毛细胞白血病是一种少见的慢性克隆性B细胞增生性疾病。病理性Bxibao的胞质呈明显的凸起,犹如毛状,故命名为毛细胞(HC)。HC主要浸润骨髓及脾脏,临床以脾肿大,循环血细胞减少及周围血和(或)骨髓有大量HC为重要征象。
脾脏肿大可见于85%左右的患者,巨脾多见,浅表淋巴结肿大较少,偶尔可有轻度的肝脏肿大,软组织浸润,溶骨性骨损害,脾破裂均见报道。HCL患者常伴有自身免疫性疾病的一些表现,如关节炎的症状,关节痛,皮肤红斑,皮肤损害,低热等,这些症状与肿瘤负荷无关,常为自限性的,皮质激素治疗有效。
HCL的病因未明,曾提出人T细胞白血病病毒Ⅱ(HTLV-Ⅱ),EB病毒感染和HCL有关,接触射线或有机溶剂者发病率高手相对应的健康人群,上述病因均颇有争论,未获认可,因有家族中多例发生HCL的报告,同时部分HCL患者分别有12号染色体克隆性畸变,14q , 5,del(5q13)等染色体异常,故认为遗传因素可能与HCL发病有关。
诊断标准
最简单易行的诊断方法是检出毛细胞,形态上不典型或难以肯定者应做TRAP染色,阳性者可基本明确诊断,免疫表型检出一定数量的CD11C,CD25或CD103阳性细胞,具诊断价值,有条件时电镜检查也是一种有意义的诊断手段。
鉴别诊断
1.原发性慢性骨髓纤维化(IMF):二者均由脾大,骨髓“干抽”及纤维组织增多等特点,IMF晚期也有全血细胞减少,故和HCL有相似之处。
2.脾功能亢进:HCL有脾大及全血细胞减少等脾功能亢进征象,故应和原发性及其他的继发性脾功能亢进鉴别,血和(或)骨髓中出现毛细胞为主要鉴别点,形态不典型者应经TRAP染色或免疫表型检查区分,继发性脾功能亢进者尚有原发病的临床和实验室特征,通常不难和HCL区别。
毛细胞白血病西医治疗
脾切除是HCL的传统治疗方法,随干扰素α和核苷类似物(2’-deoxycofomycin,DCF;2-chlorodeoxyadenosine,CdA)的应用,HCL的治疗有了很大进展。DCF或CdA成了目前HCL的标准治疗,在大多数患者可取得较持久的完全缓解期。
1.脾切除 :直到20世纪80年代中期,脾切除一直是HCL的标准治疗方法,不同程度的全血细胞减少是脾切除的重要指征。另外脾大与高代谢、体重下降、疲乏、上腹部不适等直接有关。脾切除不仅可改善临床症状,而且约2/3的患者可取得血液学缓解,多数研究证明脾切除可延长生存期。
2.干扰素αα-2a干扰素和α-2b干扰素均有效,并可使感染发生率明显下降。治疗几周后外周血中毛细胞即可消失,血小板计数、血红蛋白、中性粒细胞数亦可分别在2个月、4个月、4~6个月内恢复正常。
毛细胞白血病中医治疗
1)气血两虚证。
主证:头昏,神疲乏力,动则气促,心悸气短,目眩,耳鸣,唇甲色淡。懒言,自汗出,甚至腰腿酸软,妇女经血涩少或闭经,面色苍白或萎黄无华,皮肤可见出血点。舌质淡或淡胖,苔薄自,脉细软或略数。
治法:益气养血。
方药:八珍汤(《正体类要》)。当归,川芎,熟地黄,白芍药,人参,白术,茯苓(去皮),炙甘草,生姜3片,大枣1枚。
体虚乏力者加黄芪、枸杞;出血者加阿胶、小蓟;眠差者加远志、五味子。
2)气阴两虚证。
主证:头晕乏力,午后潮热,或手足心热,盗汗。咽干心烦,失眠多梦,甚刚消瘦,腰膝酸软,耳鸣耳聋,遗精滑泄,舌淡红,苔少或光剥,脉细数。
治法:益气养阴。
方药:生脉散(《内外伤辨惑论》)合二至丸(《医方集解》)。人参,麦冬,五昧子,女贞子,旱莲草。
若阴虚重于气虚,人参可改用北沙参,加龟板;若阴虚及肾,用六味地黄丸加减;兼见热毒之证,加青黛、白花蛇舌草、半枝莲等。
3)热毒炽盛证。
主证:壮热,烦躁,头晕唇焦,口舌生疮,周身骨痛,或见发斑衄血,神昏谓语,小便黄赤,大便干燥或秘结不通。舌红或紫,津少,边有瘀点,苔黄或灰黄,脉弦数或滑数。
治法:清热解毒,凉血消斑。
方药:犀角地黄汤(《备急千金要方》)合黄连解毒汤(《外台秘要》引崔氏方)。犀角,生地黄,芍药,牡丹皮,黄连,黄芩、黄柏、栀子。
白血病热毒炽盛证多见干急性白血病,往往兼见出血、肺部感染、口腔演疡等备类兼症,若见高热不退,可加用知母、石膏;出血较多,酌加仙鹤草、茜草、叁七粉等,加强止血作用;感染,加银花、连翘、板蓝根;见口渴少津等伤津之象,须时时顾护阴液,可加用西洋参泡服。
4)痰热瘀毒证。
主证:胸闷,纳呆,头昏,跛软,发热或不发热,面色苍白,倦怠乏力,皮下可见出血点或瘀斑。重者可见骨痛如刺,面色晦暗,唇暗淡红。舌质暗,边有瘀琏,苔黄腻或白腻,脉弦滑。
治法:清热解毒,化痰散结。
方药:黄连解毒汤(《外台秘要》引崔氏方)合四苓散(《明医指掌》)、失笑散(《太平惠民和剂局方》)。黄连,黄芩,黄柏,栀子,白术,茯苓,猪苓,泽泻,五灵脂,蒲黄。
痰湿重者,酌加贝母、瓜蒌、竹茹、陈皮、半夏等;热毒重者,加青黛、自花蛇舌草、大青叶、七叶一枝花、土大黄等;用卑虚湿阻者,可加党参。
(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)
1、多吃高蛋白的东西,这是因为白血病是血细胞发生了病理改变所致,这类病人机体内蛋白质的消耗量远远大于正常人,只有补充量多质优的蛋白质,才能维持各组织器官的功能。
2、多摄入含铁质丰富的食物。根据临床资料证明,恶性肿瘤患者中约有70~90%的人体内有不同程度的维生素缺乏,所以要多吃入含铁质丰富的食物。
不要过多地接触X射线和其他有害的放射线。从事放射线工作的人员要做好个人的防护,加强预防措施。婴幼儿及孕妇对放射线较敏感,易受伤害,妇女在怀孕期间要避免接触过多的放射线,否则胎儿的白血病发病率较高。不要滥用药物,使用氯霉素、细胞毒类抗癌药、免疫抑制剂等药物时要小心谨慎,必须有医生指导,切勿长期使用或滥用。
1.病理 :脾HC浸润限于红髓,白髓不受累,且萎缩。HCL时虽然血单核细胞减少,但红髓内组织细胞仍增多。此外可见特殊的“红细胞湖”,系由HC围成的假窦,中间被红细胞充满。 肝HC主要浸润汇管区及肝窦,可见血管瘤样假窦形成。
2.影像学: 少数HCL患者骨X线检查显示溶骨性损害,有时在其周围伴骨硬化征象,患者常诉骨痛。肺部感染为HCL的常见并发症,胸部X线或CT检查可有相应的征象。
1.合并感染 HCL极易发性粒细胞缺乏而合并感染,这可能由于肿瘤细胞浸润和巨脾功能亢进,也可能是细胞受损或单核细胞缺乏等引起的。
2.脾大,脾功能亢进 部分患者可合并脾破裂。
3.合并骨损害, 如溶骨表现,病理性骨折。
4.合并结节性多动脉炎,通常在脾切除后发生。
5.合并骨髓纤维化。