良性脂肪母细胞瘤(benign lipoblastoma)是一种少见的孤立性肿瘤,大多发生于婴儿,80%发生于3岁以前,故又称胚胎性脂肪瘤(embryonal lipoma),是类似胎儿脂肪组织的分叶状局限性(脂肪母细胞瘤)或弥漫性(脂肪母细胞瘤病)肿物。肿瘤最常见于3岁以前。偶尔发生于刚出生或较大儿童,发病有男性倾向。四肢是最常累及的部位,也有发生于纵隔,腹膜后、躯干、头颈和各种器官(肺,心脏、腮腺)的报道。
好发于下肢,多局限于皮下,呈圆球状或分叶状,缓慢生长,病变相对较小,直径常为3~5cm,肿瘤有脂肪样的外观,局部有凝胶样的区域,质地柔软,大部分病变出现缓慢增大的软组织包块,境界清楚,深者境界不清,按部位不同,肿瘤可以压迫附近组织,如气管,影像检查显示肿物与脂肪组织密度相同,无法与脂肪瘤和脂肪肉瘤区别。
(一)发病原因
病因尚不明,可能与遗传学有关,脂肪母细胞瘤有简单的假二倍体核型伴染色体畸变,也有报道脂肪母细胞瘤中染色体重排可以导致两种不同的融合基因等。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。
黏液样脂肪肉瘤见不典型性脂肪母细胞,核分裂象及核深染,极罕见于婴幼儿。
良性脂肪母细胞瘤西医治疗
手术切除为主,建议对于弥漫的病变要采取广泛全部切除。
预后:脂肪母细胞瘤是良性病变,没有转移或恶性转化的表现,在9%到22%的病例中有过复发,大部分病例是脂肪母细胞瘤病。
良性脂肪母细胞瘤中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
食疗保健
1、定时、定量进食,不要暴饮暴食、偏食,要有计划的摄入营养和热量。
2、多吃富含维生素A、C的蔬菜和水果。常吃含有抑制癌细胞的食物,如卷心菜、荠菜、蘑菇等。
3、少吃精米、精面,多吃粗粮、玉米、豆类等杂粮。
4、低脂肪饮食。常吃瘦肉、鸡蛋、酸奶。少吃盐腌、烟熏、火烤、烤糊焦化、变质食物。
日常预防
预防原则是早期发现,早期治疗。应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患良性脂肪母细胞瘤的机会。
组织病理:脂肪母细胞瘤呈分叶状外观,混合有成熟和不成熟脂肪细胞,肿瘤位置可表浅,也可深达肌肉组织,由未成熟的胚胎脂肪细胞和黏液性间质组成,脂肪母细胞大小不等,形态不一,多含有单个或数个大小不等的空泡,空泡较成熟脂肪细胞小,迫使胞核紧贴包膜,黏液性间质内丛状毛细血管和细静脉丰富,含有非空泡化的梭形或星形幼稚间叶细胞。
血管母细胞瘤是由脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分化的良性肿瘤,大多数的血管母细胞瘤是由单一病灶所产生的。然而,在一种所谓“vonHippelLindau”(VHL)疾病的病患身上,血管母细胞瘤是这个基因症候群的一种表现。 可并发有视网膜血管瘤、内脏囊肿或血管瘤、红细胞增多症。随著血管母细胞瘤的生长,日益增大的肿瘤将会压迫到脑部,并且造成一些神经学上的症状,例如头痛、肢体无力、感觉丧失、平衡和协调问题,或是水脑症。