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特发性肺含铁血黄素沉着症
别名:特发性肺含铁血黄素沉积,特发性肺褐色硬变综合征,原发性肺含铁血黄素沉积症

特发性含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmomaryhae mosiderosis,IPH)是一种病因未明的反复引起弥漫的肺泡出血的一种少见疾病。长期反复的肺泡出血引起肺含铁血黄素沉着,最后可以导致肺纤维化。绝大多数肺泡出血引起的肺含铁血黄素沉着症是可以查找到原因的,而最后经过临床及实验室的仔细检查找不到原因的肺含铁血黄素沉着症即称为特发性肺含铁血黄素沉着症。因此,目前有些学者建议用特发性肺出血(Idiopathic pulmonary hemorrhage )这一名词来替代IPH。

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症状解析

IPH通常在10岁以前发病,成人发病只占15%,主要临床表现是反复出现咳嗽,咯血和呼吸困难,发病的初始阶段通常是刺激性咳嗽,以后出现咯血,可以是痰中带血或整口咯血,有时由于患者年龄小,将痰吞咽而不出现咯血,出现黑粪,肺泡出血经常是自限性的。所有患者都出现缺铁性贫血,面色苍白,乏力,有时可能是唯一的临床症状,发育迟缓。心跳加快,双肺底可闻及细湿Up音。临床表现因病变时期、程度不同而表现各异,急性出血期表现为突然发病,轻咳、咳少量新鲜血液或小血块,也可出现大量咯血, 患者出现气短、胸痛、心悸、心率加快、乏力和低热。肺部体检可正常,重者可出现呼吸音减低,可闻哮鸣音。

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病因解析

免疫因素(30%):

许多学者认为本病与免疫有关,患者血清IgG,IgA,IgM均增高,以IgA更明显,部分患者嗜酸性粒细胞增高,肺内肥大细胞集聚,可有抗核抗体,冷球蛋白抗体阳性,部分病例经肾上腺皮质激素,免疫抑制剂或血浆置换有效,这些均支持本病与免疫功能异常有关。

牛奶过敏(20%):

牛乳过敏有些患儿牛奶皮内试验阳性,血清中发现对牛奶抗原反应的沉淀素,停用牛奶后,临床症状即消失,作者Heiner报道个例小儿牛奶过敏者中4例确诊患IPH者,对此类患者称为Heiner syndrome,但牛奶过敏不能解释所有的患儿发病。

与接触有机磷杀虫剂有关(10%):

Cassimos在希腊对30例证实为此病的儿童进行了调查,发现其中80%的儿童在乡村生长,经济条件差,饮食中蛋白质较少;50%患儿有持续接触有机磷杀虫剂史,Cassimos认为杀虫剂对某些患儿可能诱发本病,更确切的依据尚需进一步调查证实。

遗传因素(10%):

此病患者有因父母系近亲婚配,或同胞兄弟,双胞胎发病,故认为与遗传因素有关,但无基因证实。

肺泡上皮细胞发育和功能异常(15%):

破坏了肺泡毛细血管的稳定,引起反复出血,但上皮细胞异常的病因尚不明确。

肺弹力纤维异常 (10%):

弹力纤维存在异常的酸性黏多糖,使血管壁削弱并扩张。

发病机制

1.大体检查

肺脏外观呈褐色实变状,重量和体积增加,表面及切面可见散在出血斑和弥漫性棕色色素沉着,肺门,纵隔淋巴结可见肿大,并因含铁血黄素沉着而呈棕色,急性发作期可见出血,慢性期肺部弥漫性间质纤维化较明显。

2.光学显微镜检查

肺泡上皮细胞肿胀,变性,脱落和增生,肺泡腔内可见含有红细胞或含铁血黄素的吞噬细胞,肺泡壁弹性纤维变性,毛细血管增生,基底膜增厚,肺内小动脉弹性纤维变性,含铁血黄素沉着,内膜纤维化,玻璃样变,淋巴管周围有淋巴细胞,浆细胞和含铁血黄素巨噬细胞浸润,淋巴管扩张,疾病后期可导致弥漫性肺纤维化,肺气肿,支气管扩张等。

3.电子显微镜检查

广泛的肺泡毛细血管损害,内皮细胞水肿,Ⅱ型肺泡上皮细胞增生,基底膜呈灶性破裂,蛋白沉积于基底膜,基底膜失去正常的结构。

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诊断解析

实验室检查

IPH最主要的实验室结果异常是贫血,同时可以伴有其他一些异常,详述如下。

1.血常规检查出现小细胞低色素性贫血,在急性期,根据反复的咯血,痰中带血,肺内边缘不清的斑点状阴影,及继发的缺铁性贫血可作出初步诊断。通过对痰液,支气管肺泡灌洗液及肺活检中找到吞噬细胞中含蓝色的含铁血黄素并排除心源性(淤血性)因素后可确诊。

鉴别诊断

1.本病与肺出血肾炎综合征(肺-肾综合征,Goodpasture综合征)密切相关,该综合征的特点是:伴随着肾小球肾炎,出现反复发作的肺泡出血和缺铁性贫血,亦为一种罕见病,患者多为年轻人,男性约占75%,也有发生在78岁老妇的报道,最初的症状常为咯血和气促,罕有大量咯血 X线检查见双肺有云雾样片状浸润影像,此后咯血反复发作,并出现肾小球肾炎的表现 尿中出现蛋白,红细胞和管型,临床常表现为急进型肾小球肾炎,肾功能多呈进行性减退,早期即出现氮质血症,常在几周或几年内因尿毒症而死亡。

2.肺含铁血黄素沉着症与其他伴有含贫血和咯血的疾病相鉴别:特别是支气管扩张症和肺结核,后两种病骨髓中可染铁非但不消失,还往往增多,支气管扩张症的痰常是脓性的,而本病痰中则有含铁血黄素颗粒,痰的细胞学和细菌学检查及肺部X线检查有助于与这些疾病鉴别。

3.本病有些病例血清胆红素增高,尿胆原增高,网织红细胞增多,骨髓呈增生性贫血象,易误为溶血性贫血,特别是咯血症状轻微者 但本病患者游离血红蛋白不增高,结合珠蛋白不降低,痰的细胞学检查及肺的组织病理检查均可与溶血性贫血相鉴别,另外在婴幼儿因不会吐痰将痰咽下而临床误为消化道出血亦有报道,提高对本病的警惕,仔细观察病情和必要的实验室及X线检查鉴别不十分困难。

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治疗解析

特发性肺含铁血黄素沉着症西医治疗

目前对于IPH没有特效的治疗方法,可以进行对症治疗、咯血患者可以给予镇咳剂、止血剂和铁剂,大量咯血必要时需输血。越来越多的学者认为糖皮质激素治疗IPH有效,具体用法如下。

1.对IPH相关的急性肺泡出血可给予全身糖皮质激素治疗。口服泼尼松龙剂量是0.5~0.75mg/(kg·d),至肺出血停止和胸部影像学上新出现浸润影消散,通常需要1~2个月;此后,以每隔1周减5mg/d,将激素调整到维持剂量10~15mg/d。维持量可用至1~2年。

2.严重肺泡出血导致呼吸衰竭患者,初始可静脉甲泼尼龙1~2mg(kg·d)治疗。

3.如起病初即表现重度;或反复发作肺泡出血的患者;或全身糖皮质激素减量困难可全身糖皮固敫素联合其他免疫抑制剂(如硫唑嘌呤、羟氯喹、6-巯基嘌呤或环磷酰胺)。

4.有文献报道,口服低剂量泼尼松10~15mg/d有助于减少急性肺泡出血发生频率,延缓肺纤维化发展或每月1次静脉注射地塞米松棕榈酸酯0.8mg/kg,作为维持治疗和预防肺泡出血发生。

糖皮质激素及免疫抑制剂长期使用需要关注药物相关副作用预防和处理。

特发性肺含铁血黄素沉着症中医治疗

暂无可参考数据。

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饮食保健

特发性肺含铁血黄素沉着症日常保健。

宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。

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预防解析

特发性肺含铁血黄素沉着症日常预防

对于因牛奶,奶制品或谷蛋白所致IPH应禁止摄入。

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检查解析

慢性反复发作期,上述症状反复发生,肺泡反复出血,最后导致广泛肺间质纤维化,患者常有慢性咳嗽、气短,活动后明显,病程后期可出现肺动脉高压、肺心病和呼吸衰竭。体格检查:贫血貌,肺间质纤维化时可有爆裂音,部分患者可有杵状指,20%的患者出现肝脾大和(或)轻微的淋巴结增大。

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并发症解析

弥漫性肺间质纤维化,弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病,病变主要累及肺间质,也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确,有的未明。明确的病因有吸人无机粉尘如石棉、煤;有机粉尘如霉草尘、棉尘;气体如烟尘、二氧化硫等;病毒、细菌、真菌、寄生虫感染;药物影响及放射性损伤。

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