营养不良性水肿(malnutritional edema)又称低蛋白血症(hypoproteinemia)是一种营养缺乏的特殊表现,由于长期的负氮平衡,致血浆蛋白减少,胶体渗透压降低,出现全身水肿为其特征的营养不良性疾病。蛋白质缺乏综合征又名恶性营养不良综合征或夸希奥科(kwashiorkor),后者是非洲当地的译音,意指“红小孩”系指断奶后母亲不再给小儿喂奶,致使食物内蛋白质严重不足,特别是必需氨基酸的不足,虽经治疗小儿的身高和体重可有所改善,但始终不能达到营养良好的正常儿童值。
水肿出现前小儿已有营养不良症状,水肿是本病的主征。
1.一般表现 全身消瘦较营养不良性消瘦为轻,有时由于全身水肿而体重不减,肌肉变薄,萎缩,肌张力低下,皮下脂肪尚存,体温常低于正常,四肢冰冷而发绀,反应淡漠,不喜活动,哭声低弱,呈呻吟状,有时烦躁,胸部平坦而腹部膨胀,腹肌无力,松弛或有腹水,肝脏常增大,患病时间短者对生长发育影响不大,持续时间长者则生长发育受阻。
2.凹陷性水肿 此乃本病的重要表现,全身性,两侧对称,先见于下肢,尤以足背为显著,病程较久者股部,腰骶部,外生殖器甚至手背及臂均见凹陷性水肿,严重病例可于腹壁,颜面,眼睑以及结膜等处发生水肿,面部水肿大都为水肿而不见凹陷现象,下肢的水肿显著,与胸背及上肢的瘦削相比,形成对照,腹水及胸腔积液仅偶见于极重病例。
婴儿时期的轻度水肿,往往因皮肤弹力很好,不易识别,须注意体重的突然增加,在一天增长数百克,是水肿的可靠标志。
3.皮肤改变 常见于重症患者,如出现皮肤改变,则具有特征性,皮肤干燥,失去光泽,过度角化变硬,失去弹性,出现色素沉着,有时有小块分散的皮肤红斑,继而融合成片或开始即呈现大片红斑,逐渐颜色加深,伴鳞状脱皮,多见于四肢和面部,此与癞皮病不同,后者多见于日晒暴露部分,皮肤病变可扩大至全身,易合并感染而发生溃疡。
4.毛发指甲改变 毛发干枯,脆细,失去光泽,易折断脱落变得稀疏,卷发者变直,深色头发逐渐变浅,色素脱落后可出现红条或灰色的头发,指(趾)甲生长缓慢,脆薄易断。
5.消化功能紊乱 吸收功能障碍,食欲愈来愈差,甚至完全拒食,对食物耐受性差,对脂肪及糖耐受均差,对蛋白质耐受尚可,经常发生腹泻,呕吐,更加重了营养不良,血糖低,易发生低血糖而引起休克。
6.其他系统改变 心率慢,心音低钝,血压亦偏低,心电图各导联呈低电压,T波低平或倒置,恶性营养不良对早期发育迅速的脑组织危害颇大,患者头围小于正常,智力发育迟滞,其认知,语言,思维,社交均较同龄儿差,及早补充营养脑发育可迅速改善,错过了脑发育的关键期,将留下智力发育迟滞的后遗症。
脓胸,肺脓肿,腹水,大量失血,外科伤口引流及严重灼伤,使体内蛋白质大量丢失,并发寄生虫病如钩虫病,疟疾等,还有肠炎及全身感染如麻疹,结核病等使体内蛋白质过度分解,都可致营养不良性水肿。
蛋白质合成障碍(20%):肝脏能合成各种血浆蛋白,如:白蛋白,纤维蛋白,凝血酶原,亦能合成部分球蛋白,患者肝脏疾病如肝硬化,肝炎,肝内脂肪积聚,虽然蛋白质的供给和吸收正常,但合成血浆蛋白的功能明显降低,血浆白蛋白可低于10g/L,因而发生水肿及腹水等症状。
喂养不当(10%):膳食中供给的蛋白质总量和优质蛋白长期不能满足需要,而能量供给尚能维持最低水平,多见于婴儿母乳量长期不足又未添加乳类制品,或仓促断奶。
蛋白质吸收障碍 (10%):长期腹泻,慢性疾病,肠结核,幽门痉挛或梗阻,胰蛋白酶缺乏等,或由于影响了食欲;或妨碍蛋白质的吸收;或蛋白质不能利用等均可导致发生水肿。
发病机制(10%):其发病机制与营养不良性消瘦大致相同,只因长期缺乏蛋白质,使细胞DNA和RNA合成受阻,各种组织和器官生长发育迟缓,停止,甚至发生严重萎缩和脂肪变性,导致其功能低下。
诊断标准
1.病史 :有食物摄取蛋白质不足或消耗增多等,婴幼儿最小生理安全需要量可以作为评价时的参考。
2.临床特点: 以水肿为主要表现和相关的临床症状和体征,人体测量结果。
3.生化检查特点: 血浆蛋白降低最具特征性外,其余同营养不良消瘦相似。
4.治疗反应 :予以高蛋白饮食治疗迅速奏效即可诊断。
鉴别诊断
1.心源性水肿 主要是右心衰的表现,水肿特点是首先出现于身体下垂部位,能起床活动者,最早出现于踝内侧,行走活动后明显,休息后减轻或消失,经常卧床者以腰骶部为明显,颜面部一般不肿,水肿为对称性,凹陷性。
2.肾源性水肿 可见于各型肾炎和肾病,水肿特点是疾病早期晨间起床时有眼睑与颜面水肿,以后发展为全身水肿。
3.肝源性水肿 失代偿期肝硬化引起,主要表现为腹水,也可首先出现踝部水肿,逐渐向上蔓延,而头面部及上肢常无水肿。
营养不良性水肿的特点是水肿发生前常有消瘦,体重减轻等表现,皮下脂肪减少所致组织松弛,组织压降低,加重了水肿液的潴留,水肿常从足部开始逐渐蔓延至全身。
小儿营养不良性水肿西医治疗
治疗
分析和治疗病因与调整营养同时进行。对严重患者,须首先卧床休息,减少其热能与蛋白质的消耗。在水肿消失及并发症痊愈后,即宜鼓励活动,制定适当的生活制度。
对严重水肿病例应暂时限制食盐,待水肿消退后,应及时恢复食盐量,以免食欲减退而不能摄入足够的蛋白质。
饮食方面,供给蛋白质食品时,应依年龄、食欲与并发症的性质决定其使用量,其热能及营养供给可参阅营养不良消瘦一节。
小儿营养不良性水肿中医治疗
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饮食方面,供给蛋白质食品时,应依年龄、食欲与并发症的性质决定其使用量。饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。
1.科学育儿: 预防营养不良的发生,首先要改善喂养方法,掌握科学育儿方法,保证各种营养素的充分摄入,杜绝和纠正偏食和挑食,合理吃零食等;合理安排婴幼儿的生活起居,注意养成良好的睡眠习惯,饮食习惯,排便习惯及清洁卫生习惯等。
2.防治各种疾病: 必须预防各种传染病和及时治愈慢性病,纠正先天畸形等。
1.血浆蛋白降低 尤以血浆白蛋白降低具有诊断价值,水肿严重时,血浆总蛋白量大都在45g/L(4.5g/dl)以下,血浆白蛋白大都在20g/L(2g/dl)以下,至水肿完全消失时,则血浆总蛋白大都达55g/L(5.5g/dl),血浆白蛋白大都在25g/L(2.5g/dl)左右,可称为水肿的“临界水平”,血浆球蛋白变化甚大,仅靠此检查的诊断意义不大。
2.尿常规 尿常规检查多正常。
3.贫血 营养不良性水肿时,多同时伴有营养性贫血。
4.人体测量 测量身高,体重,上臂围,上臂肌围,头围,胸围,腹围;测定特定部位的皮褶厚度等,以判断儿童生长发育情况,明显低于同龄人。
5.肌酐/身高指数 肌酐是全身肌肉的分解产物,正常时每天的排出量比较恒定,蛋白质贮存下降时,肌肉萎缩,导致肌酐生成量减少,因此肌酐/身高指数减少,评价时可用24h尿中肌酐排出量除以身高相应的中等体型的理想肌酐排出量,求出实际排出量为理想排出量的百分数,诊断标准是:>90%正常;80%~90%为轻度营养缺乏;60%~80%为中度营养缺乏;<60%为严重营养缺乏。
6.放射学检查 常规并不需要,但如发现佝偻病,骨质软化症,婴儿性坏血病或蛋白质热能营养不良时,X线检查是必需的。
7.心电图检查 脚气病,钾缺乏,硒缺乏(克山病)都累及心脏,心电图检查有助于诊断及治疗。
8.暗适应检查 伴有维生素A缺乏时,适应时间延长。
9.营养评定指数(Nutritional assessment index,NAI) NAI也可预测死亡率,当NAI≥60,预后良好,≤40并发症与死亡率高,60~40为中等。
计算公式:NAI=2.64(AC) 0.6(PA) 3.76(RBP) 0.017(PPD)-53.8
式中AC为臂围(cm),PA为前白蛋白(mg/L),RBP为视黄醇结合蛋白(mg/L)及PPD为纯化蛋白衍生物皮内反应圈(长径×短径,cm2)。
1.维生素A缺乏及贫血 常见维生素A缺乏及贫血。
2.感染 由于全身抵抗力下降,易得褥疮,继发性皮肤感染,呼吸道感染及败血症,急性感染又可使营养不良性水肿恶化,形成恶性循环。