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家族性进行性色素沉着常见病
别名:家族性进行性过度色素沉着症

家族性进行性色素沉着(familial progressive hyperpigmentation)系常染色体显性遗传病。色素沉着斑自出生后即有,随年龄增长,色素逐渐加深,数目增多,面积扩大,为棕色或深棕色色素斑,间有岛屿状正常皮肤。侵及全身皮肤包括掌跖部、口腔和外阴黏膜及眼结膜均可累及。一般在青春期后病情发展变慢渐静止,但无自愈倾向。

家族性进行性色素沉着多系常染色体显性遗传病。

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症状解析

色素沉着斑自出生后即有,随年龄增长,色素逐渐加深,数目增多,面积扩大,为棕色或深棕色色素斑,间有岛屿状正常皮肤,侵及全身皮肤包括掌跖部,口腔和外阴黏膜及眼结膜均可累及,一般在青春期后病情发展变慢渐静止,但无自愈倾向。

 

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病因解析

发病原因:

系常染色体显性遗传病。

发病机制:

发病机制还不确切。

可能的因素:

遗传因素:代表性疾病有雀斑、脂溢性角化病、神经皮肤黑变病、色素沉着肠息肉综合征,此组疾病的色素沉着均为局限性。

代谢性因素:肝豆状核变性、血色病等,色素沉着多为全身性弥漫性,无明显界限。

内分泌因素:阿狄森氏病、某些垂体肿瘤、较长期接受雌激素治疗、妊娠和黄褐斑等。

营养不良:恶性营养不良,糙皮病、维生素B12缺乏等。

化学及药物因素:某些抗肿瘤及抗免疫药物、抗疟疾药物、焦油、沥青、蒽油及其它碳氢化合物。

物理因素:机械外伤,紫外线,某些放射线,慢性瘙痒搔抓及摩擦等。

炎症及传染病:皮肤慢性炎症等。

某些肿瘤。

其他因素。

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诊断解析

诊断

根据临床表现和实验室检查可进行诊断。

鉴别诊断

需进行排除性诊断法,首先与下述两病相鉴别:

1.色素性荨麻疹 皮损处划痕或摩擦后,色素斑处潮红并形成风团,即Darier征阳性。一般儿童期发病者居多,斑疹较小,可有斑丘疹、丘疹或结节等其他损害,境界较清楚。

2.神经纤维瘤病的咖啡牛奶斑 躯干部色素沉着斑大小不一,形状不一,境界常鲜明,可见多数柔软的突出皮面的疝状肿瘤。

排除上述两症后进一步详细询问病史:如有否接触化学物质或物理性刺激史,长期应用某些药物如砷、银、氯丙嗪等病史,有否内分泌紊乱及其他内科疾患,如Addison病等,并进行相应的实验室检查。常需与药物性色素沉着斑相鉴别,后者有长期应用某些药物史。如银沉着症,常同时伴黏膜色素性沉着,砷沉着症则往往为全身性,尤以腋窝及会阴部明显,常伴掌跖角化。

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治疗解析

家族性进行性色素沉着西医治疗

本病属于良性疾病,一般没有危害,且和染色体遗传具有相关性,故药物治疗效果也不太满意,如果临床上没有其皮肤并发损害者一般无需做内科治疗。目前可使用激光祛斑的方法使用高能量的激光打掉皮肤的色素沉着,从而达到皮肤的美化效果。

预后

一般在青春期后病情发展变慢渐静止,但无自愈倾向。

家族性进行性色素沉着中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)

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饮食保健

多食菜蔬水果,出格是含维他命C 多食物对于肉皮儿变白是有帮助益的,如番茄、草莓、弥猴桃等如时常食用含微量元素多的食物,如贝壳类。

一、祛斑散:冬瓜仁250克,莲子粉25克,白芷粉15克,将冬瓜仁、莲子粉、白芷粉共研细末,每日饭后用开水;中服15克,外用桃花阴干与干燥之冬瓜仁(去壳)等量研为细末,加入蜂蜜适量调匀,睡前涂患部,晨起洗净,有除雀斑,洁肤增颜作用。

二、消斑汤:丝瓜络10克,白茯苓10克,僵蚕10克,白菊花10克,珍珠20克,玫瑰花3朵,红枣10枚,将上药共加水浓煎取汁,再加水浓煎取汁,两次药汁混合,每日1剂,二次分服,连用30天。

三、取山药200克去皮切块,炒苡米100克,大枣20克,加清水1升,文火炖熬成粥后,加冰糖适量,每日晨起服适量,适用于脾失健运,纳差腹胀,斑色灰褐,舌苔白腻症者。

(以上资料仅供参考,详细情况询问医生)

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预防解析

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。本病的病因不是太明确,目前认为本病和常染色体显性遗传有关,也有学者认为和孕期使用某些药物以及食物有关,故暂时无法直接预防。孕妇应注意陶冶性情,保持心情愉快,精神安宁,谨避寒暑,预防疾病,慎用药物,禁用烟酒,避免中毒、外伤及物理因素的影响。

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检查解析

临床皮肤检查:本病出生后就有皮肤的色素沉着,随着年龄的增长呈进行性增长,常为棕色或深棕色色素斑,间有岛屿状正常皮肤。侵及全身皮肤包括掌跖部、口腔和外阴黏膜及眼结膜均可累及。

组织病理:真皮上部乳头层和乳头下层噬黑素细胞增加。细胞浸润常不明显,于血管周围有时可有少量淋巴细胞和浆细胞。表皮下层黑素偶见轻度增加。

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并发症解析

本病属于良性病变,一般不会并发其他皮肤或者内脏的损害。但由于皮肤的色素沉着持久不退,可造成皮肤外观的完整性被破坏,故对于某些具有心理抑郁倾向,特别是青年女性会造成心理上的损伤,严重的可能会因此诱发抑郁症的可能,故应引起临床重视,目前可以用激光治疗打掉皮肤的色素沉着,但有复发的可能。

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