扩大，心排血量下降。

9、胸部X线检查：心脏缩小，少数病人心脏轻度扩大，胸壁和脊柱骨质疏松。

1、营养性贫血，以小细胞低色素性贫血最为常见，贫血与缺乏铁、叶酸、维生素B12、蛋白质等造血原料有关。

2、微量营养素缺乏营养不良可有多种维生素缺乏，尤以脂溶性维生素A、D缺乏常见。在营养不良时，维生素D缺乏的症状不明显，在恢复期生长发育加快时症状比较突出。约有3/4的病儿伴有锌缺乏。

3、感染由于免疫功能低下，故易患各种感染，如反复呼吸道感染、鹅口疮、肺炎、结核病、中耳炎、尿路感染等;婴儿腹泻常迁延不愈加重营养不良，形成恶性循环。

4、自发性低血糖患儿可突然表现为面色灰白、神志不清、脉搏减慢、呼吸暂停、体温不升，但一般无抽搐，若不及时诊治，可因呼吸麻痹致死亡。