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胰多肽瘤

胰多肽(pancreatic polypeptide,PP)由胰腺PP细胞(或F细胞)分泌,PP细胞分布于胰岛组织中,也可散在分布于胰腺外分泌腺中,胰多肽瘤(pancreatic polypeptidoma,PPoma)是一种胰腺分泌PP细胞增多的内分泌肿瘤。

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院前疾病咨询
到院就诊须知
  • 挂什么科:
    肿瘤科 肿瘤外科
  • 需做检查:
    胰腺疾病超声诊断  核磁共振成像(MRI)  胰腺的CT检查  胰腺肿瘤标记(CA  19-9)  肿瘤标志物检测  血管造影
  • 治疗方法:
    手术治疗  药物治疗  支持性治疗
  • 常用药物:
    暂无相关信息
  • 一般费用:
    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(6000——10000元)
  • 传染性:
    无传染性
  • 治愈周期:
    1-3个月
  • 治愈率:
    外科手术治愈率约为85%
  • 患病比例:
    发病率约为0.0001%-0.0003%
  • 好发人群:
    无特殊人群
  • 相关症状:
  • 相关疾病:
症状解析

PPoma的临床表现与过度分泌的PP无明显关系,大部分PPoma病例无明显症状,有些PPoma患者可表现为WDHA综合征的表现,如腹泻(水泻或伴脂肪泻),或轻或重,个别病例可类似VIP瘤时的水泻,低血钾,低胃酸综合征样表现;通过对血清和瘤组织PP和VIP的测定,血中PP升高1000多倍,而VIP不高,因此认为PP亦可引起水泻及脂泻等表现,此外,由于PP细胞主要分布在胰头,故PP瘤常以胰头增大为主,可压迫门脉,胆系等而致相应临床症状,临床上可出现腹痛及腹块。

 

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病因解析
发病原因:

因其胰腺PP细胞分泌大量胰多肽,从而产生胰多肽所致之病理表现。

发病机制:

1972年由Chance,Kimmel及Pollack分离出PP后,对其生理作用已有一些报道,PP于进餐后明显增高,持续可达6~8h,生物功能及进餐后增高的生理意义尚不太清楚,可能在于调节餐后酶,消化液分泌不致过分或分泌时间过长,起一定程度的“制动”作用,尽管如此,对其生理作用目前了解不多,Greenberg等认为PP在人类的生理作用是抑制胆囊收缩,促进胰液分泌。

PPoma多位于胰腺头部,位于体尾部者较少,少数病人肿瘤分布在胰外器官,肿瘤多有完整的包膜,切面可能见到出血坏死及囊性变;瘤体常较大,直径多大于5cm;肿瘤常为单发,本病多数为恶性肿瘤,少部分为良性肿瘤或仅为PP细胞增生,恶性PPoma常见转移部位是肝脏,但也可转移至肺,脑和骨骼,通过免疫组织化学方法,用多种胃肠激素抗血清作检查,可见PP的含量最高,其他胃肠激素为阴性或弱阳性,测定肿瘤组织中的PP,其含量极高,可达196.5μg/g湿组织,而其他胃肠激素含量甚微或阴性,应用电子显微镜检查,见肿瘤细胞内的颗粒形态与PP颗粒一致。

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诊断解析

因PPoma无特殊症状,故诊断比较困难,诊断主要依据血中PP测定和免疫组织化学检查,空腹血清PP明显增高的病例,不论是否有临床症状,似均有剖腹探查的指征,并且需作垂体,甲状腺,肾上腺等腺体的检查,以免漏诊多发性内分泌腺瘤病。

Glaser等报告2例老年男性,有腹痛,呕吐,上腹扪及有肿瘤肿块,且伴肝脏转移,肿瘤组织及外周血中均有PP极度增高,而其他各种消化道激素均为正常范围的恶性PP癌的病例,此后也均有报告单纯只分泌PP的胰腺内分泌肿瘤。

要与其他引起的胰多肽升高的原因相鉴别:迷走神经兴奋,进餐,假性胰多肽瘤,炎性肠病,肾衰和其他胰腺内分泌肿瘤如胰岛素瘤,胃泌素瘤,类癌综合征,血管活性肠肽瘤等。

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治疗解析

胰多肽瘤西医治疗   

由于PPoma通常无激素相关症状,治疗主要是针对瘤块本身。因此外科手术是本病的首选治疗方法,即使发生转移,手术切除转移灶仍可使症状消失,生化指标恢复正常,甚至有可能治愈。对于不能切除的晚期肿瘤病人,可使用链佐霉素化疗。化学疗法可使症状缓解或部分缓解,血清PP下降甚至恢复正常。   

预后   

胰多肽瘤恶性趋势很大,即使无症状而血清胰多肽升高数年的病例,亦可发展为恶性瘤伴转移,最后死亡。进展较缓慢,已有转移或行手术治疗的较晚期的病例,也能存活数年。文献记录12例本病患者,治疗前病程1月~7年,自开始治疗生存2~3年的患者也不乏其人。 

胰多肽瘤中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)

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饮食保健

忌辛辣刺激性食物,根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。

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预防解析

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸、烟酒等刺激物。

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检查解析

血清PP放免测定是诊断本病很重要的指标,本病患者空腹血清PP水平多为正常的20~50倍,有的甚至高达700倍以上,但随着PP放免测定的广泛开展,发现30%~70%的各种胰岛内分泌肿瘤均可伴有PP细胞增生,外周血PP浓度增高,故提示PP为胰岛内分泌肿瘤的肿瘤标记,或PP细胞似为胰岛内分泌细胞的更早期,具干细胞性质的细胞。

定位诊断可依靠B超,CT,MRI和选择性血管造影等检查,有助于了解肿瘤的部位,大小,数目及有无转移,Glaser等提出可用经皮经肝门静脉采样(percutaneous transheptatic portal venour sampling)确定PP产生的部位,对肿瘤定位有帮助。

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并发症解析

胰多肽瘤常以胰头增大为主,可压迫门脉,胆系等,临床上可出现腹痛及腹块。

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