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并发症
佩吉特病样网状细胞增生症
别名:局限性亲表皮性网状细胞增生症

佩吉特病样网状细胞增生症,又名局限性亲表皮性网状细胞增生症(localized epidermotropicreticulosis)或Woringer-Kolopp病。1931年Ketren和Goodman描述了一种临床上类似MF,显然属上皮起源的多发性皮肤损害,1939年Woringer和Kolopp报告了1例6岁男孩,在臂部发生单发性斑块样皮损。而佩吉特病样网状组织细胞增生症1名,则是由Braum-Falco等根据临床和组织学外观而提出。

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院前疾病咨询
到院就诊须知
  • 挂什么科:
    内科 血液科
  • 需做检查:
    免疫病理检查
  • 治疗方法:
    药物治疗  康复治疗
  • 常用药物:
    暂无相关信息
  • 一般费用:
    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——30000元)
  • 传染性:
    无传染性
  • 治愈周期:
    30天
  • 治愈率:
    20%
  • 患病比例:
    0.00012%
  • 好发人群:
    男性多见
  • 相关症状:
  • 相关疾病:
症状解析

可分为2型,组织学上二者相同,但临床经过完全不同。

1.Woringer-Kolopp型

为局限性亚型,呈淡红到淡褐色单发性斑块,主要位于四肢,如多于1个损害,则损害有侵犯掌跖倾向,常在数月数年中,损害逐渐增大,大小可超过10cm,有些病例损害时好时犯持续多年,20%的患者发病年龄小于15岁,本病的特点为损害持续时间长,罕见发展为系统性淋巴瘤。

2.Ketron-Goodman型

为泛发性亚型,表现为类似MF的多数淡红色斑块,损害发展快,常侵犯淋巴结,其生物行为呈侵袭性。

 

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病因解析
发病原因:

病因尚不明确。

发病机制:

发病机制还不清楚,本病罕见,国外报道20例,男性多见,国内刘季和等报告1例,老年女性,皮疹累及外阴及腋部,以后又见1例局限于下肢的中年男性患者。

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诊断解析

局限性亚型,应与肥大性扁平苔藓或Bowen瘤鉴别,播散性Paget样网状细胞增生症的斑块,类似其他淋巴瘤或白血病的斑块和结节,由于临床上缺乏湿疹性损害,可排除MF。

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治疗解析

佩吉特病样网状细胞增生症西医治疗

(一)治疗   

局限性者最好用X线治疗或切除。泛发性者可用PUVA联合维A酸类或干扰素α治疗。   

(二)预后   

局限型放射治疗后可长期缓解,全身型者病情进展快,多在3个月~2年内死亡。

佩吉特病样网状细胞增生症中医治疗

暂无可参考数据。

 

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饮食保健

佩吉特病样网状细胞增生症日常保健

根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。

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预防解析

佩吉特病样网状细胞增生症日常预防

本病发病原因尚不明确,暂无特殊有效的预防措施。饮食应注意多服用清淡富于营养食物,多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力。

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检查解析

组织病理:两型均见大的非典型T细胞,呈高度亲表皮性浸润,单个或成巢状,类似Paget病,表皮内淋巴细胞中,可见多数非典型性核丝分裂。

免疫组化:典型损害同典型MF,表现为CD4+,CD3+,CD5+和CD8-。

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并发症解析

本病的特点为损害持续时间长,罕见发展为系统性淋巴瘤。

损害发展快,常侵犯淋巴结,其生物行为呈侵袭性。

 

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